孤立性動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤1例

王耀棋,程相偲,杜 超*,王 睿

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.神經(jīng)外科;2.放射線科,吉林 長(zhǎng)春130033)

神經(jīng)鞘瘤是顱內(nèi)罕見(jiàn)的腫瘤,約占全部顱內(nèi)腫瘤的7%～8%。最常見(jiàn)的神經(jīng)鞘瘤是源于前庭蝸神經(jīng)的腫瘤,其余為源于三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、面神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)[1]。動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤往往是神經(jīng)纖維瘤病在顱內(nèi)的一個(gè)表現(xiàn),但孤立性動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤(Oculomotor Nerve Schwannoma,ONS)極為罕見(jiàn),術(shù)前診斷難度較大[2]?，F(xiàn)報(bào)道1例ONS如下。

1 病例資料

患者,女性,60歲,因頭疼、復(fù)視半個(gè)月,在外院查頭顱CT后發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位,于2022年9月14日到吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院就診,以“顱內(nèi)占位性病變”收入院。既往,高血壓病史3年,9年前行卵巢囊腫切除手術(shù),無(wú)家族遺傳病史。入院后行頭顱MR平掃加增強(qiáng)檢查,發(fā)現(xiàn)：平掃見(jiàn)橋前池偏右側(cè)可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀占位影,呈等T1等T2信號(hào),邊界較清晰,最大直徑1.7 cm,局部腦干明顯受壓;增強(qiáng)掃描顯示病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖1A)。查體：神清語(yǔ)明,右眼復(fù)視,雙側(cè)瞳孔等大,雙側(cè)視力正常,其余未見(jiàn)明顯異常。術(shù)中,在神經(jīng)導(dǎo)航輔助下經(jīng)右側(cè)顳下入路開(kāi)顱,見(jiàn)橋前池灰白色腫瘤,有完整薄膜,質(zhì)韌;分塊切除病灶過(guò)程中,見(jiàn)腫瘤起源于動(dòng)眼神經(jīng),位于腫瘤前極的動(dòng)眼神經(jīng)受壓變薄,與腫瘤分界不清;腫瘤與腦干腹側(cè)有明顯粘連,輕牽瘤體,仔細(xì)分離粘連,逐步將殘余腫瘤全部切除。術(shù)后麻醉脫機(jī)后,查體：右側(cè)眼瞼下垂,雙側(cè)瞳孔不等大,左側(cè)瞳孔直徑2.5 mm、對(duì)光反射存在,右側(cè)瞳孔直徑4.0 mm、對(duì)光反射消失。左側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)正常,右側(cè)眼球內(nèi)收、上視、下視不能。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查MRI,可見(jiàn)腫瘤全切除(圖1B)。術(shù)后病理證實(shí)為神經(jīng)鞘瘤(圖2),免疫組化：S-100(+);SOX10(+);Ki67(1%+);EMA(-);PR(-);CD34(-)。出院時(shí)患者恢復(fù)良好,遺留右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀。隨訪3個(gè)月,GOS評(píng)分5分。

圖1 患者術(shù)前、術(shù)后頭顱MRI檢查圖像

圖2 術(shù)后病理檢查圖片

2 討論

起源于動(dòng)眼神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤是非常罕見(jiàn)的。迄今為止,國(guó)內(nèi)僅見(jiàn)6例報(bào)道,國(guó)外也僅見(jiàn)61例報(bào)道[2]。動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤可分為4種類型,即眶段型、海綿竇段型、跨海綿竇腦池段型和腦池段型[3]。動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤的最初癥狀包括復(fù)視或上瞼下垂(35%)、頭疼或眶周疼痛(29%)、視力障礙(13%)、偏癱和步態(tài)異常(10%);動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是術(shù)前最常見(jiàn)的體征(87%),其他受累的顱神經(jīng)包括滑車神經(jīng)麻痹(23%)、三叉神經(jīng)(26%)和外展神經(jīng)麻痹(13%)[4-5]。本例患者為第4種類型——腦池段動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤。

顱內(nèi)腫瘤的診斷往往需要結(jié)合患者的癥狀、查體、影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查[6-7]。由于ONS發(fā)病罕見(jiàn),且影像學(xué)的非特異性表現(xiàn),其術(shù)前診斷非常困難。術(shù)前診斷的重點(diǎn)是查體發(fā)現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹以及影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腫瘤位于動(dòng)眼神經(jīng)走行的位置[8]。當(dāng)這兩種表現(xiàn)均出現(xiàn)時(shí),若能排除動(dòng)脈瘤、腦膜瘤等其他常見(jiàn)腫瘤,要高度考慮動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤的可能。有學(xué)者建議對(duì)出現(xiàn)上述兩種表現(xiàn)的患者行腦血管造影,若能發(fā)現(xiàn)大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈分離,則有力地支持了動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤的診斷[9]。ONS的最終診斷依靠術(shù)中所見(jiàn)和病理學(xué)檢查[8]。本例患者經(jīng)術(shù)后病理HE染色和免疫組化檢查,結(jié)合術(shù)中所見(jiàn),臨床診斷為動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤。

總之,動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤的術(shù)前診斷是極難的,需要綜合考慮患者臨床表現(xiàn)、腫瘤大小和位置、影像學(xué)特征和患者一般狀態(tài)等因素,確切的臨床診斷需以術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果為標(biāo)準(zhǔn)。