椎動脈栓塞治療1型神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)的椎動脈動靜脈瘺1例

葉圣達 張庭保 陳勁草

1 病例資料

29歲女性，因左頸肩疼痛伴左上肢肌力下降17 d于2021年10 月21 日入院。既往有妊高癥病史。入院體格檢查：左上肢肌力3 級，胸腹部可見多發(fā)咖啡色纖維瘤樣斑點（圖1A）。腦部MRA 可見椎前及左側(cè)椎旁間隙見多發(fā)擴張血管影（圖1B）。DSA可見左側(cè)椎動脈向左側(cè)椎旁靜脈供血，右側(cè)椎動脈向顱內(nèi)供血困難，可見右向左盜血，瘺口流量巨大，右側(cè)頸內(nèi)動脈造影示右側(cè)后交通動脈開放，確診為1型神經(jīng)纖維瘤病（(neurofibromatosis type 1，NF1）相關(guān)的椎動脈動靜脈瘺（圖1C、1D）。遂行椎動脈栓塞術(shù)，術(shù)中將導(dǎo)管反復(fù)嘗試通過左側(cè)椎動脈病變階段，造影證實位于正常椎動脈真腔后，經(jīng)導(dǎo)管釋放2枚可解脫球囊閉塞椎動脈病變血管遠端。右側(cè)椎動脈造影見椎動脈血流基本不再顯影，且右側(cè)椎動脈分支經(jīng)肌肉吻合支向瘺口少許供血，右向左盜血消失。再于左側(cè)椎動脈病變近端正常管腔釋放兩枚可解脫球囊封堵瘺口，因瘺口巨大，均失敗。遂將微導(dǎo)管引導(dǎo)致瘺口內(nèi)，釋放多枚彈簧圈堵塞瘺口，并在瘺口處注射液體栓塞劑，復(fù)查造影見栓塞滿意，行鎖骨下動脈造影見甲狀頸干分支向瘺口供血（圖1E），微導(dǎo)管超選瘺口后經(jīng)導(dǎo)管使用Onxy膠栓塞瘺口。再次復(fù)查造影示動靜脈瘺基本不再顯影（圖1F）。術(shù)后影像學(xué)復(fù)查無明顯異常，頸部疼痛消失，肌力恢復(fù)正常。

圖1 椎動脈栓塞治療1 型神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)的椎動脈動靜脈瘺

2 討論

NF1合并自發(fā)性椎動脈動靜脈瘺，臨床少見。椎動脈動靜脈瘺的非創(chuàng)傷性原因分為先天性和自發(fā)性兩類。自發(fā)性病因包括：結(jié)締組織疾病，例如NF1和纖維肌肉發(fā)育不良、動脈粥樣硬化和感染因素影響。目前，非創(chuàng)傷性自發(fā)性椎動脈動靜脈瘺的發(fā)病機制尚不清楚。有學(xué)者提出NF1 合并自發(fā)性椎動脈動靜脈瘺可能存在以下兩種機制：第一種，認為動脈壁中發(fā)育不良的平滑肌或神經(jīng)纖維瘤增生會導(dǎo)致動脈瘤，在血流動力學(xué)因素影響下，可能破裂進入相鄰靜脈；第二種，與中胚層發(fā)育不良有關(guān)，因為頸椎動脈尤其容易發(fā)生NF1血管病變，而椎動脈頸段是唯一來源于中胚層的顱頸血管，因此NF1 以及椎動脈動靜脈瘺均可能是中胚層發(fā)育異常所致。該類動靜脈瘺屬先天性，隨引流程度的進展表現(xiàn)出癥狀。這兩種假設(shè)的共同點是血管壁的發(fā)育異常。

明確診斷和定位瘺口后，血管內(nèi)栓塞是治療動靜脈瘺最可靠和最安全的方法。使用可拆卸球囊或彈簧圈都是安全的。椎動脈動靜脈瘺血管內(nèi)栓塞術(shù)中可能的并發(fā)癥是高灌注腦出血。由于瘺口流量巨大，且存在盜血現(xiàn)象，故可考慮首先閉塞瘺口遠端椎動脈，在降低盜血帶來的瘺口血流量的同時避免液體栓塞劑擴散至遠端椎動脈穿支誘發(fā)梗塞，然后消除椎動脈供血、閉塞病變椎動脈節(jié)段，避免了閉塞高流量瘺口后使患側(cè)椎動脈承受的動脈壓力增加，在血壓升高、頸部活動等因素作用下可導(dǎo)致動脈的擴張甚至破裂的風(fēng)險?？紤]到NF1合并自發(fā)性椎動脈動靜脈瘺的血管壁脆性增加，破裂風(fēng)險更高，當(dāng)動靜脈瘺的流量巨大時，閉塞異常節(jié)段的椎動脈，可能是栓塞這種瘺的合理選擇。