先天性黃斑異位致假性外斜1例

何勇川 馬曉莉 李中明

作者單位：1重慶愛(ài)爾兒童眼科醫(yī)院，重慶 400000；2南通愛(ài)爾眼科醫(yī)院，南通 226000

患者，男，3歲，因“家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒眼位向外偏斜”于2021年3月28日至重慶愛(ài)爾兒童眼科醫(yī)院就診。患兒足月順產(chǎn)，無(wú)圍產(chǎn)期病史，無(wú)全身系列疾病，否認(rèn)眼部家族史?；純阂曃锵蚕骂M內(nèi)收。眼部檢查：視力：無(wú)法配合，雙眼紅綠及光定位可辨。屈光度檢測(cè)：右眼：+0.50/-1.00×170；左眼：+0.50/-1.00×5；雙眼外眼（-）；眼壓：右眼為17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼為16 mmHg；眼位：角膜映光法：雙眼映光均位于鼻上瞳孔緣與角膜之間，33 cm及6 m斜視角無(wú)明顯變化（見(jiàn)圖1）。遮蓋去遮蓋：不動(dòng)；交替遮蓋：不動(dòng)。眼前節(jié)裂隙燈顯微鏡檢查未見(jiàn)異常。眼底檢查：雙眼視盤(pán)界清，色淡紅，視杯/視盤(pán)（C/D）≈0.3，顳側(cè)血管平直走向顳下周邊視網(wǎng)膜，A/V=2:3，黃斑中心凹位于視盤(pán)顳側(cè)5 PD下方1 PD處，反光欠清晰，結(jié)構(gòu)正常（見(jiàn)圖2）。雙眼部B超檢查：未見(jiàn)異常。IOL-master檢查：右眼眼軸長(zhǎng)度為20.67 mm，左眼22.47 mm；光學(xué)相干斷層掃描（OCT）檢查：黃斑區(qū)掃描層次清晰，結(jié)構(gòu)清晰（見(jiàn)圖3）。診斷：①雙眼黃斑異位；②雙眼屈光不正；③雙眼弱視。

圖1.先天性黃斑異位致假性外斜患者三棱鏡中和前后眼位照片（第一眼位）A：眼位照片；B 三棱鏡中和后眼位照片（+80△中和后眼位無(wú)變化）Figure 1. Eye position photographs before and after neutralization of prim(first eye position) of patient of congenital macular ectopic false external deviationA: Eye position photograph;B: Eye position photograph after neutralization of prim(there was no change in eye position during and after the +80 degree prism).

圖2.先天性黃斑異位致假性外斜患者雙眼眼底照片A：右眼；B：左眼。黃斑中心凹位于視盤(pán)顳側(cè)5 PD偏下1 PD處，位于正常黃斑位置顳下方（箭頭所示）Figure 2.Binocular fundus photographs of the patient of congenital macular ectopic false external deviationA: Right eye;B: Left eye.As indicated by the arrow,the macular fovea was located at 5 PD on the temporal side of the optic disc and 1 PD below it .

圖3.先天性黃斑異位致假性外斜患者雙眼黃斑OCT圖像A：右眼；B：左眼。黃斑中心凹結(jié)構(gòu)正常Figure 3.Binocular macular OCT images of the patient of congenital macular ectopic false external deviationA: Right eye;B: Left eye.Macular foveal structure was normal.OCT,optical coherence tomography.

討論

黃斑異位有遺傳性和先天性2 種，本例家族中尚未發(fā)現(xiàn)類似病例。先天性黃斑異位又分原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性多見(jiàn)于糖尿病視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜冷凝術(shù)后、Goldhar-Gorlin綜合征[1]，本例病例尚未發(fā)現(xiàn)合并其他眼部病變。正常黃斑位置位于視盤(pán)顳側(cè)2.5 PD處，視盤(pán)水平中心線與視盤(pán)下緣之間。黃斑的正常生長(zhǎng)是自視盤(pán)離心移動(dòng)的，若移動(dòng)過(guò)多或過(guò)少則引起黃斑異位。如移動(dòng)過(guò)多距離過(guò)遠(yuǎn)，則出現(xiàn)明顯的陽(yáng)性Kappa角，造成假性外斜視的假象，一般可通過(guò)遮蓋試驗(yàn)加以鑒別[2]。90%以上的黃斑異位表現(xiàn)為外斜視（黃斑異位至正常位置的顳側(cè)）或內(nèi)斜視，臨床上以外斜視居多[3]。本例患兒雙眼角膜映光均位于鼻上瞳孔緣與角膜之間，且在遮蓋去遮蓋及交替遮蓋試驗(yàn)中眼球均無(wú)移動(dòng)，三棱鏡映光試驗(yàn)（Krimesky試驗(yàn))：+80△中和后角膜映光點(diǎn)亦無(wú)變化（見(jiàn)圖1B），由此可判斷其為假性外斜視。結(jié)合眼底照相發(fā)現(xiàn)，該患兒黃斑中心凹位于視盤(pán)顳側(cè)5 PD偏下1 PD處，位于正常黃斑位置顳下方，投射到角膜映光表現(xiàn)為鼻上方瞳孔緣與角膜緣之間，故患兒喜低頭用上方視野視物。

中心視力的產(chǎn)生基于視軸通路上各結(jié)構(gòu)的正常狀態(tài)，其中包括正常黃斑結(jié)構(gòu)。當(dāng)出現(xiàn)黃斑結(jié)構(gòu)正常但位置異常時(shí)，中心視力均難以達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)[4]。對(duì)于黃斑異位者，即使黃斑結(jié)構(gòu)正常（見(jiàn)圖3），但由于視軸嚴(yán)重偏位，仍然難以形成正常的視覺(jué)功能，其中心視力矯正結(jié)果常達(dá)不到正常水平[5]。本例患兒不配合指認(rèn)視力表，分別遮蓋左、右眼檢查時(shí)均表示抗拒，僅可指認(rèn)50 cm動(dòng)畫(huà)視標(biāo)，由此判斷患兒中心視力未達(dá)標(biāo)，與文獻(xiàn)[4]描述一致。亦可嘗試給予弱視訓(xùn)練進(jìn)行刺激，后期效果有待進(jìn)一步觀察。

在臨床工作中，對(duì)于斜視專業(yè)初學(xué)者或非斜視專業(yè)醫(yī)師，若遇交替遮蓋試驗(yàn)中眼球無(wú)運(yùn)動(dòng)的假性斜視患者，且單眼遮蓋后注視眼映光不在瞳孔中心者，需仔細(xì)檢查眼底，確定患者眼底是否合并黃斑異位或其他眼底疾病，以免因?yàn)檠鄣椎募膊?lái)漏診和誤診。

利益沖突申明本研究無(wú)任何利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明何勇川：參與選題、設(shè)計(jì)、資料的分析和解釋及修改論文的結(jié)果、結(jié)論。馬曉莉：參與選題、設(shè)計(jì)、撰寫(xiě)論文；根據(jù)編輯部的修改意見(jiàn)進(jìn)行修改。李中明：參與選題、設(shè)計(jì)、資料的分析和解釋