馮 婷,陸雙泉,周建敏
(蘇州大學附屬兒童醫(yī)院超聲科,江蘇 蘇州 215000)
腎母細胞瘤是兒童最常見的原發(fā)于腎臟的惡性腫瘤[1],占小兒惡性腫瘤的70%~80%,主要來源于胚胎殘留組織和中胚層,由未成熟的細胞突變而成。腎細胞癌發(fā)生在兒童比較少見,約占兒童腎臟腫瘤的2%~6%[2],主要來源近曲小管的上皮細胞,但最近幾年發(fā)現其發(fā)病率有上升的趨勢[3]。超聲由于其可操作性及安全性,成為小兒腎臟檢查的首選,特別是高頻超聲可以放大病灶,清楚顯示病灶與腎臟組織的關系。腎母細胞瘤與腎細胞癌在超聲表現上存在一定的重疊,診斷時易出現混淆,通常超聲只能發(fā)現病變,難以正確定性診斷。本研究收集了2015年5月至2022年4月在本院進行超聲檢查,通過手術、病理證實的腎母細胞瘤及腎細胞癌患兒共45例,對2種疾病的超聲圖像特征進行比較分析,為兩種疾病的診斷提供一些思路。
1.1研究對象 回顧性收集2015年5月至2022年4 月在本院進行超聲檢查,并經手術及病理檢查,確診為腎母細胞瘤和腎細胞癌的患兒,共發(fā)現45例,其中1例為雙側腎母細胞瘤,其余均系單側、單發(fā)病灶,其中腎母細胞瘤37例,腎細胞癌8例。腎母細胞瘤患兒檢查時年齡0.1~11.0歲,中位年齡1.6歲,腎細胞癌患兒檢查時年齡1.5~12.0歲,中位發(fā)病年齡7.0歲。本研究中兒童腎母細胞瘤 21例因出現無癥狀的腹部腫塊,腹部呈不規(guī)則膨隆就診,5例出現腹痛伴血尿的發(fā)生,還有11例經過常規(guī)體檢發(fā)現,其中3例有高血壓征象。兒童腎細胞癌其中5例常規(guī)體檢發(fā)現,3例出現血尿,這8例均有不同程度的低熱、貧血等全身癥狀。本研究為回顧性研究,研究對象均在檢查前知情告知。
1.2超聲檢查 患兒均在安靜休息狀態(tài)下進行檢查,不配合患兒提前進行水合氯醛灌腸,平臥于檢查床。患兒取仰臥位,雙下肢呈自然伸直狀態(tài),充分暴露腹部。探頭橫置、縱置左右腰部,超聲診斷儀器采用Philips IU Elite 及東芝aplio400的凸陣探頭(頻率C 5~8 MHz)和線陣探頭(頻率L1 2~5 MHz),二維超聲采集兩側腎臟的橫斷面、縱斷面,輸尿管、膀胱、腹腔淋巴結及大血管,隨后加用彩色多普勒模式,分別對以上各個器官采集血流信號。
1.3超聲采集指標
1.3.1瘤灶大小及分布 測量腎臟腫瘤大小,記錄瘤灶位于左/右腎臟的相對位置。
1.3.2瘤灶回聲 以正常腎臟實質回聲作為標準回聲,通過對比病灶及腎臟實質回聲的不同,將病灶劃分為無回聲、低回聲、等回聲、高回聲及強回聲進行記錄。
1.3.3瘤灶構成成分 根據病灶的內部成分,劃分為囊性病灶、囊實性(包括囊性為主或實性為主)病灶、實性病灶3 種。
1.3.4瘤灶血流分布 根據彩色多普勒顯示瘤灶內部血流分布的稀疏可劃分為點狀型、星條狀型、血管豐富型。
2.1腫瘤位置 腎母細胞瘤:雙腎1例,左腎23例,右腎13例;腎細胞癌:左腎5例,右腎3例。
2.2腎母細胞瘤與腎細胞癌腫瘤大小 腎母細胞瘤瘤體最大151 mm×102 mm×69 mm,最小72 mm×50 mm×72 mm;腎細胞癌瘤體最大112 mm×76 mm×67 mm,最小40 mm×26 mm×25 mm。
2.3腎母細胞瘤與腎細胞癌腫瘤回聲表現 腎母細胞瘤首先以混雜實質回聲伴數量不等的小囊最多見(16/37),實質部分較多,中央可見多個無回聲;其次為實性較均勻的等回聲(16/37),質地比較致密,可出現點狀鈣化(4/37);第三以高回聲為主的實質腫瘤(3/37);第四以低回聲為主的實質腫瘤(1/37);第五比較少見(1/37),以囊性為主實性成分很少,囊壁比較薄,腫瘤內部有多個不規(guī)則分隔,呈蜂窩樣改變,局部囊壁可有不規(guī)則增厚或局部可見結節(jié)樣回聲突入囊腔。腎細胞癌以實性高回聲特征最多見(6/8)可見不光整的強回聲邊緣線,周邊可有聲暈,內部回聲不均勻,其次以囊性為主(2/8),可見單個大囊,有的可見分隔,囊壁局部可見少量實質回聲。
2.4腎母細胞瘤與腎細胞癌血流表現 腎母細胞瘤血供多不豐富,多表現為星條狀血流,少見血管豐富型血流,血流信號出現在實質部分或者囊壁上;腎細胞癌以星條型血流最常見。
2.5腎母細胞瘤與腎細胞癌轉移情況 腎母細胞瘤中有1例發(fā)現下腔靜脈內出現瘤栓,1例同側腎靜脈內出現瘤栓,3例發(fā)生肺轉移,2例發(fā)生肝轉移,1例出現后腹膜淋巴結轉移。腎細胞癌未出現淋巴結轉移。
2.6腎母細胞瘤與腎細胞癌的病理分型 腎母細胞瘤:蘇木精-伊紅染色(HE)顯示,10例以胚芽組織成分為主,其間有間葉組織分隔(以纖維組織及平滑肌組織成分為主),27例混合型,以胚芽及早期上皮樣成分為主。腎細胞癌:3例以胞漿透明的癌細胞呈乳頭狀排列為主,乳頭中心可見纖維血管軸心伴較多炎細胞浸潤,部分癌細胞脫落浸潤腎盂,間質內可見壞死及鈣化小體結構。5例胞漿充滿嗜酸性顆粒的癌細胞呈實性巢索狀、腺管狀排列,小灶區(qū)域可見透明癌細胞排列成不典型乳頭狀結構,未見纖維血管軸心及鈣化小體結構。
2.7超聲結果統(tǒng)計分析 由表1可知,兒童腎母細胞瘤和腎細胞癌在性別上差異無統(tǒng)計學意義(P=0.694),兩者發(fā)病的年齡(P=0.001)、腫瘤大小(P<0.001)差異有統(tǒng)計學意義,部分類型的腎母細胞瘤與腎細胞癌內部圖像存在一定差異(P<0.001)。腎母細胞瘤形態(tài)為類圓形或分葉狀,可見包膜,境界比較清楚,常突出腎外,可見殘腎與瘤灶呈“抱球征”,或可稱“新月”腎,腫瘤巨大時,可侵犯整個腎臟,可用高頻超聲放大組織,可見殘存的菲薄的腎皮質,見圖1A。腎母細胞瘤亦可表現為巨大的多房囊性結構,囊壁較薄,見圖1B。腎細胞癌超聲檢查最主要的表現為較小的瘤灶,一般為等回聲或稍高回聲,限于腎輪廓內,腎癌細胞來源于近曲小管的上皮細胞,多數瘤體較小,限于腎臟輪廓內,侵犯腎盂多見,見圖2。
表1 超聲結果統(tǒng)計分析
續(xù)表1 超聲結果統(tǒng)計分析
注:A為5歲男孩右腎內98 mm×73 mm×84 mm高回聲團(M)伴多個大小不等的無回聲區(qū)(箭頭所示),周邊見少許正常的腎臟組織(RK);B為3歲女孩右腎區(qū)110 mm×74 mm×95 mm的囊性包塊(M),可見分隔,實質部分很少,未見正常的腎臟組織聲像。圖1 兒童腎母細胞瘤的超聲圖像
注:A為9歲男孩左腎內58 mm×65 mm×69 mm實性高回聲團(M)伴多個大小不等的無回聲團;B為12歲男孩左腎內類圓形43 mm×36 mm×38 mm高回聲團,境界尚清(箭頭所示);C為10歲女孩左腎75 mm×67 mm×65 mm囊實性包塊,以囊性為主(M),實質部分呈高回聲,腎臟中下極顯示尚可(LK)。圖2 兒童腎細胞癌的超聲圖像
腎母細胞瘤是最常見的兒童腎臟原發(fā)惡性腫瘤,占兒童腎臟腫瘤的95%[4]。本研究中的腎母細胞瘤發(fā)病年齡為0.1~11.0歲,中位年齡1.6歲,腎細胞癌的發(fā)病年齡為1.5~12.0歲,中位年齡為7.0歲,發(fā)病年齡與文獻中的數據(中位年齡6.1歲)差不多[5]。既往文獻曾報道,腎母細胞瘤瘤體普遍較大,中位直徑約12 cm,類似球形[6]。本研究將兩組腫瘤長、寬、高進行對比分析,結果顯示腎母細胞瘤組腫瘤與腎細胞癌組差異有統(tǒng)計學意義 (P<0.001)。 腎母細胞瘤一般呈膨脹性生長,往外可累及周圍間隙和相鄰器官,往內可進入腎內血管、腎竇內以及淋巴管,并且該疾病發(fā)展迅速,惡性程度高,有些患兒還會發(fā)生精索靜脈曲張。如果腫瘤經腎盂往輸尿管發(fā)展,則腎母細胞瘤患者會出現梗阻、血尿等情況;如果侵入下腔靜脈、腎靜脈,則會引發(fā)瘤栓;如果發(fā)生血行轉移,比如,肺轉移和肝臟轉移[7]。本研究腎母細胞瘤患兒中,出現了1例下腔靜脈瘤栓,1例同側腎靜脈內瘤栓,3例發(fā)生肺轉移,2例發(fā)生肝轉移,1例出現后腹膜淋巴結轉移。
腎母細胞瘤的位置一般位于腎臟的一極[8],形態(tài)為類圓形或分葉狀,可見包膜,境界比較清楚,常突出腎外,可見殘腎與瘤灶呈“抱球征”,或可稱“新月”腎;腫瘤巨大時,可侵犯整個腎臟,可用高頻超聲放大組織,可見殘存的菲薄的腎皮質。腎母細胞瘤亦可表現為巨大的多房囊性結構,囊壁較薄。腎細胞癌超聲檢查最主要的表現為較小的瘤灶,一般為等回聲或稍高回聲,限于腎輪廓內。本研究中出現1例患者超聲檢查局限于腎盂內,呈等回聲,回聲尚均勻,術前超聲考慮為腎細胞癌,病理證實為腎母細胞瘤;也有表現為瘤體比較大,呈低回聲,囊實性,特別是以囊性為主,瘤體較大,與囊性的腎母細胞瘤圖像差異細微,還有一種是腎外型,臨床上比較罕見,本研究中沒有出現。據其他文獻報道,腫瘤一般在后腎或中腎殘余物中開始生長,位于盆腔內[9]。腎癌細胞來源于近曲小管的上皮細胞,多數瘤體較小,限于腎臟輪廓內,侵犯腎盂多見,所以首發(fā)癥狀以血尿為主。腎母細胞瘤和腎細胞癌的主要治療方法是手術[10],腫瘤分期是影響預后的主要因素,分期級別越低,患者預后越好。早期發(fā)現、早期診斷可以提高患兒的生存率。腎母細胞瘤是預后相對較好的惡性腫瘤之一,手術完整切除并輔以規(guī)律化療,一般不易復發(fā);腎母細胞瘤病理組織可見胚芽為主型,其間有間葉組織分隔(以纖維組織及平滑肌組織成分為主)及混合型(胚芽及早期上皮樣成分為主,含有小管樣結構)[11]。腎細胞癌的病理檢測比較復雜,診斷比較難,需要TFE3基因檢測來確定病理類型,腎細胞癌的腫瘤分期是影響預后的主要因素,12歲以下的腎細胞癌預后較好,一般不需要放、化療,只需超聲隨診。當然還有一些腎臟其他種類的種類需鑒別,比如與腎上腺來源的神經母細胞瘤相鑒別,神經母細胞瘤內鈣化較腎母細胞瘤含量較多,一般對腎臟只是擠壓推移作用,體積巨大的神經母細胞瘤可跨越脊柱中線[12];與腎臟錯構瘤鑒別,錯構瘤主要由平滑肌、脂肪和異常血管混合組成,超聲表現為瘤體內不高回聲,輪廓線較為清楚,邊緣較圓滑,無周圍組織壓迫征象,內部血流信號不明顯[13]。合并感染的腎囊腫也是需要鑒別的,一般表現為囊壁均勻性略增厚,囊內透聲欠佳,可見比較均勻的點狀稍高回聲,囊壁后方回聲有增強,囊壁上一般無血流信號,若是出現發(fā)熱、腰痛等感染癥狀,對疾病診斷有一定幫助。
其實CT和MR在對腎母細胞瘤和腎細胞癌的診斷也會起到一定作用,CT對腎母細胞瘤的研究非常詳細地介紹了腎母細胞瘤在CT和MR上的影像表現,但是由于輻射和麻醉還是對嬰幼兒有一定的危害,還是建議以超聲為主。徐紅[14]在綜述中提到了兒童超聲造影對兒童腎臟腫瘤的作用,超聲造影不僅可以準確顯示病變大小和血流情況,還可測量液化壞死范圍,能更好地評估治療效果,現在還沒有大量展開,未來將是一個發(fā)展前景。
綜上所述,腎母細胞瘤和腎細胞癌在超聲圖像中表現多樣[15];腎母細胞瘤典型表現為體積巨大,回聲混雜伴有數個不等的囊腔,實質部分出現星點狀或條狀血流信號,診斷特異性高;腎細胞癌在超聲圖像內顯示局限于腎實質內,呈高回聲,高回聲內出現血流信號,診斷特異性較高[16],但當兩者體積較大時,囊性成分為主時,診斷比較困難,可以結合發(fā)病年齡和瘤體大小作出一定判斷。目前,對腎母細胞瘤研究比較多,而對腎細胞癌只是小規(guī)模的病例研究[17],缺少多中心和更成熟的研究,以及長期隨訪資料,可以通過超聲造影發(fā)現兩者更多的差異,本研究不足之處在于腎細胞癌病例較少,以后出現更多病例時可以再進行分析。