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    鼻腔漿液黏液腺錯構(gòu)瘤1例

    2022-12-21 02:50:06聶洪婷翟長文
    臨床與實驗病理學(xué)雜志 2022年11期
    關(guān)鍵詞:錯構(gòu)瘤腺體黏液

    聶洪婷,翟長文,林 嵐

    患者男性,64歲,左側(cè)鼻塞10年余伴嗅覺減退。??茩z查:左側(cè)下鼻甲后端新生物。MRI示:左側(cè)鼻腔下部、下鼻道血供豐富腫塊占位,與下鼻甲分界不清,考慮偏良性腫瘤(圖1)。術(shù)中見左下鼻道球形新生物,表面光滑,見新生血管,有束狀蒂連于鼻中隔與鼻底相交處,遂行鼻腔新生物切除術(shù)。

    病理檢查眼觀:碎組織,灰白色,部分息肉狀,質(zhì)地中等。鏡檢:呼吸性纖毛柱狀上皮被覆于腫瘤表面,并向間質(zhì)內(nèi)陷。腫瘤富含漿液性及黏液性腺泡,大小不等的腺體及導(dǎo)管于黏膜下雜亂無章排列或呈小葉狀增生(圖2),腺體或?qū)Ч軆?nèi)襯單層立方或扁平上皮,其間散在杯狀細胞(圖3)。部分腺體或?qū)Ч軘U張成小囊狀,腔內(nèi)可見紅染的分泌物。間葉成分為纖維性間質(zhì),細胞形態(tài)為卵圓形或短梭形,并混雜少量炎性細胞。上皮及間葉細胞均無異型性,核分裂象罕見。免疫表型:p63肌上皮/基底細胞陽性(圖4);S-100部分肌上皮/基底細胞陽性,部分漿液性腺泡陽性(圖5);DOG1部分細胞示腔緣陽性,GCDFP-15部分陽性,且陽性細胞與DOG1一致;SOX-10漿液性腺泡陽性;CK7、CK19(圖6)、EMA陽性;Ki-67增殖指數(shù)約1%。

    病理診斷:(左側(cè)鼻腔)漿液黏液腺錯構(gòu)瘤(seromucinous hamartoma, SH)。

    討論SH是由Baillie和Batsakis于1974年首次報道[1],臨床少見,多數(shù)發(fā)生于鼻腔或鼻咽[2-3],也可發(fā)生于肺部[4]。WHO(2017)頭頸部腫瘤分類將其從呼吸道上皮腺瘤樣錯構(gòu)瘤(respiratory epithelial adenomatoid hamartoma)中獨立出來的一類疾病[5]。

    SH好發(fā)于中老年人,發(fā)病年齡14~85歲,中位年齡56歲,無明顯性別差異[6-7]。SH多表現(xiàn)為鼻腔或鼻咽息肉狀腫塊,臨床多以鼻塞或鼻出血入院。大體腫瘤呈息肉狀,灰白色,質(zhì)地中等,腫瘤最大徑0.6~6 cm。組織學(xué)特征:腫瘤由上皮及間葉成分構(gòu)成。上皮包括呼吸性上皮、漿液及黏液腺體。呼吸性上皮被覆于腫瘤表面,并可向下內(nèi)陷。大小不等的腺體及導(dǎo)管雜亂無章或呈小葉狀排列。部分腺體或?qū)Ч芸蓴U張呈囊性,內(nèi)含紅染的分泌物。腺體和導(dǎo)管內(nèi)襯單層立方或扁平上皮,胞質(zhì)嗜酸或嗜堿性,可見杯狀細胞。纖維性間質(zhì)穿插于腺體中間或周圍,細胞形態(tài)為卵圓形或短梭形,并混雜少量炎癥細胞。上皮及間葉成分無明顯異型,未見核分裂象。免疫表型:腫瘤細胞CK7、CK19、EMA等陽性,漿液性腺體S-100陽性,p63及S-100染色示漿黏液周圍基底細胞/肌上皮細胞陽性[7-8]。文獻中關(guān)于p63表達的情況不一,有部分研究顯示SH中并無肌上皮/基底細胞,p63陰性[9]。本例DOG-1及GCDFP-15陽性,并且兩者表達的細胞成分一致,其中DOG-1腔緣陽性,部分腫瘤細胞表達SOX-10。

    ①②③④⑤⑥

    鑒別診斷:(1)呼吸性上皮腺瘤樣錯構(gòu)瘤,腫瘤由小到中等大的腺體構(gòu)成,增生的腺體與表面上皮連接,并潛入黏膜下。特征性改變是間質(zhì)的玻璃樣變,伴腺體被厚的嗜酸性基膜包繞。(2)低度惡性非腸型腺癌,是一種局限性或侵襲性腫瘤,生長方式較復(fù)雜,可有微乳頭結(jié)構(gòu)、乳頭或腺樣結(jié)構(gòu),大量一致的小腺體或腺泡以背靠背結(jié)構(gòu)構(gòu)成,并可侵犯周圍正常組織,腺體周圍缺乏p63陽性細胞,而SH中腺體周圍可見p63陽性的基底細胞/肌上皮細胞。(3)炎性息肉,間質(zhì)較單一,呈水腫狀,可含多種炎癥細胞浸潤,表面較光滑,缺乏腺體增生,可復(fù)發(fā),而SH表面呈息肉狀,不光滑。

    SH是良性腫瘤,臨床極其罕見,單純性手術(shù)切除即可,預(yù)后極好。本例患者術(shù)后隨訪16個月,預(yù)后較好,未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

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