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    川崎病合并巨噬細(xì)胞活化綜合征1例臨床報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2022-12-07 02:13:14山,任
    關(guān)鍵詞:川崎鐵蛋白轉(zhuǎn)氨酶

    洪 山,任 敏

    (廈門市第五醫(yī)院,福建 廈門 361101)

    巨噬細(xì)胞活化綜合征(Macrophage activation syndrome, MAS)為可危及生命的風(fēng)濕性疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥。目前認(rèn)為是一種過度炎癥反應(yīng)綜合征。隨著對該病認(rèn)識的深入,風(fēng)濕性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型(SOJIA)、川崎病(KD)、幼年皮肌炎并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征的報(bào)道逐漸增多?,F(xiàn)將2020年收治的1例川崎病合并巨噬細(xì)胞活化綜合征病例報(bào)告如下,提高對MAS的警惕和認(rèn)識。

    1 臨床資料

    患兒,男,5歲10月。因“發(fā)熱5 d,陣發(fā)性腹痛1 d”以“急性闌尾炎?”收入外科。入院查體:T39.2℃,P107次/分,R22次/分,BP96/70 mmHg,W 20 kg,精神萎靡,皮膚散在紅色皮疹,右側(cè)頸部可捫及直徑2 cm淋巴結(jié),雙眼結(jié)膜充血,口唇皸裂發(fā)紅,雙肺呼吸音增粗,心音有力,無雜音。腹部平坦,腹肌稍緊張,肝右肋下5 cm,質(zhì)硬,有壓痛,脾左肋下5 cm,質(zhì)硬,壓痛明顯,臍周及右下腹壓痛、反跳痛明顯。雙踝關(guān)節(jié)部位及雙眼瞼輕度浮腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):WBC4.54×109/L,N0.84,L0.079,RBC3.52×1012/L,HB98 g/L,PLT13×109/L。血型:B型RH(-)。血生化:谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)87U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)109 U/L,總蛋白24.8 g/L,前白蛋白11 mg/L,總膽紅素35.6 μmol/L,直接膽紅素26.5 μmol/L,乳酸脫氫酶(LDH)342 U/L, C反應(yīng)蛋白(CRP)247.8 mg/L。鐵蛋白556 μg/L。血沉79 mm/h。甘油三酯(TG)2.2 mmol/L。凝血全套:凝血酶原時(shí)間19.2 s,凝血酶原活動度49%,國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.67,纖維蛋白原4.39 g/L,活化部分凝血活酶時(shí)間73.1 s。乙肝全套無異常。血培養(yǎng)陰性。微小病毒B19、EB病毒、柯薩奇病毒抗體陰性,支原體及衣原體IgM陰性。心臟彩超提示:主動脈瓣環(huán)內(nèi)徑12 mm,左冠脈主干內(nèi)徑2.3 mm,右冠脈近端內(nèi)徑2.5 mm。左心收縮功能測定值EF:65%。檢查結(jié)論:右冠脈近端增寬。心電圖:竇性到交界性游走性心律。急請兒科會診,懷疑川崎病合并巨噬細(xì)胞活化綜合征,轉(zhuǎn)入兒科治療。當(dāng)天給予丙種球蛋白2 g/kg、甲基強(qiáng)的松龍0.5 g/d 4 d、環(huán)孢素A 125 mg 3 d沖擊治療。入院第2天患兒突然精神萎靡,煩躁不安,出現(xiàn)鼻腔大量活動性出血,胃管引流大量鮮紅色血性液體,排黑色稀糊便,急查血常規(guī):WBC6.01×109/L,N 0.584,L 0.349,HB98 g/L,PLT13×109/L。血生化:谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)49 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)67 U/L,總膽紅素45.1 μmol/L,直接膽紅素32.3 μmol/L。給予凝血酶原復(fù)合物等止血,洛賽克護(hù)胃,輸入濃縮紅細(xì)胞,同型血小板,新鮮冰凍血漿、冷沉淀、白蛋白等治療,第4天熱退,第5天無活動性出血,甲強(qiáng)減為300 mg/d。第7天改強(qiáng)的松片20 mg 2次/d,半月后將強(qiáng)的松片合并吃改為40 mg 1次/d,頓服。環(huán)孢素A改50 mg 2次/d口服,加用升血小板膠囊。多次復(fù)查血小板:第4天11.0×109/L,:第6天17.0×109/L,:第8天5.0×109/L,:第12天30.0×109/L。入院第10天骨髓穿刺及細(xì)胞學(xué)檢查示:紅系增生明顯,血小板減少,巨核細(xì)胞增生活躍,顯示成熟障礙。吞噬紅細(xì)胞及血小板的巨噬細(xì)胞>2%。半月后復(fù)查:血常規(guī)WBC7.75×109/L,N 0.405,L0.489,RBC3.21×1012/L,HB 97 g/L,PLT41×109/L。血生化:谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)51 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)23 U/L,總蛋白36.8 g/L, C反應(yīng)蛋白(CRP)247.8 mg/L。復(fù)查心臟彩超示:主動脈瓣環(huán)內(nèi)徑13 mm,左冠脈主干內(nèi)徑2.6 mm,右冠脈近端內(nèi)徑2.5 mm。左心收縮功能測定值EF:74%。腹部彩超示:肝腫大。住院17 d出院。出院時(shí)無發(fā)熱,無黑便,精神好。查體:肝右肋下4.5 cm,質(zhì)中,脾左肋下1 cm,肝脾無壓痛,四肢末端有少許膜樣脫皮。穿刺及注射部位有少許陳舊性瘀斑,無新鮮出血點(diǎn)。診斷KD并發(fā)MAS。出院后繼續(xù)口服強(qiáng)的松片及環(huán)孢素A膠囊,強(qiáng)的松片逐漸減量,二月后復(fù)查病情無復(fù)發(fā),血小板130×109/L, 肝右肋下1 cm,質(zhì)軟。仍在門診隨訪中。

    2 討論

    該患兒符合川崎病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn):發(fā)熱時(shí)間>5 d,有皮膚黏膜改變,心臟超聲示冠狀動脈擴(kuò)張。該患兒在KD病程中,血紅蛋白及血小板減少,特別是血小板急劇減少,肝脾明顯腫大,鐵蛋白(SF)、乳酸脫氫酶(LDH)、甘油三酯(TG)增高明顯,骨穿發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞嗜血現(xiàn)象,符合MAS診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。該患兒可確診為川崎病并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征。

    巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)與嗜血細(xì)胞性淋巴組織增生癥(HLH)屬于異質(zhì)同向性疾病,在發(fā)病機(jī)制、病理生理過程中有許多共性[2,3]。HLH分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性HLH是家族性的,繼發(fā)性的分為感染相關(guān)性HLH、風(fēng)濕病相關(guān)性HLH、腫瘤相關(guān)性HLH。MAS即風(fēng)濕病相關(guān)性HLH[2,3]。MAS目前最多報(bào)道見于并發(fā)SOJIA患者[4]。診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一。2005年Ravelli等[3]提出關(guān)于SOJIA并發(fā)MAS初步診斷指南:a)臨床表現(xiàn):可出現(xiàn)激惹、乏力、定向障礙、頭痛、驚厥等中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂;紫癜、黏膜出血、皮下出血;肝腫大(右鎖骨中線肋下≥3 cm)。b)實(shí)驗(yàn)室檢查:AST>59U/L;WB≤4×109/L;PLT≤262×109/L,纖維蛋白原≤2.5 g/L。c)骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)具嗜血活性的巨噬細(xì)胞或組織細(xì)胞。d)臨床表現(xiàn)參考指標(biāo):持續(xù)發(fā)熱不退;脾臟腫大;全身淋巴結(jié)腫大;不對稱關(guān)節(jié)炎改善癥狀。e)實(shí)驗(yàn)室參考指標(biāo):血沉下降、貧血、ALT增高、LDH增高、FDP陽性、黃疸、低鈉血癥、高甘油三酯血癥、白蛋白減低、血清鐵蛋白增高。具備2項(xiàng)或以上實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)或2項(xiàng)以上臨床/實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)可診斷MAS。Ravelli強(qiáng)調(diào)該指南針對特定的疾病SOJIA。MAS骨髓嗜血現(xiàn)象較HLH少,骨髓細(xì)胞學(xué)檢查僅在懷疑MAS時(shí)進(jìn)行,無骨髓嗜血現(xiàn)象并不能排除MAS。因臨床指標(biāo)出現(xiàn)較晚,其對早期MAS診斷價(jià)值不高。研究發(fā)現(xiàn):SOJIA并發(fā)MAS時(shí),血清鐵蛋白(SF)>1 000 μg/L占90%,LDH>1 000 μ/L占89.7%,提出高血清鐵蛋白血癥和LDH增高對MAS早期診斷具更高敏感性[5]。而川崎病、皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風(fēng)濕免疫性疾病并發(fā)MAS診斷還在經(jīng)驗(yàn)累及階段,主要還是參考HLH診斷指南[1]。

    國際HLH 協(xié)會制定的2004年HLH診斷指南[6]包括如下臨床和實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn):a)長期持續(xù)高熱,抗生素治療效果不佳。b)進(jìn)行性肝脾淋巴結(jié)腫大。c)血細(xì)胞減少(影響2系或3系),HB≤90 g/L,中性粒細(xì)胞<1.0×109/L,PLT<100×109/L。表現(xiàn)為貧血、皮膚粘膜出血和繼發(fā)感染。d)高甘油三酯血癥(禁食后TG>2.0 mmol/L),低纖維蛋白原血癥(≤1.5 g/L)。e)骨髓、脾臟、腦脊液或淋巴結(jié)有嗜血細(xì)胞現(xiàn)象,排除腫瘤浸潤。f)NK細(xì)胞活性降低或缺失。家族性嗜血細(xì)胞綜合征(FLH)NK細(xì)胞活性永久性下降,無基因缺陷者NK細(xì)胞活性一過性下降。g)高血清鐵蛋白血癥(SF≥500 μg/L)。h)血清CD25≥2 400 U/L。8條中符合5條即可診斷。支持性依據(jù):膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、LDH增高,有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀伴腦脊液中淋巴細(xì)胞增高或(和)蛋白增高。其中最具診斷意義的檢查是血清可溶性IL-2受體(sCD25)水平升高和NK細(xì)胞活性下降,前者提示T細(xì)胞活化(sCD25的增高是由于大量活化的淋巴細(xì)胞分泌的),后者與疾病發(fā)病機(jī)制有關(guān)。胡秀芬等[7]于2006年報(bào)道2例KD并發(fā)MAS,文獻(xiàn)檢索國外報(bào)道總結(jié)以下臨床特點(diǎn):a)KD并發(fā)MAS男性多見;b)一般發(fā)病年齡5.5歲,年齡偏大;c)皮疹多伴有發(fā)熱經(jīng)久不退;d)發(fā)熱持續(xù)時(shí)間長;e)MAS一般發(fā)生在川崎病病程2周后;f)肝脾明顯腫大,并發(fā)MAS右肋下多>3 cm,短期可迅速增大;g)冠脈損傷發(fā)生率并不比普通KD患者顯著增加;h)IVIG治療無反應(yīng)KD并發(fā)MAS機(jī)率增高[8-10]。對比本文,有4條符合。實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn):a)KD全血高PLT基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)血小板急劇減少,伴有或不伴白細(xì)胞和血紅蛋白減少,血小板一般在82.9×109/L左右。b)SF、LDH、ALT顯著增高。一般SF≥1 000 μg/L,嚴(yán)重者SF≥9 000 μg/L。LDH≥1 000 U/L。一般ALT≥280 U/L。c)組織嗜血細(xì)胞現(xiàn)象發(fā)生率高,1例肝穿發(fā)現(xiàn)肝臟有嗜血性組織細(xì)胞。d)SOJIA并發(fā)MAS,血沉降低是其特點(diǎn)之一。而KD并發(fā)MAS,血沉有升高的,也有降低的病例報(bào)告,需進(jìn)一步臨床總結(jié)。針對本例患兒,病程5 d,血小板即極低,波動在10×109/L左右,是否曾有原發(fā)性血小板減少,需要考慮。另外,該患兒血沉是升高的。治療上,MAS目前推薦甲潑尼龍+環(huán)孢素A沖擊為首選方案[3,4]。MAS急性期環(huán)孢素A 2~8 mg/kg/d分次靜滴,癥狀緩解后4~6 mg/kg/天口服,注意該藥對腎功能損害。原發(fā)性HLH和EB病毒感染相關(guān)HLH治療,更多選擇VP16為首選的HLH-94方案[6]。

    目前,KD并發(fā)MAS臨床報(bào)道逐漸增加,但缺乏大樣本統(tǒng)計(jì)分析,診斷及治療需不斷累及經(jīng)驗(yàn),提高治療成功率。

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