心臟原發(fā)性上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例

劉 峰，曹 亮，胡 瑞，李 瑞，陳梓嫻，郭順林*

(1.蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730000；2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科，甘肅 蘭州 730000)

患者男，28歲，胸悶氣短1天，加重半天；既往體健。查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦利尿鈉肽(brain natriuretic peptide, BNP)138.9 pg/ml，血清鐵蛋白1 137 ng/ml，三碘甲腺原氨酸79.2 ng/dl。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(transthoracic echocardiography, TTE)：右心房?jī)?nèi)見66 mm×53 mm×50 mm類圓形中-低回聲腫物，形態(tài)尚規(guī)則，活動(dòng)度小(圖1A)，心包見無(wú)回聲暗區(qū)；提示右心房實(shí)質(zhì)性占位病變(性質(zhì)待定)、大量心包積液。胸部平掃CT：右心房增大，內(nèi)見74 mm×65 mm混雜高密度腫物，邊界不清(圖1B)；雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶，部分呈磨玻璃密度(圖1C)，縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)。心臟MRI：右心房7.9 cm×7.1 cm混雜信號(hào)分葉狀腫物，呈T1WI等信號(hào)、T2WI稍低信號(hào)，邊界欠清，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)高信號(hào)，延遲強(qiáng)化呈不均勻強(qiáng)化(圖1D)；腫瘤侵犯并突破右心房前側(cè)壁，累及心包及升主動(dòng)脈(圖1E)；雙肺見多發(fā)異常強(qiáng)化信號(hào)；提示右心房占位、考慮惡性腫瘤(血管肉瘤可能性大)，大量心包積液，雙肺轉(zhuǎn)移可能。行全麻下開胸探查術(shù)，左心房、主動(dòng)脈根部、右心房及部分右心室表面見菜花狀腫物，觸之易出血，上、下腔靜脈，右心室內(nèi)及主動(dòng)脈根部見大塊腫物，質(zhì)硬，均已無(wú)法切除，遂切取少量標(biāo)本送檢。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤組織界限較清，實(shí)質(zhì)部分由大小不等血管構(gòu)成，部分呈分支狀，腫瘤細(xì)胞部分呈上皮樣或異型性，排列密集，組織充血、水腫，部分間質(zhì)黏液樣變性，局部見出血(圖1F)；免疫組織化學(xué)：CD34(+++)，CD31(+++)，F(xiàn)LI-1(++)，Ki-67(30%+)。病理診斷：(心臟)上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)。臨床診斷：心臟EHE，雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移。

圖1 心臟原發(fā)性上皮樣血管內(nèi)皮瘤伴雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移 A.超聲心動(dòng)圖(RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室；LA：左心房；M：腫物)； B.胸部平掃縱隔窗CT圖； C.胸部平掃肺窗CT圖(箭示結(jié)節(jié)灶)； D.心臟延遲強(qiáng)化MR T1WI； E.心臟平掃M(jìn)R T2WI； F.病理圖(HE，×400)

討論EHE是起源于原始內(nèi)皮細(xì)胞的罕見血管源性惡性腫瘤，可原發(fā)于肺、胸膜、肝臟、軟組織及骨骼，心臟罕見，其中位于右心房?jī)?nèi)者居多；臨床癥狀主要取決于腫瘤位置及大小。心臟EHE可致咯血、心悸、胸痛及呼吸窘迫，亦可無(wú)明顯癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)不具特異性。本例EHE位于右心房，侵及心包及升主動(dòng)脈；BNP升高應(yīng)與腫瘤侵犯心肌有關(guān)。本病需與心臟血管肉瘤及黏液瘤相鑒別。確診依靠病理學(xué)檢查。