罕見胃巨大脈管瘤1例

付靖楠,張瑞奎,汪 超,王昕煒

血管瘤和淋巴管瘤統(tǒng)稱脈管瘤，可分布于全身各處，良性多見，常發(fā)生于口面部。脈管瘤發(fā)病率較低，胃腸道脈管瘤更為少見。胃腸道脈管瘤常見癥狀為腹痛、腹脹、腹瀉等消化道癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道出血、胃腸道穿孔，出血腹膜炎體征及失血性休克等并發(fā)癥。由于脈管瘤癥狀不典型，容易誤診和漏診，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)僅有1例報(bào)道?，F(xiàn)報(bào)道武警特色醫(yī)學(xué)中心急救外科收治的1例罕見的胃巨大脈管瘤病例處理效果。

1病例報(bào)告

患者，男，48歲，主訴“飲酒后突發(fā)上腹劇烈疼痛8 h”于2022-05-26來(lái)我院急診科就診。既往身體健康，無(wú)傳染病等病史，有吸煙及飲酒史，無(wú)手術(shù)及外傷史。體格檢查：全腹部均有劇烈壓痛，以中上腹部最為明顯，伴有壓痛、反跳痛及肌緊張。立即行腹部CT，結(jié)果示胃底胃壁內(nèi)側(cè)緣可見不規(guī)則稍高密度影，長(zhǎng)徑18 cm，可見胃小彎及小網(wǎng)膜囊區(qū)多發(fā)不規(guī)則致密影，邊界不清晰(圖1A)。CT診斷：考慮消化道穿孔，腹膜炎，胃底胃壁內(nèi)側(cè)緣稍高密度灶，胃小彎及小網(wǎng)膜囊區(qū)稍高密度影，考慮積液。腹部彩超：胰腺回聲不均勻，體積明顯增大，主胰管增寬，盆腔有較多積液。血紅蛋白110 g/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)11×109/L，中性白細(xì)胞95%，淋巴細(xì)胞42%，嗜酸細(xì)胞2%，血小板 320×109/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶：27I U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶45 IU/L，堿性磷酸酶400 U/L，γ-轉(zhuǎn)肽酶30 U/L，總膽紅素18 μmol/L，直接膽紅素 6 μmol/L；血淀粉酶 28 U/L，血脂肪酶102 U/L。根據(jù)病史、查體及輔助檢查，診斷：消化道穿孔。于2022-05-27在急診行全麻下腹腔鏡探查術(shù)+遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)。術(shù)中探查示：十二指腸球部穿孔(圖1B)，距離穿孔部位2 cm處胃小彎可見10 cm×10 cm×8 cm腫物，腫物累及胃竇、胃體及胃底近賁門口處，腫物與胰腺及胃周圍組織緊密粘連。探查空腸、回腸、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸未見明顯異常，肝腎隱窩、脾腎隱窩及盆腔可見大量膿性液體，腹壁可見大量膿苔，洗凈膿液清理膿苔后，術(shù)中決定行遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)+胃-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后病理結(jié)果：胃大部及腫物為黏膜慢性炎癥活動(dòng)期伴糜爛，漿膜面局部呈急性炎癥反應(yīng)，胃體小彎側(cè)漿膜面可見一脈管瘤，大彎側(cè)可見6枚淋巴結(jié)均呈反應(yīng)性增生(圖2)。十二指腸球部及殘端黏膜重度慢性炎癥伴潰瘍病性病變，漿膜面急慢性炎癥，免疫組化結(jié)果：CD34(3+)，CD31(+)，D2-40(-)，Ki-67(-)，SMA(+)。

圖1 胃巨大脈管瘤患者術(shù)前、術(shù)中圖片

圖2 胃巨大脈管瘤患者術(shù)后病理組織

術(shù)后給予禁食水、抗感染、補(bǔ)液、止血、止痛及對(duì)癥支持治療?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后第3天排氣，少量排便，逐漸進(jìn)食，經(jīng)治療病情好轉(zhuǎn)，于2022-06-09出院。

2討 論

脈管瘤是血管瘤與淋巴管瘤的混合體，是一種間胚葉組織的良性腫瘤，兒童較為多見[1，2]。脈管瘤良性多見，但最新研究也有侵襲性血管淋巴管瘤的報(bào)道[3]。本例免疫組化及病理結(jié)果為良性腫瘤，無(wú)侵襲性，說(shuō)明與十二指腸球部潰瘍穿孔無(wú)必然關(guān)系。脈管瘤多發(fā)生于口面部，文獻(xiàn)報(bào)道腹腔、后腹膜及脾臟也可出現(xiàn)脈管瘤[4]，但發(fā)生于胃腔內(nèi)等脈管瘤極少見。筆者檢索國(guó)內(nèi)文獻(xiàn),僅發(fā)現(xiàn)關(guān)于1例大小為2.6 cm×2.2 cm位于胃竇部的脈管瘤報(bào)道[5]，且國(guó)外1953年及1977年報(bào)道過(guò)胃脈管瘤[6，7]，本例巨大胃脈管瘤大小為10 cm×10 cm×8 cm，臨床極罕見。由于胃脈管瘤臨床癥狀不典型，缺乏特異性，因此很容易誤診及漏診。本例患者急診入院行彩超檢查，由于主訴為飲酒后突發(fā)上腹部疼痛，且腫瘤臨近胰腺，因此腹部超聲容易誤診為急性胰腺炎。

目前，胃脈管瘤多可通過(guò)手術(shù)方法進(jìn)行根治，但確診必須依靠病理結(jié)果。因此需要與以下疾病相鑒別：(1)胃囊腫為先天性前腸囊腫，發(fā)病率較低，多見嬰幼兒，男性多于女性，臨床多表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹脹，還可有出血、穿孔、幽門梗阻及癌變等臨床癥狀。目前認(rèn)為，胃囊腫是胚胎時(shí)期前腸發(fā)育過(guò)程異常所致，可行CT、MRI與胃脈管瘤影像學(xué)表現(xiàn)相鑒別，也可通過(guò)病理學(xué)診斷相鑒別[8]。(2)胃重復(fù)畸形與胃壁結(jié)構(gòu)一致，影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)位于胃腔內(nèi)或胃腔外的囊性腫塊，可通過(guò)病理學(xué)診斷鑒別[9]。(3)胃腸間質(zhì)瘤屬于間葉組織腫瘤，免疫組化顯示c-Kit、CD117、CD34表達(dá)陽(yáng)性，可通過(guò)此病理檢查相鑒別[10，11]。(4)胃惡性淋巴瘤屬于非霍奇金淋巴瘤，50～60歲的男性多發(fā)，是一種常見的胃惡性腫瘤，病理學(xué)診斷可相鑒別[12]。(5)胃癌可有消化不良、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、黑便等消化道癥狀，晚期可有體重減輕、貧血、消瘦等表現(xiàn)，行胃鏡活檢相鑒別。

本病例為罕見病例，術(shù)前檢查未能明確診斷，術(shù)中也未能明確腫瘤性質(zhì)，最終通過(guò)術(shù)后病理結(jié)果診斷為胃巨大脈管瘤。提示我們，對(duì)胃巨大脈管瘤的診治關(guān)鍵在于重視術(shù)前提供可靠的診斷依據(jù)，防止誤診及漏診。