先天性頭皮動(dòng)靜脈瘺6例診治分析

白三莉 莫雪紅 張少杰 劉 洋 潘思源 楊 銘 馬廉亭 趙曰圓 潘 力

頭皮動(dòng)靜脈瘺（scalp arteriovenous fistula，sAVF）是頭皮下動(dòng)脈與靜脈之間無毛細(xì)血管的異常連接，是頭皮血管畸形的一種罕見類型，由先天性或外傷、醫(yī)源性損傷等引起，常見臨床癥狀包括頭皮搏動(dòng)性包塊、頭痛、雜音、耳鳴和出血等。腦血管造影是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可以清晰顯示瘺口、供血?jiǎng)用}以及引流靜脈的位置和數(shù)目。2010年12月至2021年12月收治先天性sAVF共6例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料6例中，男5例，女1例；年齡2～65歲，平均27 歲。體檢發(fā)現(xiàn)頭皮下搏動(dòng)性包塊并進(jìn)行性增大5例，突發(fā)左眼紅腫伴視物模糊1例。6例癥狀初發(fā)時(shí)未就醫(yī)，包塊進(jìn)行性增大、眼部癥狀進(jìn)行性加重，均否認(rèn)外傷史。

1.2 治療方法

1.2.1 術(shù)前檢查及準(zhǔn)備 詳細(xì)記錄病史資料及體格檢查結(jié)果，行DSA 檢查明確診斷，重點(diǎn)觀察瘺口、供血?jiǎng)用}和引流靜脈的位置和數(shù)量等。

1.2.2 治療方式5例因病灶較大、供血?jiǎng)用}和引流靜脈復(fù)雜、微導(dǎo)管難以超選到位，為徹底治療并減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，顯微手術(shù)切除sAVF；1例病灶位于左側(cè)眼眶上，瘺口位置表淺，供血?jiǎng)用}及引流靜脈單一，病灶直徑小，經(jīng)血管彩色多普勒超聲定位后局部壓迫瘺口，與心率一致的雜音消失，癥狀減輕。

1.3 療效評(píng)估及隨訪 采用臨床癥狀結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行療效評(píng)估。術(shù)后行頭部血管彩色多普勒超聲或DSA檢查，術(shù)后經(jīng)門診或電話隨訪，了解術(shù)后癥狀及并發(fā)癥發(fā)生情況等。若術(shù)后頭部血管彩色多普勒超聲或DSA 檢查顯示瘺完全消失、癥狀明顯改善，且門診或電話隨訪時(shí)癥狀無復(fù)發(fā)視為完全治愈。

2 結(jié)果

2.1 DSA結(jié)果6例DSA診斷為sAVF，瘺口位于頂枕部1例，左側(cè)顳部1例，左側(cè)顳頂部2例，左額部1例，左眼球眶上區(qū)1例。5例存在多支供血?jiǎng)用}：顳淺動(dòng)脈參與供血4 例，枕動(dòng)脈參與供血2 例，耳后動(dòng)脈參與供血2例。5例瘺口單一，1例存在2個(gè)瘺口。5例存在多支引流靜脈：引流至顳淺靜脈分支4例，耳后靜脈3 例，枕后靜脈1 例，面靜脈1 例，左眶上靜脈1例。1例瘺口、供血?jiǎng)用}、引流靜脈均單一。

2.2 療效及隨訪結(jié)果5例行手術(shù)切除后完全治愈，1例經(jīng)超聲定位、局部壓迫瘺口后癥狀消失。術(shù)后隨訪3 個(gè)月～4 年，復(fù)查血管彩色多普勒超聲、CTA 或DSA，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。5例術(shù)后未見頭皮愈合不良等并發(fā)癥。

2.3 典型病例13歲女孩，因發(fā)現(xiàn)后頂枕部包塊進(jìn)行性增大2 個(gè)月于2021 年6 月入院，否認(rèn)外傷史。體格檢查：后枕部可觸及大小約3 cm×4 cm×1 cm包塊，觸之有搏動(dòng)感，無觸壓痛，可聞及與心率一致的吹風(fēng)樣雜音。頭部彩色多普勒超聲示：后枕部皮下異常血管影，考慮血管畸形。DSA示：頂枕部頭皮下動(dòng)靜脈瘺，由雙側(cè)顳淺動(dòng)脈及雙側(cè)枕動(dòng)脈分支參與供血，供血?jiǎng)用}迂曲擴(kuò)張，引流至顳淺靜脈，與顱內(nèi)血管無溝通。因血管迂曲，微導(dǎo)管難以超選到位，與病人家屬溝通后，采用顯微手術(shù)治療。術(shù)中超聲引導(dǎo)下精確定位供血?jiǎng)用}并畫線標(biāo)記，取后枕部U 型皮瓣切口，小心翻起肌皮瓣，剝離并切除受侵襲的骨膜，顱骨未見明顯侵襲，仔細(xì)分離出供血?jiǎng)用}并依次灼閉。注意分離過程中不能穿透皮膚。徹底止血后，全部切除畸形血管團(tuán)。術(shù)后切口愈合良好，頭皮無壞死，頭發(fā)生長(zhǎng)正常，效果滿意。術(shù)后6月復(fù)查DSA顯示畸形血管團(tuán)完全消失。見圖1。

圖1 頭皮先天性頭皮動(dòng)靜脈瘺手術(shù)治療前后影像表現(xiàn)及術(shù)中表現(xiàn)

3 討論

sAVF是一種罕見的頭皮血管疾病，也稱為頭皮蔓狀血管瘤，既往也有學(xué)者稱其為動(dòng)靜脈畸形，通常因?yàn)轭^皮逐漸增大的搏動(dòng)性包塊入院。sAVF 通常是由先天性或后天性原因引起[1]：先天性原因?yàn)榕咛テ谀X血管胚芽異常發(fā)育而形成的畸形血管團(tuán)；后天性原因主要由頭部外傷或手術(shù)、毛發(fā)移植、頭皮靜脈輸液等醫(yī)源性損傷引起。臨床上，以后天外傷原因?qū)е露嘁?，可在傷后?shù)年出現(xiàn)[2～5]。

sAVF 臨床表現(xiàn)多為進(jìn)行性增大的搏動(dòng)性頭皮包塊，壓迫供血?jiǎng)用}時(shí)包塊可迅速縮小，局部聽診可聞及與心率一致的吹風(fēng)樣雜音，包塊增大到一定程度時(shí)可出現(xiàn)出血、嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致頭皮感染，甚至壞死，巨大的包塊甚至導(dǎo)致高血壓、心肌肥大及高心輸出量性心力衰竭[6]。血管擴(kuò)張還會(huì)導(dǎo)致頭皮和面部畸形，雖然通常不會(huì)危及生命，但會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的美學(xué)和社會(huì)問題。

頭顱CTA、MRA、DSA 及彩色多普勒超聲是sAVF常見的重要檢查方法，目前DSA仍然是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可精確了解畸形血管團(tuán)的血管構(gòu)筑，明確瘺口、供血?jiǎng)用}、引流靜脈數(shù)量及位置所在，為合理制定個(gè)體化手術(shù)方案提供可靠依據(jù)，特別是在介入栓塞治療當(dāng)中。

sAVF的治療目的通常包括頭面部美容、預(yù)防出血、緩解頭痛和耳鳴等。因頭面部血管豐富、畸形血管巢構(gòu)筑復(fù)雜、美容要求高、易復(fù)發(fā)等，臨床處理相當(dāng)棘手，往往療效不佳，目前主要有顯微手術(shù)切除、血管內(nèi)治療、二者聯(lián)合治療方式。每種治療技術(shù)都有其優(yōu)缺點(diǎn)，血管內(nèi)栓塞的優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，美容要求滿意度高。對(duì)于直徑<4 cm、瘺口清晰且單發(fā)、超選病變血管時(shí)易操作的sAVF，可選擇介入栓塞治療。血管內(nèi)治療的并發(fā)癥包括頭皮淺層壞死、永久性斑片性脫發(fā)、病變復(fù)發(fā)、動(dòng)脈瘤形成，以及高流量sAVF的情況下栓子物質(zhì)遷移到靜脈系統(tǒng)，導(dǎo)致肺栓塞。對(duì)于直徑≥4 cm、瘺口數(shù)量較多，血管迂曲微導(dǎo)管難以超選到位，單純介入栓塞治療很難達(dá)到滿意療效，且常有瘺口殘留，短期內(nèi)容易復(fù)發(fā)，建議顯微手術(shù)治療[7]。但是，當(dāng)畸形血管團(tuán)較大時(shí)，增加術(shù)中大出血、切除不全及損傷頭皮的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后易發(fā)生頭皮切口愈合不良、頭皮壞死、殘余畸形血管團(tuán)短時(shí)間內(nèi)增大等風(fēng)險(xiǎn)。隨著介入材料和栓塞技術(shù)的進(jìn)步，血管內(nèi)治療聯(lián)合顯微手術(shù)切除應(yīng)作為頭皮大型動(dòng)靜脈畸形治療的首選。術(shù)前深部供血?jiǎng)用}的栓塞有助于降低外科切除術(shù)中的出血風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥，可起到緩解癥狀、為手術(shù)切除創(chuàng)造有利條件。

總之，sAVF 是一種病因復(fù)雜且罕見的病變，需與皮下血腫、脂肪瘤、表皮樣囊腫、膿腫、海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤等仔細(xì)鑒別，誤診后在術(shù)前準(zhǔn)備不充分的情況下，貿(mào)然行手術(shù)切除可能導(dǎo)致災(zāi)難性后果。血管彩色多普勒超聲因其無創(chuàng)、有效、操作方便及經(jīng)濟(jì)的優(yōu)點(diǎn)，廣泛應(yīng)用于sAVF 的診斷、術(shù)中定位及術(shù)后復(fù)查，DSA仍是目前診斷sAVF 的金標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于較大且位于發(fā)際線內(nèi)的sAVF 安全有效的治療方式首選手術(shù)切除，仔細(xì)識(shí)別畸形血管團(tuán)血管構(gòu)筑及徹底切除異常血管是治療的關(guān)鍵。對(duì)于巨大的頭面部動(dòng)靜脈瘺，神經(jīng)外科、皮膚科、美容科等多學(xué)科聯(lián)合可以更好的優(yōu)化治療效果，將創(chuàng)傷降至最小，并增強(qiáng)美容效果。