兒童痙攣性腦癱外科治療變遷與展望

應灝 王林

上海市兒童醫(yī)院，上海交通大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院骨科，上海 200062

腦性癱瘓（cerebral palsy，CP，以下簡稱腦癱）是一種終身性運動障礙，通常是由處于發(fā)育期的大腦受到傷害引起。 患兒的異常運動類型取決于腦部傷害的受累區(qū)域。 痙攣性腦癱（spastic cerebral palsy，SCP） 是腦癱最常見的表現形式，占所有腦癱患兒的80%，其典型特征是腦室周圍區(qū)域有明顯的白質軟化改變［1-2］。 臨床主要表現為肌張力亢進引起攣縮，并逐漸導致痙攣肌群的繼發(fā)性結構與形態(tài)學改變，最終出現肌腱縮短［3］。

通常發(fā)育正常的兒童至4 歲時上、下肢骨骼長度較出生時約增加一倍，4 歲至成年期再次增加約一倍。而SCP 兒童在發(fā)育過程中，隨著時間的推移，繼發(fā)的痙攣肌群結構和形態(tài)發(fā)生變化，長骨長度增加，關節(jié)活動度減小，使肌群更加僵硬。 因而，痙攣肌群缺乏彈性，更薄，更短，肌腱更長，比正常肌群孱弱。 這實際上使得肌群的腱性部分縮短，表現為恒定的肌群攣縮［4-5］。 越來越多的研究表明，腿部恒定肌群攣縮在兒童5歲之前即已發(fā)生［6-7］。 如肌群攣縮恒定沒有得到盡早治療，將出現進行性肌群骨骼畸形。 SCP 患兒最常見的肌群骨骼畸形包括姿勢異常如蹲伏步態(tài)、長骨扭轉（如股骨頸前傾、脛骨扭轉畸形），關節(jié)不穩(wěn)定（如髖關節(jié)半脫位／脫位、髖外翻、足外翻／內翻），以及過早發(fā)生的骨關節(jié)炎等退行性改變［8-9］。 此時，SCP 的診治由靜態(tài)的神經病理學范疇轉化為繼發(fā)性骨科病理學范疇［9］。 根據神經肌肉骨骼變化的發(fā)生、發(fā)展過程，SCP 患兒下肢痙攣可分為3 個階段：第一階段，出現下肢肌群痙攣，伴有動力性痙攣攣縮和可逆畸形；在第二階段，出現恒定的肌群攣縮；第三階段同時存在痙攣、恒定的肌群攣縮，并出現骨骼和關節(jié)的變化［10］。

肢體痙攣影響患兒的日常活動，如不治療將會導致肌腱和關節(jié)攣縮，從而限制患兒的行走能力。 骨科手術在處理SCP 患兒的臨床癥狀中起著重要作用［11］。 但是SCP 的手術治療是復雜且有爭議的，外科手術方式有多種，干預時機也不同。

一、分期單平面手術

19 世紀中期即出現經皮跟腱切開術，用于治療SCP 患兒的足部麻痹性畸形［12］。 SCP 患兒往往多個解剖部位的肌群受到影響，但起初的干預方式是每次進行一個解剖部位的手術，即實施分期單平面手術［13］。例如，雙側SCP 患兒最先接受的手術干預是雙側跟腱延長術治療馬蹄足，手術同時會引起比目魚肌群力量減弱，這可能導致患兒髖關節(jié)和膝關節(jié)屈曲增加，出現蹲伏步態(tài)；因此，接下來的手術干預是將腘繩肌延長至膝蓋伸直改善，這將引起髖關節(jié)屈曲和骨盆前傾增加，導致患兒軀干屈曲，因此需要手術干預延長屈髖肌群；最后，需要進行股直肌肌腱移植治療腰大肌延長術后膝關節(jié)僵硬。 SCP 患兒幾乎每年都要接受整形外科手術，直至最后一次矯正手術。 由于大部分患兒的生日都是在醫(yī)院度過的，因此，Mercer-Range 博士將這種間歇手術方法描述為“生日綜合征”［13］。 由于每一次手術都需要住院，考慮到患兒的心理影響和手術及護理的風險，這種手術方式和干預時機對于SCP 患兒來說是一種不明智的做法。

二、多平面手術

目前SCP 的手術方式和干預時機已完全不同，骨科醫(yī)生的目標是在一個手術及單一恢復期內完成所有解剖部位的操作，這種手術被稱為“一期多平面手術”（single-event multilevel surgery，SEMLS）。 考慮到不能從字面意義上理解為一生只需一次手術，且在骨科治療中難免有進行額外必要手術的可能性，有學者建議以“多平面手術”替換上述“一期多平面手術”［14-16］。 多平面手術由Norlin 和Tkaczuk 于1985 年首次在文獻中提出［17］；2000 年以后相關文獻報道大量出現，最近的回顧性研究表明，多平面手術進一步改善了痙攣性腦癱患兒的粗大運動功能水平［18-19］。 多平面手術的主要目標是提高或保持患兒的行走能力，主要包括糾正攣縮的肌腱延長術、肌腱移位以及治療骨扭轉畸形的截骨術和關節(jié)融合術［20-21］。 由于多平面手術需要在一次手術中糾正所有肌群的固定攣縮以及長骨扭轉畸形，因此接受多平面手術的SCP 患兒手術風險、圍手術期護理風險以及康復難度都更大，只有經過精心設計和嚴密監(jiān)控的功能性手術，以及術后全面的物理治療與康復計劃，才可以確?；純韩@得更高水平的粗大運動功能［22］。 同時，家長所關心的術后問題如肢體不等長、復發(fā)、手術瘢痕等，提醒外科醫(yī)師需要更多關注手術創(chuàng)傷，包括手術入路、縫合方法及術后護理，以最大限度減少并發(fā)癥，減輕瘢痕［23］。

三、結合選擇性脊神經后根切斷術、肌腱延長微創(chuàng)手術及三維步態(tài)分析的綜合治療

大量研究表明，在患兒年齡較小的時候處理痙攣和潛在的肌腱攣縮是一種更具優(yōu)勢的綜合治療方法。1913 年德國醫(yī)生首創(chuàng)脊神經后根完全切斷術以解除下肢痙攣，但因引起了嚴重的軀干及肢體感覺障礙而未能得到推廣。 隨著時間的推移，醫(yī)學科學進步，選擇性脊神經后根切除術（selective dorsal rhizotomy，SDR）得以出現，其療效也得到了醫(yī)學界的肯定，進而在歐美迅速推廣，隨后國內也逐漸開展該手術。 患兒先接受SDR（選擇性脊神經后根切斷術）以消除痙攣，然后接受微創(chuàng)肌腱延長和強化物理治療與康復方案。 這種多學科聯合的治療方案擴大了下肢關節(jié)的活動范圍，使之能夠在沒有下肢支具支撐的情況下獨立行走。 SDR的手術目的是減少痙攣，雖然它可以減少或者避免患兒行更多創(chuàng)傷較大的骨科手術，但并不能完全取代SCP患兒對骨科干預的需要［24-25］。 盡管SDR 使患兒膝關節(jié)和踝關節(jié)的活動范圍有所改善，但即使患兒在低年齡時進行過SDR，也不能消除已經發(fā)生的肌腱攣縮［26］。 如果這些攣縮得到解除，患兒的踝關節(jié)就能夠足夠背屈，腳后跟平放在地上，膝關節(jié)伸直，從而獲得更好的身體平衡和步態(tài)。 SDR 后骨科干預的時機尚不明確，據報道，2 ～3 歲時接受SDR 的患兒比年齡4 歲以上接受SDR 的患兒更少需要后續(xù)的骨科干預。 如SCP患兒長時間無步行活動，則需要接受更多的骨科手術［27］。 因此，我們建議SCP 患兒的治療方案應納入肌腱延長微創(chuàng)手術，并在SDR 術后早期予以實施。 早期肌腱延長可以平衡肌肉和改善肢體功能狀態(tài)，從而減少后續(xù)骨科手術的次數。

多平面手術是指可以在一次手術麻醉時實施多個部位的肌腱延長手術，這樣可以保留肌肉長度，從而保持了肌肉的收縮能力［28-29］。 術中盡量使用較小的皮膚切口可以避免術后廣泛的瘢痕，并可減少過度延長的風險。 肌腱延長微創(chuàng)手術可以使患兒獲得更好的功能恢復，且允許患兒在手術后第1 天即負重和進行運動康復及強化訓練［28-30］。 早期開始負重并逐漸加強很重要，大量研究證明肌腱延長術后肌肉恢復訓練至少需要持續(xù)6 個月［31］。 如果患肢處石膏固定狀態(tài)，持續(xù)不予負重，則恢復過程減慢。 有研究表明約1／3 的患兒由于SDR 術后進行性足部畸形而接受骨性足部重建手術［32］。 但也有研究表明SDR 減少了SCP 患兒接受骨性髖部手術的次數［29］。 SDR 與肌腱延長微創(chuàng)手術相結合可以減少患兒大部分后續(xù)骨性手術［33］。

多數SCP 患兒由于自身存在骨關節(jié)與神經肌肉發(fā)育異常，手術引起骨關節(jié)和神經肌肉創(chuàng)傷以及術后長時間石膏固定、關節(jié)制動、肌肉收縮及瘢痕攣縮等多方面原因，術后常遺留關節(jié)僵硬、關節(jié)伸屈旋轉功能障礙等后遺癥，因此術后正確的康復治療尤為重要。 三維步態(tài)分析（three-dimensional gait analysis，3DGA）系統(tǒng)是一組通過網絡將運動分析系統(tǒng)、表面肌電圖和足底壓力臺連接起來，提供實時數據，并對步態(tài)進行運動學和動力學分析的系統(tǒng)，是一種分析步態(tài)特征的定量方法。 該方法優(yōu)于可視評估及傳統(tǒng)的臨床評估，通過采集SCP 患兒步態(tài)運動中時空參數、運動學參數、動力學數據及動態(tài)表面肌電數據等多模態(tài)時序數據，根據三維步態(tài)模型參數中所指示的神經功能異常情況、發(fā)育異常肌肉所在部位以及肌力異常情況決定神經肌肉軟組織松解和修復矯治手術方案的制定，最終可制定不同SCP 患兒的個性化手術矯治方案，為SCP 患兒的術前、術后診治提供客觀的依據［34-35］。 步態(tài)模型可以量化顯示SCP 患兒術后關節(jié)僵硬、關節(jié)伸屈旋轉功能障礙和下肢步態(tài)異常的性質、程度以及關鍵影響因素（包括導致肌力減弱／增高的具體肌肉和部位、功能異常的具體神經及部位）［36］。 因此在康復治療前后也可進行步態(tài)參數采集和分析，即針對關鍵影響因素制定康復治療方案，并根據進一步的步態(tài)參數情況調整康復治療方案，以期讓SCP 患兒獲得最大的功能恢復，提高其生活質量。

四、痙攣性腦癱治療展望

綜合SDR、肌腱延長微創(chuàng)手術的多學科治療方案可以使SCP 患兒改善下肢關節(jié)活動范圍、行走能力，減少患兒對支撐支具的需求，使后期接受骨骼手術的機率減少，是目前乃至今后一段時期內SCP 外科治療較被推崇的模式，SCP 治療的最終目標是改善患兒行走功能，避免更多創(chuàng)傷較大的骨性手術，相信SCP 的多學科合作及輔助兒童步態(tài)分析的個性化治療方案將會被越來越多的小兒骨科同道所接受。

利益沖突作者聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明文獻檢索、論文撰寫為王林，論文調查設計、論文分析為應灝