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    腎臟平滑肌瘤12例回顧性分析

    2022-11-23 03:45:46王國輝馬帥軍金鳳荊玉明韓士超戚若晨張更秦衛(wèi)軍
    現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志 2022年4期
    關鍵詞:平滑肌免疫組化腎臟

    王國輝 馬帥軍 金鳳 荊玉明 韓士超 戚若晨 張更 秦衛(wèi)軍

    平滑肌瘤是一種起源于平滑肌組織的良性腫瘤,好發(fā)于子宮及消化道,而原發(fā)于腎臟的平滑肌瘤非常罕見。Romero等[1]報道在所有接受手術治療的腎臟病變患者中,腎平滑肌瘤僅占0.3%,而尸檢數(shù)據(jù)顯示其發(fā)病率為4%~5.5%。由于缺乏典型的臨床癥狀及影像學表現(xiàn),腎臟平滑肌瘤術前不易診斷。本研究回顧性分析了12例經(jīng)手術病理確診為腎臟平滑肌瘤患者的臨床資料,并探討其診斷及治療方法,以期提高臨床醫(yī)生對該疾病的認識。

    對象與方法

    一、臨床資料

    回顧性分析我院2008年6月至2021年12月收治的12例腎臟平滑肌瘤患者的臨床資料,收集信息包括患者年齡、性別、臨床癥狀、術前血紅蛋白水平、影像學資料、治療方式、病理及免疫組化結果等。根據(jù)腫瘤最大徑分為腫瘤≤4 cm組(5例)和腫瘤>4 cm組(7例)。排除標準:患有其他惡性腫瘤及血液系統(tǒng)疾病的患者。

    二、統(tǒng)計學方法

    結 果

    12例患者中,男3例,女9例,男女比例為1∶3;年齡25~71歲,平均年齡(43.8±13.5)歲,50歲以下患者10例。8例為體檢發(fā)現(xiàn),4例有腰背部疼痛或酸脹不適感,無其他泌尿系癥狀。術前11例患者腎臟增強CT結果提示腎占位,考慮惡性可能;1例患者提示良性可能。4例行機器人輔助后腹腔鏡下腎腫瘤剜除術;4例行后腹腔鏡下腎腫瘤剜除術;2例行后腹腔鏡下根治性腎切除術;1例行開放腎腫瘤剜除術;1例行開放根治性腎切除術。術后病理均為梭形細胞腫瘤,免疫組化SMA、Desmin、H-cald不同程度陽性表達,均確診為腎臟平滑肌瘤。術后隨訪1~163個月,平均(58.0±46.1)個月,均未見復發(fā)。

    對比兩組患者資料發(fā)現(xiàn),腫瘤≤4 cm組與腫瘤>4 cm組在年齡、性別、BMI、臨床癥狀、腫瘤位置(左、右側腎臟)、手術方式、增強CT結果、術前血紅蛋白、Ki-67、SMA、Desmin、H-cald及術后是否復發(fā)方面,差異均無明顯統(tǒng)計學意義(P>0.05)(表1)。

    表1 兩組患者臨床特征比較

    討 論

    腎臟平滑肌瘤是一種罕見的腎臟良性間葉組織來源腫瘤,于2004年被納入世界衛(wèi)生組織(WHO)的腎腫瘤分類中[2]。目前臨床上多以個案報道為主,一項針對35年來診斷為泌尿生殖系平滑肌瘤病例的研究發(fā)現(xiàn),5例患者中僅1例為腎平滑肌瘤[3]。國內范曉青等[4]報道經(jīng)手術治療的1 582例腎臟腫瘤患者中,僅5例確診為腎平滑肌瘤,約占所有腎腫瘤的0.31%。有研究報道本病女性常見(約占2/3),好發(fā)于20~50歲[5]。本研究中男女發(fā)病比例為1∶3,50歲以下患者10例,與既往報道相符。腎平滑肌瘤可發(fā)生于任何含有平滑肌的區(qū)域,包括腎包膜下型(53%)、腎包膜型(37%)和腎盂型(10%),且雙腎均可發(fā)生,以腎下極常見[6]。常見的臨床癥狀包括可觸及的腎區(qū)包塊(57%)、腹痛(53%)或肉眼血尿(20%)[7],沈崇星等[8]報道57例腎血管平滑肌脂肪瘤中發(fā)生腫瘤破裂出血的患者,腫瘤直徑均>4 cm,表現(xiàn)為腰部劇烈疼痛,伴或不伴肉眼血尿,而本研究中兩組患者多為體檢發(fā)現(xiàn),且腫瘤直徑>4 cm組無上述表現(xiàn)。

    腎臟平滑肌瘤的病因及發(fā)病機制尚不明確,有研究認為與免疫缺陷、結節(jié)性硬化癥及EB病毒感染有關[9]。由于缺乏典型的影像學特征,腎平滑肌瘤不易與其他腎臟腫瘤相鑒別,本組中有11例(91.7%)患者術前CT結果提示惡性,因此誤診率很高。腎平滑肌瘤CT表現(xiàn)為邊界清晰的軟組織密度影,呈類圓形或橢圓形,多位于腎外周,擠壓腎實質或周圍臟器,增強掃描時病灶強化程度低于周圍腎實質;根據(jù)病灶的大小及是否有出血或囊性變,其強化程度不同,小病灶多呈輕度均勻強化,而腫瘤較大時,因出血或囊性變導致腫瘤內部密度不均,實質成分呈明顯延遲性強化,不易與嫌色細胞癌相鑒別[10]。超聲多表現(xiàn)為低回聲的結節(jié)或團塊,不易探及血流信號,所以無法提供有意義的診斷信息。此外,腎平滑肌瘤MRI表現(xiàn)為邊界清楚的結節(jié)或腫塊,在T1WI及T2WI上多呈稍低信號,DWI呈均勻稍高信號,同時結合腫瘤強化方式、假包膜及尖角征等征象可與其他腎臟腫瘤相鑒別[11]。

    目前,病理診斷及免疫組化是腎臟平滑肌瘤診斷的金標準。顯微鏡下可見細長的梭形細胞,細胞核呈“雪茄狀”,染色質細小,核仁不明顯,有絲分裂活性低[12],但需注意平滑肌細胞的壞死、細胞學異型性及有絲分裂活性,排除平滑肌肉瘤的可能。免疫組化表現(xiàn)為SMA、Desmin、H-cald不同程度陽性[13],HMB45和Melan-A為陰性可鑒別血管平滑肌脂肪瘤,約87%的病例中孕激素受體(progesterone receptor, PR)、雌激素受體(estrogen receptor, ER)呈陽性表達,也提示性激素可能參與腎平滑肌瘤的發(fā)生[14]。本研究中兩組患者免疫組化均未提示PR、ER是否表達,因此無法評估其對腎平滑肌瘤的潛在作用,但這也為我們后續(xù)研究提供了一個方向。

    腎臟平滑肌瘤的預后較好,本研究中最長隨訪時間為163個月,未見復發(fā)。由于術前影像學診斷價值有限,手術治療仍是目前首選的治療方式,根據(jù)腫瘤位置、大小、術者經(jīng)驗及水平,可選擇保留腎單位的手術或者根治性腎切除術。本研究發(fā)現(xiàn)患者的腫瘤直徑是否>4 cm,對于手術方式無影響,這也反映出目前泌尿外科醫(yī)生手術水平的提高,但是不論是采取何種手術方式,術中確保腫瘤的完整切除仍至關重要。

    綜上所述,腎臟平滑肌瘤作為臨床上罕見的腎臟良性腫瘤,根據(jù)臨床癥狀及術前影像學資料,較難與其他腎臟腫瘤相鑒別,病理及免疫組化仍是其診斷的金標準。選擇何種手術治療方案應綜合多方面因素考慮,最終確保腫瘤的完整切除,最大限度保留腎功能,以使患者受益。

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