血管瘤與脈管畸形的影像診斷學(xué)研究進(jìn)展

鄧別米月，鄭耀波，張?jiān)骑w，梁 杰

（廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 整形外科，廣東 湛江，524000）

1982年John B.Mulliken[1]首先提出了一種基于血管內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)特性的分類方法。Jackson（1993）[2]，Waner和Suen（1995）[3]在Mulliken等的基礎(chǔ)上又加以補(bǔ)充和改善，并提出了更新的分類。國際血管畸形研究會將以前傳統(tǒng)的“血管畸形”分為血管腫瘤和血管畸形。血管腫瘤是起源于內(nèi)皮細(xì)胞增殖的真正腫瘤，血管畸形是胚胎發(fā)育期間的血管發(fā)育異常，其特征是內(nèi)皮細(xì)胞缺乏增殖性，無自發(fā)消退。血管畸形又可分為靜脈畸形(Venous malformation，VM)、動靜脈畸形(Arteriovenous malformation，AM)、淋巴管畸形(Lymphatic vessel malformation，LVM)、毛細(xì)血管畸形(Capillary malformation，CM)。一般人群中血管畸形的發(fā)生率約為1.5%，無明顯性別差異[4]?？梢园l(fā)生在身體的任何器官或組織中。多數(shù)淺表性血管腫瘤及血管畸形可根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，但對于深部組織病變診斷、全面評估病情、治療方案制定、評估預(yù)后等需求，影像學(xué)檢查有著無法取代的作用。目前血管瘤與脈管畸形常用的影像學(xué)檢查包括數(shù)字減影血管造影(Digital subtraction angiography，DSA)、磁共振血管成像(Magnetic resonance angiography，MRA)、超聲(Ultrasonography,US)、CT血管造影(Computed tomography angiography，CTA)等，其中DSA將血管造影的影像數(shù)字化處理，把不需要的組織影像刪除掉，只保留血管影像，其特點(diǎn)是圖像清晰，分辨率高，對觀察血管病變、血管狹窄的定位測量、診斷及介入治療提供了立體圖像。US利用超聲聲束掃描人體，通過對反射信號的接收、處理，獲得體內(nèi)器官的圖像，在臨床上因其操作簡單、應(yīng)用范圍廣泛、準(zhǔn)確率高而成為許多疾病的檢查首選。MRA是一種無創(chuàng)傷性、無造影劑的血流成像方法。采用三維時間飛躍（Time of flight，TOF）和（或）相位對比（Phase contrast，PC）磁共振成像技術(shù)。CTA是指靜脈注射含碘造影劑后，經(jīng)計(jì)算機(jī)對圖像進(jìn)行處理后，以三維顯示組織血管系統(tǒng)，可以取代部分DSA檢查，對于血管變異、血管疾病以及顯示病變和血管關(guān)系有重要價(jià)值。

1 血管腫瘤

嬰幼兒血管瘤(Infantile Hemangioma，IH)：是嬰幼兒中最常見的良性腫瘤，在1歲以下的嬰幼兒中發(fā)病率約為1.2%～12%，其特征為迅速增殖，1歲后有自發(fā)消退的可能[5]。DSA，顯示一個分葉狀、邊界清楚的腫塊，伴有信號持續(xù)強(qiáng)化，周圍有擴(kuò)張的供、引流血管，動脈內(nèi)造影劑注射后顯示軟組織內(nèi)呈分葉狀或棉絮狀增強(qiáng)。US，表現(xiàn)為皮膚層或皮下淺筋膜層的混合回聲團(tuán)塊，邊界清晰或欠清晰，皮膚層多為低回聲，皮下淺筋膜層以多為高回聲。瘤體在灰階圖像上一般未見成熟的血管結(jié)構(gòu)，體積較大的瘤體在增殖期或可見擴(kuò)張的血管，病灶內(nèi)可見較豐富的動靜脈血流。消退期皮膚及皮下淺筋膜層內(nèi)病灶逐漸被纖維脂肪組織替代，病灶體積變小，內(nèi)部血流信號逐漸減少[6]。MRA，IH增生期可見邊界清楚、分葉狀腫塊，在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為等信號或低信號(相對于骨骼肌)，在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號，此高信號低于靜脈畸形[7][8]。通常，IH不存在動靜脈分流，可以看到明顯的供血動脈和少量引流靜脈。血管瘤在動脈早期及動脈期表現(xiàn)為進(jìn)行性強(qiáng)化，約2min強(qiáng)化均勻，延遲期出現(xiàn)一定程度的消退[9]。消退期的血管瘤表現(xiàn)為小的軟組織強(qiáng)度腫塊，血管減少和纖維脂肪浸潤。病灶在T1加權(quán)圖像上表現(xiàn)為纖維脂肪浸潤產(chǎn)生的高信號影，在增強(qiáng)掃描上表現(xiàn)為血流量減低[7]的輕度強(qiáng)化。CTA，顯示為一個明顯的腫塊外觀，可見少許供血血管垂直進(jìn)入腫塊，三維圖像的表面紋理非常獨(dú)特，類似于菜花樣結(jié)節(jié)。

2 脈管畸形

2.1 靜脈畸形

靜脈畸形（VM），一般出生時就存在，但有時并不明顯，是最常見的周圍血管畸形[10]。發(fā)病部位依次為頭頸部(40%)、四肢(40%)、軀干(20%)[11]。病變可單發(fā)或多發(fā)，小或大，局部或彌漫，很少自發(fā)消退。DSA，經(jīng)動脈血管造影無異常表現(xiàn)。直接穿刺靜脈造影可清晰顯示病灶情況，如相互連接的竇腔和發(fā)育不良或正常的靜脈曲張，還可以顯示磁共振靜脈造影看不到的低流量的靜脈畸形。病變有不同程度的增強(qiáng)，包括畸形靜脈不充盈或延遲增強(qiáng)，或引流靜脈發(fā)育不良、無竇間隙。直接經(jīng)皮穿刺和造影劑注射可顯示畸形靜脈[12][13]。US，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，呈海綿狀的囊性團(tuán)塊，質(zhì)軟，體表按壓團(tuán)塊可出現(xiàn)明顯形變，囊性團(tuán)塊內(nèi)透聲差，其內(nèi)可見低回聲血栓或強(qiáng)回聲靜脈石，CDFI可見靜脈血流或無血流，探頭體表加壓時團(tuán)塊內(nèi)血流信號增多。MRA，由于存在血流緩慢的靜脈，VM表現(xiàn)為分葉狀、非腫塊狀浸潤性管狀病變。VM在T1加權(quán)圖像上表現(xiàn)出低、中信號強(qiáng)度，在T2加權(quán)和STIR圖像上表現(xiàn)出高信號，常見脂肪散在分布[14,16]。STIR序列對于檢測病變范圍最為敏感和特異。在STIR序列上，病變?yōu)楦咝盘栍?，脂肪、肌肉和骨為低信號。有時，血栓形成、靜脈石或纖維組織會在病變內(nèi)以空隙的形式出現(xiàn)。3D CE-MRA（三維增強(qiáng)磁共振血管造影）中，動脈增強(qiáng)后6秒以上病變增強(qiáng)稱為晚期病變增強(qiáng)，提示靜脈畸形，而動脈增強(qiáng)后小于或等于6秒的病變增強(qiáng)稱為早期病變增強(qiáng)，提示動脈、動靜脈和毛細(xì)血管靜脈畸形等畸形[8]。CTA，靜脈畸形的二維圖像上表現(xiàn)的是非特異性增強(qiáng)病灶，與AVM或血管瘤沒有明顯區(qū)別。然而，3-D重構(gòu)顯示出血管的彎曲纏繞而不是腫塊狀。可以將病變與血管瘤分開，但與AVM的外觀相似，構(gòu)成靜脈畸形的血管看起來比AVM的血管更平直或更離散。

2.2 動靜脈畸形

動靜脈畸形（AVM），約占周圍血管畸形的10%。動靜脈畸形的觸發(fā)因素有創(chuàng)傷、血栓形成或感染。AVM通常在青春期出現(xiàn)癥狀，可能與激素變化有關(guān)[17]。AVMs由多條發(fā)育不良的血管組成，其病灶中心，連接多條供血動脈和引流靜脈，但無毛細(xì)血管網(wǎng)[13,18,19]。最常見的受累部位是中樞神經(jīng)系統(tǒng)。其他受累部位依次為顱外頭頸部、四肢、軀干和內(nèi)臟器官[20]。常表現(xiàn)為充血性心力衰竭、栓塞、疼痛、出血和潰瘍。動靜脈畸形可引起病灶周圍組織缺血，從而導(dǎo)致功能損害。DSA，可提供AVM異常血管團(tuán)的范圍大小、供血動脈、血流速度、回流靜脈等比較可靠的影像學(xué)資料。但其需大劑量造影劑、大劑量輻射、有創(chuàng)性檢查、有并發(fā)癥、無三維成像、無法清晰地顯示骨組織和周圍組織與AVM的關(guān)系以及費(fèi)用偏高等缺點(diǎn)，現(xiàn)臨床較少優(yōu)先采用此檢查技術(shù)。但其顯示中央病灶不透明，并描繪供血動脈的來源和數(shù)量，以便準(zhǔn)確地評估病變的范圍和血管分布。經(jīng)動脈血管造影圖像動脈期可顯示多條迂曲供血動脈供應(yīng)病灶，延遲期顯示多個引流靜脈。直接靜脈穿刺造影顯示靜脈湖表示靜脈畸形。這些特征提示復(fù)雜的血管畸形。US，二維聲像圖上可見一團(tuán)曲折的血管，血管明顯擴(kuò)張，內(nèi)透聲好，內(nèi)可見豐富的血流信號，周圍可見粗大的供血動脈和引流靜脈，US可通過評估進(jìn)、出血管數(shù)量及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系[21]，粗略估計(jì)病變的大小，判斷病變的復(fù)雜性。頻譜多普勒分析顯示動脈的高速度、低阻力和頻譜增寬，與未受累于畸形的相鄰軟組織或?qū)?cè)正常動脈相比，這一特點(diǎn)更為明顯。MRA，AVM也是非腫塊樣浸潤性病變，在自旋回波T1和T2序列上，高流量血管因“流空效應(yīng)”表現(xiàn)為低（無）信號血管影，在GRE和STIR序列[22]上表現(xiàn)為高信號。動脈、靜脈期磁共振增強(qiáng)多平面重建顯示供血動脈和引流靜脈。供血動脈為擴(kuò)張的動脈分支，引流靜脈曲折，壁厚(動脈化)[23]。在動態(tài)MR研究中，AVMs表現(xiàn)為早期強(qiáng)化伴早期靜脈分流[24-26]。動靜脈畸形的特征可能與侵襲性病變?nèi)鐧M紋肌肉瘤、血管肉瘤和血管外皮細(xì)胞瘤相似，但在動靜脈畸形中沒有增強(qiáng)的軟組織腫塊是一個顯著特征[8]。CTA，二維外觀與血管瘤無明顯區(qū)別，仍然是一個明亮的強(qiáng)化病變，然而，在3D重建中，為一團(tuán)雜亂無章的血管，而非血管瘤的離散腫塊外觀。

2.3 淋巴管畸形

淋巴管畸形（LVM）由內(nèi)襯內(nèi)皮和充滿乳糜的囊狀結(jié)構(gòu)組成，是繼靜脈畸形之后第二常見的外周血管畸形，好發(fā)部位是頸部和腋窩區(qū)域，較少涉及縱隔、腹膜后和四肢。US，表現(xiàn)為皮下淺筋膜層內(nèi)多房或多分隔囊性包塊，分隔厚度不一，界限不清，內(nèi)透聲好或透聲差（出血、感染或者蛋白質(zhì)成分），囊腔內(nèi)張力較高，探頭體表加壓囊腔形變不明顯，CDFI示囊腔內(nèi)無血流，分隔上可有點(diǎn)條狀血流信號[26]。MRA，表現(xiàn)為分葉狀分隔病變，在T1加權(quán)圖像上為低至中等信號強(qiáng)度，在T2加權(quán)和STIR圖像上為高信號。信號強(qiáng)度與充滿液體的囊腫大小有關(guān)[27]。CTA，所有淋巴畸形在二維圖像上表現(xiàn)為低密度軟組織腫塊，未見明顯血管，腫塊通常含有不同數(shù)量的囊腫及周圍組織，周圍病變組織表現(xiàn)為輕度至中度增強(qiáng)。囊性部分可見分隔，表現(xiàn)出不同程度的增強(qiáng)。

2.4 毛細(xì)血管畸形

毛細(xì)血管畸形中，最常見為葡萄酒色斑（Port-Wine Stain，PWS），又稱鮮紅斑痣，皮膚或黏膜在真皮淺層中有異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管。US，使用普通的探頭，毛細(xì)血管畸形通常不可見或僅表現(xiàn)為皮膚和皮下軟組織的局灶性增厚[28]。使用皮膚超聲探頭，毛細(xì)血管畸形可表現(xiàn)為淺表低回聲區(qū)域，深度0.2～3.7mm，平均最大深度為1.0mm[29]。然而，即使使用此類設(shè)備，仍有18%的毛細(xì)血管畸形未被識別[28]。與相鄰的正常真皮相比，病灶區(qū)血管密度略有增加[30]。MRA，在T2加權(quán)圖像上顯示出高信號，并且沒有血流空洞。MRI可用于評估肢體肥大和血管畸形。MRA和磁共振靜脈造影（MRV）可以確定血管畸形的類型和程度，動態(tài)MRI可以檢測血管畸形的血流特征，即低流量（靜脈）或高流量（動靜脈）畸形。CTA，平掃CT常為軟組織結(jié)節(jié)、條索增生或腫塊表現(xiàn)。增強(qiáng)CT可呈不均勻強(qiáng)化表現(xiàn)。

3 小 結(jié)

綜上所述，血管瘤及脈管畸形的主要的檢查方法為US、DSA、CTA、MRA。其中US是最常用于篩查的檢查手段，因?yàn)槠洳僮骱唵危瑱z查時間短暫，為無創(chuàng)性檢查，且US可檢測血流聲像圖，但其無法提供三維圖像及對檢查醫(yī)師要求較高。DSA對瘤體的范圍和周邊血管分布情況顯示較為清晰，并且可以實(shí)施介入治療，但是其為有創(chuàng)操作且操作過程中患者接觸的射線劑量較大。CT利用造影劑可以得到瘤體的三維圖像，圖像經(jīng)處理后，患者瘤體的范圍、供血情況以及與周圍組織的關(guān)系均能良好展現(xiàn)，但其為有創(chuàng)操作，且具有一定程度的輻射，對患者配合度要求較高，可能需配合使用鎮(zhèn)靜藥物，對于嬰幼兒患者來說不是最佳選擇。MRA軟組織分辨力出眾，并能實(shí)現(xiàn)多方位成像，提供的診斷信息極為豐富，但其檢查費(fèi)用較高，檢查過程噪音大且時間長，嬰幼兒患者難以配合。各種影像學(xué)檢查方法各有優(yōu)缺點(diǎn)，需要臨床醫(yī)師根據(jù)具體實(shí)際環(huán)境選擇最適合患者的檢查手段以做出合理或準(zhǔn)確的診斷。