腦積水額角穿刺腦室心房分流術(shù)后腦室端分流管堵塞1例報道

李 鐳 魏子龍 趙耀東

（1上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科 上海 200080；2上海市浦東醫(yī)院-復(fù)旦大學(xué)附屬浦東醫(yī)院神經(jīng)外科 上海 201399）

腦積水行腦室-腹腔（ventriculo-peritonel，VP）分流術(shù)術(shù)后最常見的并發(fā)癥是腹腔端分流管堵塞，而腦室-心房（ventriculo-atrial，VA）分流術(shù)則可避免腹腔端堵塞。VA分流術(shù)后堵管現(xiàn)象主要見于腦室端被脈絡(luò)膜包繞，一般可通過額角穿刺避免。我們于2018年收治了1例患者，曾在外院行經(jīng)額角穿刺VA分流術(shù)，術(shù)后1年仍發(fā)生了腦室端堵管。對堵塞的腦室端分流管進行病理檢查，發(fā)現(xiàn)管腔被膠質(zhì)增生所占據(jù)，行分流管調(diào)整術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，現(xiàn)報道如下。

病例資料男性患者，66歲，2018年5月因“VP分流術(shù)后10年，再發(fā)走路不穩(wěn)1年余”收治于上海市第一人民醫(yī)院?；颊?0年前因交通性腦積水于外院行VP分流術(shù)，術(shù)后多次因腹腔端分流管堵塞行分流管調(diào)整術(shù)，此次因再發(fā)行走不穩(wěn)1年就診。入院查體：神志清楚，GCS為15分，直線行走試驗（+），定向力尚可，計算力減退。術(shù)前頭顱CT提示腦積水改變，側(cè)腦室置管引流中。術(shù)前考慮交通性腦積水，伴腹腔端堵塞。術(shù)前行Tap試驗，測得壓力為120 mmH2O，排出約30 mL腦脊液后，患者癥狀減輕。在排除手術(shù)禁忌后行腦積水VA分流術(shù)。手術(shù)效果佳，術(shù)后頭顱CT及胸片提示分流管兩端位置好，患者自覺癥狀明顯改善。VA術(shù)后1年，患者再次出現(xiàn)行走不穩(wěn)，復(fù)查頭顱CT（圖1A）示：腦積水征象，右側(cè)腦室內(nèi)見引流管影。此時患者神志清楚，反應(yīng)遲鈍，直線行走試驗（+），定向力尚可，計算力減退，無尿失禁。術(shù)前閥門按壓試驗提示：按壓閥門后閥門回彈緩慢，但壓住腦室端后再次按壓閥門順利通暢，提示心房端無堵塞，Tap試驗呈陽性，測顱內(nèi)壓力在正常范圍。診斷為：正常壓力性交通性腦積水術(shù)后分流管腦室端堵塞。故行腦室端分流管置換術(shù)，術(shù)中分離分流管腦室端與分流閥，閥門彈性恢復(fù)，測試閥門向心房端噴水順暢，而腦室端無明顯腦脊液流出，術(shù)中確診為分流管腦室端堵塞。分離腦室端分流管后稍旋轉(zhuǎn)，旋轉(zhuǎn)順暢則輕輕向外拔出，即可拔除引流管。拔除后，原置管處有清亮無色腦脊液流出，壓力偏高。分流管腦室端側(cè)孔可見增生組織堵塞（圖1B），后置入新的腦室端分流管，見無色透明腦脊液順暢流出，與分流閥固定后再次按壓閥門提示通暢，術(shù)畢。術(shù)后將堵塞腦室端分流管的組織送病理檢查，病理提示：少量腦膠質(zhì)組織，周邊纖維組織增生，灶性淋巴細(xì)胞浸潤，局部肉芽組織形成。免疫組化結(jié)果（圖1C、1D）示：GFAP（+），CD34（+）。術(shù)后CT（圖1E）提示腦室置管引流中，引流管位置良好，腦積水較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后1年余隨訪，腦積水未復(fù)發(fā)。復(fù)查CT示：腦室引流管引流中，位置良好，腦積水較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。

圖1 腦積水額角穿刺VA分流術(shù)后腦室端分流管堵塞Fig 1 Blockage of ventricular end shunt after frontal angle puncture of VA shunt in hydrocephalus

討論腦積水是神經(jīng)外科常見疾病之一，VP分流術(shù)是目前治療交通性腦積水最常用且最有效的方法，但VP分流術(shù)后會有分流管阻塞、感染等并發(fā)癥［1］，其中以分流管堵塞最常見。VP分流術(shù)后堵塞多位于分流管腹腔端，主要是由于大網(wǎng)膜包裹、纖維素堵塞、脂肪粒堵塞等原因［2］。分流管腦室端堵塞較少見，多發(fā)生于術(shù)后早期，被認(rèn)為與脈絡(luò)叢包裹腦室端分流管有關(guān)。若分流管置入過短，當(dāng)腦積水減輕后，腦室縮小可能導(dǎo)致分流管回縮入正常腦組織中引起堵塞。因此，一般建議行側(cè)腦室額角穿刺，因為側(cè)腦室的額角沒有脈絡(luò)叢存在，可減低此類原因引起的堵塞。

本例患者堵塞發(fā)生于VA分流術(shù)后且為額角穿刺置管，故不考慮為脈絡(luò)叢包裹堵塞。分流管腦室端漂浮于右側(cè)腦室中（圖1A），未與外側(cè)正常腦組織相接觸，故不考慮為積水減輕后腦室縮小導(dǎo)致分流管回縮入正常腦組織中引起的堵塞。分流管腦室端堵塞的原因考慮，為腦室內(nèi)無菌性炎癥誘導(dǎo)的室管膜內(nèi)皮細(xì)胞沿著分流管爬行，進而在腦室端分流管遠(yuǎn)端逐漸形成膠質(zhì)增生。室管膜下區(qū)（subventricular zone，SVZ）含有豐富的神經(jīng)干細(xì)胞［3］，患者術(shù)后病理提示少量膠質(zhì)組織（圖1C），因此容易認(rèn)為：分流管在置入及于側(cè)腦室腦脊液中漂浮期間，長期無菌性炎癥誘導(dǎo)SVZ區(qū)細(xì)胞沿著分流管爬行并逐漸形成膠質(zhì)增生，并包繞于腦室端分流管末端側(cè)孔，繼而由于負(fù)壓吸引作用，部分組織進入分流管末端，最終引起堵塞和引流不暢。

腦積水VA分流術(shù)額角置管罕有腦室端管腔堵塞的報道。我們認(rèn)為可能與下列因素有關(guān)：（1）患者第一次行VP分流術(shù)后近10年，腦室端分流管未曾更換。這為腦室端分流管和腦室壁提供了長期接觸的機會，從而造成SVZ區(qū)細(xì)胞向腦室端分流管“爬行遷移”。術(shù)后腦室端分流管組織病理染色提示GFAP+（圖1C），分流管中組織為神經(jīng)上皮來源；CD34（+），并可見血管成分（圖1D），表明分流管內(nèi)的膠質(zhì)組織與其毗鄰組織連通，參與人體血液循環(huán)，而非單獨存在于腦室中的組織，佐證了SVZ區(qū)細(xì)胞沿著腦室端分流管“爬行遷移”，并增生、分化成膠質(zhì)組織。（2）患者行VP分流術(shù)后多次因腹腔端堵塞而行腹腔端分流管調(diào)整術(shù)，提示患者可能是容易誘發(fā)無菌性炎癥的體質(zhì)，這促發(fā)了SVZ區(qū)細(xì)胞的遷移和包裹，但具體分子機制尚不確定。

從本例患者的診治過程來看，診斷為腦積水及后續(xù)多次腦積水復(fù)發(fā)都是成立的。多次手術(shù)治療同一疾病給患者帶來很大負(fù)擔(dān)，對于腦積水行VP分流術(shù)后反復(fù)腹腔端堵塞的患者，應(yīng)盡早改行VA分流手術(shù)。但是，對于VP分流術(shù)后反復(fù)堵管的患者，我們?nèi)匀灰枘X室端（即使是額角穿刺置管）同樣存在堵管的可能。VP分流術(shù)堵管后改行VA分流術(shù)，將分流管腦室端一并更換，可能減少再次手術(shù)的風(fēng)險。

作者貢獻聲明李鐳 病例收集，論文撰寫，制圖。魏子龍 論文撰寫和修改，制圖。趙耀東病例收集，論文修訂。

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。