兒童蝶竇內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

黃文鵬，楊永強(qiáng)，朱麗娜，李莉明，高劍波

(1.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，2.放射治療科，河南 鄭州 450052)

女性患兒，11歲，雙眼進(jìn)行性視力下降2周，左眼前僅余微弱光感3天，伴陣發(fā)性額部疼痛；既往體健。查體：左眼對(duì)光反射遲鈍，微弱光感；右眼對(duì)光反射靈敏，視力0.15。實(shí)驗(yàn)室檢查：泌乳素38.50 ng/ml。顱腦MRI：蝶竇內(nèi)、鞍窩前方、顱前窩底及鼻腔左后份內(nèi)3.3 cm×3.8 cm×4.2 cm T1WI稍低、T2WI稍高信號(hào)病灶，累及雙側(cè)篩竇后部、左側(cè)上中鼻甲及斜坡，包繞雙側(cè)海綿竇，壓迫視交叉(輕度受壓)，致垂體形態(tài)異常且與其前緣分界不清(圖1A)；增強(qiáng)后病灶明顯不均勻強(qiáng)化，垂體強(qiáng)化欠均勻(圖1B)。顱腦CT：雙側(cè)蝶竇、篩竇及鞍區(qū)內(nèi)軟組織密度影，突出于左側(cè)鼻道，鞍背、斜坡、蝶骨及蝶竇壁骨質(zhì)破壞(圖1C)。影像學(xué)診斷：雙側(cè)蝶竇、篩竇及鞍區(qū)惡性腫瘤？行神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶鞍區(qū)占位切除術(shù)，術(shù)中見蝶竇腔內(nèi)3.5 cm×2.8 cm×3.4 cm腫瘤，血供極其豐富，部分自篩竇后方突出于鼻腔內(nèi)；蝶竇前壁部分骨質(zhì)缺失，鞍結(jié)節(jié)、鞍底、蝶竇中隔及顱前窩底后部骨質(zhì)破壞。術(shù)后病理：腫瘤呈灰紅色，質(zhì)韌，無(wú)完整包膜，切面呈灰黃灰褐色；光鏡下見彌漫密集分布的小圓形腫瘤細(xì)胞，呈假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，間質(zhì)內(nèi)血管豐富，核分裂象多見(圖1D)；診斷為蝶竇內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)。

討論P(yáng)NET由原始神經(jīng)管胚基細(xì)胞構(gòu)成，為具有多向分化潛能的高度惡性小圓細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于兒童及青少年，多位于幕上腦實(shí)質(zhì)及脊髓，原發(fā)于蝶竇者罕見；主要臨床表現(xiàn)多為腫瘤壓迫癥狀；首選治療方案為根治性切除術(shù)，輔以局部放射及化學(xué)治療。本例CT表現(xiàn)為蝶竇內(nèi)較大軟組織腫塊，邊界欠清，周圍骨質(zhì)溶骨性破壞，未見明顯囊變、壞死，可能與其神經(jīng)上皮組織的分化階段有關(guān)；病灶MR T1WI呈稍低、T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，垂體強(qiáng)化欠均勻，考慮與腫瘤累及周圍組織結(jié)構(gòu)有關(guān)；病理學(xué)表現(xiàn)基本符合典型PNET。蝶竇內(nèi)PNET需與嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、鼻腔鼻竇癌及鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤等相鑒別。確診需賴病理學(xué)檢查。