胸膜多發(fā)孤立性纖維瘤 2例CT診斷

龍德云，張聯(lián)合，鞏 瀟，鄭祥武

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是間質(zhì)組織來(lái)源的梭形細(xì)胞腫瘤，既往認(rèn)為其起源于胸膜。胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)約占所有胸膜腫瘤的5%，局部有復(fù)發(fā)傾向，生物學(xué)行為介于良惡性腫瘤之間；胸膜多發(fā)SFT罕見(jiàn)，筆者回顧性分析2例發(fā)生于胸膜的多發(fā)SFT，探討其臨床病理及CT特點(diǎn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例報(bào)告

患者1，男，40歲。因腹脹不適1個(gè)月就診，既往有“食管炎、慢性萎縮性胃炎”病史，無(wú)胸痛、咳嗽、咯血史，于2019-09-06入院診治，體檢及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見(jiàn)明顯異常。CT表現(xiàn)特征：右側(cè)胸膜見(jiàn)一長(zhǎng)徑約50 mm扁丘狀軟組織密度影，寬基底緊貼胸壁，密度均勻，CT值約54 Hu，增強(qiáng)后該團(tuán)塊延遲均勻輕度強(qiáng)化，CT值約66 Hu(圖1A，1B)；另見(jiàn)右下肺近膈面臟層胸膜、膈右腳胸膜多發(fā)大小不等的扁丘狀、結(jié)節(jié)狀影，部分結(jié)節(jié)伴有點(diǎn)狀鈣化灶(圖1C，1D)； CT診斷：右側(cè)胸膜多發(fā)良性病變，良性間皮瘤？結(jié)核性胸膜炎？ 手術(shù)及病理所見(jiàn)：右側(cè)胸腔鏡下見(jiàn)右后外側(cè)胸膜、右下肺近膈面臟層胸膜、膈右腳胸膜表面散在大小不等的灰白色結(jié)節(jié)灶，部分結(jié)節(jié)有蒂(圖1E)。腫物巨檢：較大腫塊約52 mm×30 mm×15 mm，包膜完整，另見(jiàn)10余枚長(zhǎng)徑為1～12 mm灰白色結(jié)節(jié)。病理診斷：硬化性SFT。術(shù)后隨訪2年，無(wú)復(fù)發(fā)征象。

患者2，女，67歲，胸部CT體檢發(fā)現(xiàn)“后縱隔及左側(cè)胸膜多發(fā)腫塊”2個(gè)月余，無(wú)胸悶、氣促、胸痛等不適癥狀，于2020-03-06入院診治?；颊叻裾J(rèn)高血壓、糖尿病、肝炎、結(jié)核等病史。血常規(guī)、肝腎功能等均未見(jiàn)異常；CRP 36.10 mg/L(0.00～8.00 mg/L)；D二聚體1.17 mg/L(0.00～0.50 mg/L)；患者16年前行縱隔左側(cè)腫瘤切除術(shù)(具體不詳)。CT表現(xiàn)特點(diǎn)：后縱隔脊柱左旁及左側(cè)胸膜見(jiàn)橢圓形、長(zhǎng)梭形、扁丘狀多發(fā)等-低密度軟組織腫塊影，增強(qiáng)動(dòng)脈期腫塊輕度強(qiáng)化，腫塊內(nèi)及邊緣見(jiàn)血管影(圖2A，2B)，靜脈期腫塊漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化，并見(jiàn)包膜樣結(jié)構(gòu)，左側(cè)胸膜長(zhǎng)梭形、丘狀軟組織密度灶持續(xù)強(qiáng)化(圖2C，2D)。CT診斷：后縱隔脊柱左旁及左側(cè)胸膜神經(jīng)纖維瘤??？胸膜間皮瘤？ 術(shù)后病理診斷：SFT。術(shù)后隨訪18個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)征象。

2 討 論

2.1 SFTP的臨床特點(diǎn) 30%～50%的SFT來(lái)源于胸腔，以往報(bào)道的大多數(shù)SFTP中80%來(lái)源于臟層胸膜；SFTP可形成有蒂的腫塊突進(jìn)胸腹腔，少數(shù)可在胸膜下或遠(yuǎn)離胸膜的肺實(shí)質(zhì)形成腫塊，也有雙蒂雙血供的SFTP的報(bào)道；SFTP生長(zhǎng)較緩慢，早期瘤體較小時(shí)，患者無(wú)明顯臨床癥狀，隨著腫塊不斷增大，對(duì)肺組織和縱隔造成壓迫時(shí)，可出現(xiàn)胸痛、胸悶、咳嗽、氣促、呼吸困難等癥狀。SFT可發(fā)生于胸膜外的其他部位，如腎上腺、陰囊、胃、甲狀腺等少見(jiàn)部位。SFT大多數(shù)多為良性，只有極少數(shù)顯示惡性組織學(xué)特征。

2.2 多發(fā)性SFTP的CT表現(xiàn) SFTP常單發(fā)，以寬基底附著于胸膜表面；腫瘤較小時(shí)密度常較均勻，腫塊較大時(shí)常合并黏液樣變性、出血、壞死、囊變、鈣化而密度不均；本文2例SFTP均為多發(fā)病灶，發(fā)生于后縱隔脊柱左旁、膈肌、膈右腳、下肺韌帶旁等多處胸膜，寬基底與胸膜相連；CT平掃表現(xiàn)為略低或等密度軟組織腫塊，其中1例增強(qiáng)CT表現(xiàn)為動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，腫塊內(nèi)及邊緣可見(jiàn)增粗、扭曲血管影，靜脈期和延遲期呈漸進(jìn)性不均勻“地圖樣”樣強(qiáng)化；另1例腫塊內(nèi)未顯示增粗血管影，呈輕度均勻強(qiáng)化表現(xiàn)，部分結(jié)節(jié)有蒂。CT檢查對(duì)診斷SFTP具有重要價(jià)值，單發(fā)或多發(fā)軟組織腫塊，寬基底與胸膜相連，CT增強(qiáng)動(dòng)脈期腫塊內(nèi)可見(jiàn)增粗迂曲血管影，靜脈期和延遲期呈漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化，結(jié)合文獻(xiàn)[9]提示較大腫瘤出現(xiàn)不均勻“地圖樣”強(qiáng)化，對(duì)診斷多發(fā)性SFTP有重要指導(dǎo)意義；血管豐富和強(qiáng)化顯著是SFT 的可靠征象；腫瘤邊緣帶瘤蒂對(duì)其診斷具有較高的特異性，本文1例有此表現(xiàn)；而發(fā)生于膈肌胸膜上的SFT多呈覃傘樣坐于膈肌之上，有助于診斷。

2.3 多發(fā)性SFTP的鑒別診斷 有關(guān)多發(fā)性SFTP的影像學(xué)診斷報(bào)道極少，容易誤診。因此需與以下幾種病變進(jìn)行鑒別：(1)胸膜間皮瘤原發(fā)于胸膜間皮組織， 約80%與石棉接觸史有關(guān)，絕大多數(shù)為惡性，CT檢查常表現(xiàn)為胸膜廣泛或彌漫性增厚，并見(jiàn)結(jié)節(jié)狀隆起，伴有惡性胸腔積液，相鄰肺組織受壓或肺不張，晚期可見(jiàn)胸壁破壞及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。(2)神經(jīng)源性腫瘤好發(fā)于神經(jīng)走行區(qū)，多見(jiàn)于肋間神經(jīng)和脊神經(jīng)，可出現(xiàn)肋間神經(jīng)痛及肩背部放射痛，腫塊常表現(xiàn)為圓形或類橢圓形，局部肋間隙及椎間孔常增寬，肋骨、椎體可見(jiàn)壓迫性骨質(zhì)吸收所致的凹陷切跡。(3)胸膜結(jié)核軟組織包塊中央密度低，邊緣密度高，中心低密度液化區(qū)周圍有時(shí)可見(jiàn)點(diǎn)狀或斑片狀鈣化影，?？刹l(fā)活動(dòng)性或陳舊性肺結(jié)核病灶。

SFTP 是一種少見(jiàn)的間質(zhì)細(xì)胞來(lái)源腫瘤，CT表現(xiàn)為鄰近肋胸膜、縱隔胸膜、膈肌胸膜及葉間胸膜多發(fā)軟組織腫塊，以寬基底與胸膜相連，呈丘狀或鑄形生長(zhǎng)，增強(qiáng)呈“地圖樣”不均勻強(qiáng)化，部分腫瘤內(nèi)及邊緣見(jiàn)血管影，應(yīng)考慮到SFTP的可能。SFTP常為良性腫瘤，良性手術(shù)切除不凈可復(fù)發(fā)，故SFTP術(shù)后的患者應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪觀察。該病影像學(xué)前瞻性診斷較困難，最終仍需病理學(xué)及免疫組化確診。