骶骨原發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫1例影像學(xué)分析

毛曉芬 楊波 劉會(huì)毅 周元敏

1廣州市第十二人民醫(yī)院放射科，廣州 510620；2廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院脊柱外科，廣州 510150

動(dòng)脈瘤性骨囊腫（aneurysmal bone cyst，ABC）是一種少見(jiàn)的骨腫瘤［1］。ABC 是一種溶骨性、侵襲性的腫瘤樣病變，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，好發(fā)于20 歲以下的青少年長(zhǎng)骨的干骺端，也可見(jiàn)于脊柱各節(jié)段，罕見(jiàn)于骶骨，且系列影像學(xué)分析的文獻(xiàn)報(bào)道很少。Ayd?n 等［2］報(bào)道了 1 例罕見(jiàn)的骶骨ABC，位于骶1、骶2 水平。廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院收治 1 例骶 2、骶 3 骶骨原發(fā) ABC 病例，經(jīng)過(guò) X 線檢查、CT 掃描、磁共振成像（MRI）增強(qiáng)掃描、全身骨顯像、正電子計(jì)算機(jī)發(fā)射斷層掃描（PET-CT）系列影像學(xué)檢查、數(shù)字減影血管造影（DSA）機(jī)監(jiān)控下穿刺活檢，結(jié)合超選擇性血管造影、骶骨腫瘤靶動(dòng)脈介入栓塞、病灶刮除、異體松質(zhì)骨植骨手術(shù)治療，經(jīng)過(guò)病理學(xué)檢查確診，早期療效好，現(xiàn)報(bào)道如下。

材料與方法

1、臨床資料

患者，男，16歲，學(xué)生。患者連續(xù)2 d爬山后出現(xiàn)腰骶部疼痛伴右下肢麻木、活動(dòng)受限，疼痛為持續(xù)性鈍痛，活動(dòng)后加重，癥狀發(fā)作頻繁。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腰椎CT 檢查提示骶尾部骨質(zhì)破壞，為進(jìn)一步診治于2020 年12 月9 日入住廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院。發(fā)病以來(lái)體質(zhì)量無(wú)明顯下降，無(wú)晨僵，無(wú)外周關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，精神、睡眠良好，陰莖勃起功能無(wú)異常，大小便無(wú)明顯異常。查體：生命體征正常，發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)良好。專(zhuān)科情況：骶部無(wú)畸形，未捫及明顯包塊，骶部壓痛及叩擊痛，腰骶部活動(dòng)無(wú)明顯異常；直腸指檢未捫及骶前包塊；四肢肌力、肌張力正常，右側(cè)臀部、大腿后側(cè)，小腿外側(cè)皮膚感覺(jué)麻木，鞍區(qū)感覺(jué)正常，右側(cè)踝反射減弱，提睪反射、肛門(mén)括約肌反射正常，病理征（-）。癌相關(guān)5項(xiàng)正常。

2、影像學(xué)檢查方法

應(yīng)用直接數(shù)字X 射線攝影、PHILIPS 3.0T 超高場(chǎng)磁共振、SIEMENS SOMATOM Force CT、荷蘭 PHILIPS 大平板數(shù)字減影血管造影機(jī)、單光子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層掃描/計(jì)算機(jī)體層成像（SPECT/CT）診斷系統(tǒng)（美國(guó)GE 公司InfiniaVCHawkeye 4）進(jìn)行骶骨腫瘤的系列影像學(xué)檢查。DSA 機(jī)監(jiān)控下骶骨腫瘤穿刺活檢。

3、DSA 機(jī)監(jiān)控下超選擇性動(dòng)脈造影、骶骨腫瘤靶動(dòng)脈介入栓塞

經(jīng)多學(xué)科會(huì)診后，決定行骶2、骶3 腫瘤手術(shù)治療，考慮術(shù)前MRI 提示病灶內(nèi)存在出血，為預(yù)防術(shù)中出血過(guò)多和減小腫瘤復(fù)發(fā)率，放射介入科進(jìn)行了局部麻醉DSA 機(jī)引導(dǎo)下經(jīng)導(dǎo)管右側(cè)髂總動(dòng)脈造影、右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈造影，選擇性動(dòng)脈栓塞（selective arterial embolization，SAE）治療。

4、病灶刮除、異體松質(zhì)骨植骨手術(shù)

SAE治療后第2天，全身麻醉下行骶2、骶3骶骨腫瘤病灶刮除、異體松質(zhì)骨植骨術(shù)。

結(jié) 果

1、X線檢查

骶椎X線見(jiàn)右側(cè)骶1～骶3椎體骨質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊。

2、CT掃描

骶尾椎CT 平掃顯示骶2、骶3 骶骨右側(cè)局部膨脹性改變，骨皮質(zhì)變薄，部分缺如，未見(jiàn)硬化邊，內(nèi)可見(jiàn)軟組織腫塊影，CT值約50 Hu，邊界欠清，范圍24 mm×38 mm×36 mm，部分突向椎管，似與右側(cè)神經(jīng)根關(guān)系密切，病變累及相應(yīng)椎體右側(cè)附件（圖1）。術(shù)后第7 天骶尾椎CT 示骶2、骶3 骶骨右側(cè)局部膨脹性改變，骨皮質(zhì)變薄，部分缺如，內(nèi)軟組織腫塊影較前縮小，術(shù)區(qū)病灶內(nèi)部見(jiàn)多發(fā)氣體影，部分軟組織影突向椎管，似與右側(cè)神經(jīng)根關(guān)系密切，病變累及相應(yīng)椎體右側(cè)附件（圖2）。隨訪15 個(gè)月時(shí)CT 平掃三維重建提示骶骨右側(cè)部呈術(shù)后改變，術(shù)區(qū)見(jiàn)條片狀植骨影，右側(cè)第2、3 骶孔旁見(jiàn)不規(guī)則骨質(zhì)透亮區(qū)，邊界尚清，可見(jiàn)輕微硬化邊，余骶尾椎骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整，未見(jiàn)明確骨質(zhì)破壞，周?chē)浗M織未見(jiàn)異常（圖3）。

圖1 骶骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者術(shù)前骶尾椎CT 掃描。軸位（圖1A）和矢狀位（圖1B）顯示骶2、骶3 骶骨右側(cè)局部膨脹性、分隔樣改變，骨皮質(zhì)變薄，部分缺如，未見(jiàn)硬化邊（紅色箭頭所示）。內(nèi)可見(jiàn)軟組織腫塊影，CT 值約 50 Hu，邊界欠清，部分突向椎管，病變累及相應(yīng)椎體右側(cè)附件 圖2骶骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者術(shù)后7 d。骶尾椎CT 掃描軸位（圖2A）和矢狀位（圖2B）示骶2、骶3 骶骨右側(cè)局部膨脹性改變，骨皮質(zhì)變薄，部分缺如，內(nèi)軟組織腫塊影較前縮小，術(shù)區(qū)病灶內(nèi)部見(jiàn)多發(fā)氣體影，部分軟組織影突向椎管，病變累及相應(yīng)椎體右側(cè)附件（紅色箭頭所示） 圖3 骶骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者隨訪15個(gè)月時(shí)CT平掃三維重建。軸位（圖3A）和矢狀位（圖3B）示骶骨右側(cè)部呈術(shù)后改變，術(shù)區(qū)見(jiàn)條片狀植骨影，右側(cè)第2、3骶孔旁見(jiàn)不規(guī)則骨質(zhì)透亮區(qū)，邊界尚清，可見(jiàn)輕微硬化邊（紅色箭頭所示）

3、MRI檢查

腰骶椎MRI 平掃+增強(qiáng)掃描提示骶2、骶3 骶骨右側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，邊界欠清，局部骨皮質(zhì)缺損，病灶范圍24 mm×42 mm×41 mm，呈混雜短T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，內(nèi)見(jiàn)條片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)影，呈蜂窩狀改變，可見(jiàn)多發(fā)小液平征象，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)斑片狀輕-中度強(qiáng)化區(qū)，病灶突向椎管右份，累及椎體右側(cè)附件，相應(yīng)周?chē)琴|(zhì)可見(jiàn)骨髓水腫（圖4），骶2、骶3 骶骨骨質(zhì)破壞合并出血，考慮囊性腫瘤性病變可能大，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫？術(shù)后第8 天骶椎MRI復(fù)查顯示病灶切除干凈，仍有少量積液（圖5），隨訪4 個(gè)月時(shí)復(fù)查骶椎MRI未見(jiàn)復(fù)發(fā)（圖6），隨訪16個(gè)月，增強(qiáng)MRI提示腫瘤病灶較前有所縮小，病變內(nèi)少些積液，周?chē)浗M織結(jié)構(gòu)稍亂伴纖維條索影，較前減少（圖7）。

圖4 骶骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者術(shù)前腰骶椎MRI 平掃+增強(qiáng)掃描。軸位（圖4A）和矢狀位（圖4B）示骶2、骶3 骶骨右側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，邊界欠清，局部骨皮質(zhì)缺損，病灶呈混雜短T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，內(nèi)見(jiàn)條片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)影，呈蜂窩狀改變，可見(jiàn)多發(fā)小液平征象，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)斑片狀輕-中度強(qiáng)化區(qū)，病灶突向椎管右份，累及椎體右側(cè)附件（紅色箭頭所示）。相應(yīng)周?chē)琴|(zhì)可見(jiàn)骨髓水腫，骶2、骶3骶骨骨質(zhì)破壞合并出血

圖5 骶骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者術(shù)后第8天復(fù)查MRI增強(qiáng)掃描。軸位（圖5A）和矢狀位（圖5B）示病灶切除干凈，仍有少量積液。骶2、骶3骶骨右側(cè)見(jiàn)膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，局部骨皮質(zhì)缺損，增強(qiáng)掃描邊緣明顯強(qiáng)化（紅色箭頭所示）。原混雜短T1長(zhǎng)T2信號(hào)影范圍較前縮小，邊界欠清，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明確強(qiáng)化，周?chē)浗M織腫脹，見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)

圖6 骶骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者隨訪4 個(gè)月時(shí)復(fù)查骶椎MRI 增強(qiáng)掃描。軸位（圖6A）和矢狀位（圖6B）骶2、骶3 骶骨右側(cè)見(jiàn)膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，局部骨皮質(zhì)缺損，增強(qiáng)掃描邊緣明顯強(qiáng)化明確，病灶范圍較前相仿，其內(nèi)可見(jiàn)混雜短T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，較前稍增多，邊界欠清，局部可見(jiàn)分層樣改變，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明確強(qiáng)化（紅色箭頭所示）。周?chē)浗M織腫脹，見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)

圖7 骶骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者隨訪15個(gè)月時(shí)增強(qiáng)MRI。軸位（圖7A）和矢狀位（圖7B）增強(qiáng)MRI 提示腫瘤病灶較前有所縮小，病變內(nèi)少些積液，周?chē)浗M織結(jié)構(gòu)稍亂伴纖維條索影，較前減少（紅色箭頭所示）

4、全身骨顯像

全身骨顯像骶骨近右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)處見(jiàn)異常團(tuán)塊狀高濃度放射性濃集灶，未見(jiàn)明顯骨轉(zhuǎn)移征象；SPECT/CT 融合（骨窗）圖像示骶骨右側(cè)不規(guī)則骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣骨皮質(zhì)變薄并部分中斷，似見(jiàn)軟組織腫物形成（圖8）。

圖8 骶骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者術(shù)前全身骨顯像、SPECT/CT 融合圖像。全身骨顯像示骶骨近右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)處見(jiàn)異常團(tuán)塊狀高濃度放射性濃集灶，未見(jiàn)明顯骨轉(zhuǎn)移征象（圖8A 紅色箭頭所示）；SPECT/CT融合（骨窗）圖像示骶骨右側(cè)不規(guī)則骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣骨皮質(zhì)變薄并部分中斷（圖8B紅色箭頭所示）

5、PET-CT檢查

PET-CT 檢查提示右側(cè)骶管異常擴(kuò)張，并見(jiàn)軟組織腫塊形成，病灶侵犯骶2、3 椎體右側(cè)及右側(cè)骶神經(jīng)根，局部壓迫馬尾神經(jīng)；相應(yīng)部位見(jiàn)局灶性放射性濃聚影，放射性分布不均，SUVmax為12.8，SUVave為7.4。右側(cè)骶管軟組織占位性病變伴糖代謝異常增高，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大（圖9），其他部位未發(fā)現(xiàn)病灶。

圖9 骶骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者PET-CT 檢查。右側(cè)骶管異常擴(kuò)張，并見(jiàn)軟組織腫塊形成，病灶侵犯骶2、3 椎體右側(cè)及右側(cè)骶神經(jīng)根，局部壓迫馬尾神經(jīng)（圖9A 紅色箭頭所示）；相應(yīng)部位見(jiàn)局灶性放射性濃聚影，放射性分布不均（圖9B紅色箭頭所示）

6、DSA機(jī)監(jiān)控下穿刺活檢

局部麻醉DSA 機(jī)監(jiān)控下行骶骨腫瘤穿刺活檢術(shù)，穿刺手感突破骨殼囊腔后涌出鮮紅樣血液，多點(diǎn)多向取出病灶送病檢。病理常規(guī)報(bào)告：（骶骨）送檢骨組織，可見(jiàn)破碎的編織骨，骨髓腔內(nèi)骨髓組織增生大致正常，三系細(xì)胞均可見(jiàn)，粒系、紅系及巨核系數(shù)量比例大致正常，送檢組織中未見(jiàn)腫瘤。

7、骶骨腫瘤靶動(dòng)脈介入栓塞

局部麻醉DSA機(jī)引導(dǎo)下經(jīng)導(dǎo)管依次行右側(cè)髂總動(dòng)脈造影、右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈造影，靶動(dòng)脈栓塞術(shù)。綜合各造影片：動(dòng)脈期右側(cè)骶外側(cè)動(dòng)脈遠(yuǎn)端及髂腰動(dòng)脈無(wú)名分支遠(yuǎn)端可見(jiàn)豐富迂曲、增粗的腫瘤血管（圖10A），實(shí)質(zhì)期呈腫瘤染色征，未見(jiàn)對(duì)比劑外溢，未見(jiàn)動(dòng)-靜脈瘺的X 線征，符合骶骨腫瘤的X 線征。然后使用微導(dǎo)管行靶動(dòng)脈的超選擇性插管后，經(jīng)微導(dǎo)管緩慢注入500 μm×710 μm 及710 μm×1 000 μm 的明膠海綿顆粒與對(duì)比劑的混合液，直到注入對(duì)比劑時(shí)靶動(dòng)脈主干血流明顯減慢、腫瘤染色基本消失為止（圖10B）。

圖10 骶骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者栓塞前、后腫瘤血管DSA 圖。圖10A 為栓塞前腫瘤血管豐富，骶骨動(dòng)脈瘤性骨囊腫的血管供應(yīng)，主要血管來(lái)自髂內(nèi)動(dòng)脈的右側(cè)骶外側(cè)動(dòng)脈遠(yuǎn)端及髂腰動(dòng)脈無(wú)名分支遠(yuǎn)端可見(jiàn)豐富迂曲、增粗的腫瘤血管（紅色箭頭所示）；圖10B 為腫瘤血管已經(jīng)大部分被明膠海綿顆粒栓塞，腫瘤幾乎完全無(wú)血管供血（紅色箭頭所示）

8、病灶刮除、異體松質(zhì)骨植骨手術(shù)

以后正中入路手術(shù)，術(shù)中示骶2 右側(cè)椎板缺失，骶3 右側(cè)椎板部分缺失，骶2、骶3 椎板及椎體有4 cm×4 cm×2 cm大小腫物，質(zhì)軟，邊界不清，切開(kāi)為囊性、實(shí)性相間出血性包塊，內(nèi)有暗紅色、陳舊血液和壞死組織，與周?chē)R尾神經(jīng)終絲粘連緊密，仔細(xì)剔除病灶、徹底刮除囊壁，直至健康骨組織。腫物標(biāo)本送術(shù)中冰凍病理檢查，提示“不排除動(dòng)脈瘤樣骨囊腫或棕色瘤樣病變”。將腫物刮除干凈，清潔骨面，植骨同種異體松質(zhì)骨（北京鑫康辰松質(zhì)骨）填塞骨囊腔，放置可吸收性止血紗布（快益紗）、明膠海綿嚴(yán)密止血。

術(shù)后第2 天右側(cè)臀部、右大腿后側(cè)及右小腿外側(cè)皮膚麻木較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后第10 天患者術(shù)口滲出淡紅色液體，擠出約10 ml淡紅色稠狀液體，傷口如期愈合后出院。術(shù)后病理報(bào)告示：鏡下示由纖維組織構(gòu)成，并見(jiàn)分布不均勻的多核巨噬細(xì)胞；部分區(qū)域呈囊狀，囊壁處多核巨噬細(xì)胞增多，另在纖維組織中見(jiàn)大量新生骨，骨旁見(jiàn)纖維母細(xì)胞圍繞；免疫組化：CD31、CD34（血管內(nèi)皮+），CD61、CD68（多核巨噬細(xì)胞+），CK（-），Ki-67（index10%），P63（灶性+），S-100（+），Vimentin（3+），D2-40（脈管內(nèi)皮+）；符合動(dòng)脈瘤樣骨囊腫改變。

隨訪6 個(gè)月時(shí)，患者原右側(cè)臀部、右大腿后側(cè)及右小腿外側(cè)皮膚麻木消失，患者可正常上學(xué)、體育活動(dòng)。隨訪16 個(gè)月，癥狀體征消失，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、擴(kuò)散、轉(zhuǎn)移，無(wú)介入治療和手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生，未見(jiàn)大小便功能障礙以及陰莖勃起功能障礙。

討 論

ABC 由于局部破壞性病損，同時(shí)外周有骨膜反應(yīng)性沉積，類(lèi)似動(dòng)脈瘤樣膨脹而得名，是一種從骨內(nèi)向骨外膨脹性生長(zhǎng)的骨性血性囊腫，其內(nèi)充滿(mǎn)血液和包含有成纖維細(xì)胞、破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞及反應(yīng)性編織骨的結(jié)締組織分隔。ABC的發(fā)病機(jī)制不清楚，可能與血管、創(chuàng)傷或遺傳因素有關(guān)［1］。Wang 等［3］回顧性分析了其腫瘤中心 2001 年至 2018 年具有完整臨床與隨訪資料的少年骶骨原發(fā)性ABC 只有11 例，文獻(xiàn)復(fù)習(xí)基于 Google Scholar、Medline、EMBASE 和 Pubmed 數(shù)據(jù)庫(kù)，時(shí)間段為1998 至2019 年，共計(jì)45 例骶骨原發(fā)性ABC病例。骶骨ABC罕見(jiàn)，本例發(fā)生在骶骨同時(shí)引起神經(jīng)癥狀，術(shù)前完善相關(guān)檢查（包括全身骨顯像、PET-CT）并未發(fā)現(xiàn)其他病灶，故考慮為骶骨原發(fā)性ABC；患者連續(xù)2 d 爬山后出現(xiàn)癥狀體征，估計(jì)劇烈運(yùn)動(dòng)是發(fā)現(xiàn)骶骨ABC 的誘因。由于ABC 的位置，通常只有在膨脹到對(duì)神經(jīng)根的刺激或壓迫后才會(huì)被診斷出來(lái)［4］。ABC 的主要癥狀是受累骨骼區(qū)域疼痛和腫脹，本病例中患者出現(xiàn)腰骶部疼痛，右下肢麻木癥狀，但大小便功能及陰莖勃起功能未受影響，術(shù)前MRI 提示病灶突向右側(cè)椎管，PET-CT 檢查提示右側(cè)骶管異常擴(kuò)張，并見(jiàn)軟組織腫塊形成，病灶侵犯骶2、骶3 椎體右側(cè)及右側(cè)骶神經(jīng)根，局部壓迫馬尾神經(jīng)，故而出現(xiàn)了右下肢神經(jīng)癥狀。

1、ABC的影像學(xué)診斷

原發(fā)性ABC 的分型及分期不同，影像學(xué)表現(xiàn)也各有特點(diǎn)，放射學(xué)檢查往往是診斷ABC 的首要方法［1］。脊柱ABC的CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，結(jié)合其發(fā)病年齡、部位，膨脹性破壞和液-液平面等典型影像學(xué)表現(xiàn)，能夠做出正確診斷［5］。Ayd?n 等［2］報(bào)道 1 例 14 歲女性骶骨 ABC，X 線檢查顯示骶1、骶2 水平左側(cè)有一個(gè)膨脹性、溶骨性和分隔性病變；CT顯示骶1、骶2水平有膨脹性和破壞性骨病變，延伸至左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)；矢狀位和軸位腰骶骨MRI序列顯示囊性、分葉狀病變，骶1、骶2 水平左側(cè)有液體水平；這些影像顯示骶骨椎管受累及骶2神經(jīng)根受壓。Wang等［3］對(duì)所有11例的少年骶骨原發(fā)性ABC 病例進(jìn)行X 線檢查、增強(qiáng)CT 和MRI 掃描，所有患者骶骨出現(xiàn)不同平面的膨脹性與溶骨性病損；6 例患者出現(xiàn)軟組織腫塊，4 例患者腫瘤蔓延到骶前間隙；CT 掃描有利于評(píng)估病灶的骨邊界，MRI 在T2增強(qiáng)顯示高信號(hào)，原發(fā)性骶骨ABC病損出現(xiàn)膨脹性和分葉病灶，所有患者均出現(xiàn)液-液平面的典型影像特征。定期的MRI 隨訪是必不可少的，既可以獲得成功的治療，也可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)進(jìn)一步的治療方案［4］。吳獻(xiàn)華等［6］報(bào)道 14 例原發(fā)性 ABC 中有 1 例骶 1 骶骨 ABC，CT 表現(xiàn)為骶 1 溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，病變突入骶管，骶前見(jiàn)軟組織腫塊，軟組織密度不均；MRI 表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞及骶前軟組織腫塊，邊界較清楚，呈低信號(hào)環(huán)，病灶T1WI 呈等低信號(hào)，T2WI 呈不均勻高信號(hào)并出現(xiàn)多個(gè)液-液平面，液面上方為高信號(hào)，下方為等信號(hào)；作者認(rèn)為通過(guò)各種影像的結(jié)合，根據(jù)病灶呈膨脹性骨質(zhì)破壞和內(nèi)部有分房樣液性密度，特別是MRI 呈典型的液-液平面的特點(diǎn)，術(shù)前可對(duì)多數(shù)ABC 作出正確診斷。劉凱等［7］報(bào)道了一組 13 例骨盆 ABC 病例中有 3 例骶骨 ABC，其中 1 例骶骨ABC（直徑約2 cm）X 線平片未見(jiàn)顯示，認(rèn)為綜合臨床表現(xiàn)與X線、CT、MRI表現(xiàn)可提高骨盆ABC的診斷及鑒別診斷的準(zhǔn)確性。本例患者術(shù)前X 線檢查也只見(jiàn)右側(cè)骶1～骶3 椎體骨質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊，所以進(jìn)行了后續(xù)的系列影像學(xué)檢查，包括骶椎CT、MRI、全身骨顯像、PET-CT等全面檢查、穿刺活檢、DSA血管造影等，CT、MRI均顯示骶骨ABC病灶呈局部膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，局部骨皮質(zhì)變薄，部分缺損，內(nèi)可見(jiàn)軟組織腫塊影，邊界欠清，部分突向椎管，病變累及相應(yīng)椎體右側(cè)附件；MRI還顯示病灶呈混雜短T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，內(nèi)見(jiàn)條片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)影，呈蜂窩狀改變，可見(jiàn)多發(fā)小液平征象。本例這些影像特征與文獻(xiàn)類(lèi)似［3，5-7］。

2、ABC治療

ABC 病因不明造成其治療方法多元化，目前主流的治療方法是刮除植骨輔以電刀磨鉆術(shù)，其他治療方案包括冷凍治療、硬化劑注射治療、放射性治療和整塊切除治療等［1］。尤其在兒童患者，由于大出血的風(fēng)險(xiǎn)，以及開(kāi)放手術(shù)刮除或者骶骨切除術(shù)后的神經(jīng)損傷，骶骨ABC 的治療極具挑戰(zhàn)性；動(dòng)脈栓塞、使用骨誘導(dǎo)劑、骨髓注射和雙膦酸鹽是目前治療骶骨ABC 的治療選擇；刮除術(shù)和植骨術(shù)仍然是對(duì)出現(xiàn)癥狀體征、影像學(xué)表現(xiàn)的ABC 和早期ABC 患者最合理和準(zhǔn)確的方法，新鮮冷凍的同種異體移植物可以安全用于填充由此產(chǎn)生的囊腔，以提供結(jié)構(gòu)和生物強(qiáng)化［2］。特別是對(duì)兒科骶骨ABC 患者，做一個(gè)全面的骶骨手術(shù)前計(jì)劃非常重要［8］。骶骨區(qū)ABC 的治療相當(dāng)復(fù)雜，必須認(rèn)真對(duì)待，而且經(jīng)常需要跨學(xué)科治療方法［4］。Ayd?n 等［2］報(bào)道骶骨 ABC 患者盆腔血管造影顯示在骶1、骶2 區(qū)左側(cè)有一個(gè)高血管膨張性病變，考慮到該解剖位置ABC 的血管多，血供豐富，手術(shù)有大出血風(fēng)險(xiǎn)，所以術(shù)前1 d在介入放射科進(jìn)行了骶骨腫瘤SAE，部分栓塞了供血于腫瘤的兩動(dòng)脈分支。Henrichs 等［4］研究 2007 年至 2011 年 6 例骶骨 ABC 患者發(fā)現(xiàn)，SAE 是治療骶骨ABC的一種有效、安全的治療方法，它可能是一種潛在有害的外科手術(shù)的替代方法；如果持續(xù)生長(zhǎng)或疼痛復(fù)發(fā)，可以再次行SAE治療，如果治療失敗，可以行手術(shù)治療。在少年原發(fā)性骶骨ABC 治療過(guò)程中，若術(shù)前血管造影結(jié)果顯示腫瘤病灶是高血供患者，術(shù)前SAE 和術(shù)中主動(dòng)脈球囊阻斷有效控制術(shù)中出血，病灶刮除、徹底切除腫瘤，可以降低復(fù)發(fā)率，獲得滿(mǎn)意的療效［3］。在相關(guān)治療策略上應(yīng)該以減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率為原則計(jì)劃治療策略，本例患者出現(xiàn)了神經(jīng)癥狀，存在手術(shù)指征，選擇了靶動(dòng)脈栓塞+刮除植骨的手術(shù)方式，動(dòng)脈栓塞在于阻斷病灶血供、減少術(shù)中出血、盡量徹底刮除腫瘤、降低復(fù)發(fā)率；病灶侵襲右側(cè)骶管，術(shù)中見(jiàn)病灶與馬尾神經(jīng)粘連較重，為防止損傷馬尾神經(jīng)功能，只進(jìn)行了病灶刮除和缺損植骨，未進(jìn)行電刀灼燒或打磨。

Wang 等［8］根據(jù)腫瘤在骶骨的位置，將骶骨良性腫瘤或腫瘤樣病變的手術(shù)治療分為3種類(lèi)型：如果位于骶1、骶2或骶2，同時(shí)涉及骶3 或以下，定義為Ⅰ型手術(shù)分類(lèi)，采用病灶內(nèi)刮除術(shù)，首先對(duì)尾側(cè)腫瘤進(jìn)行病灶部分切除（骶3 及以下），然后切除頭側(cè)剩余腫瘤（骶1 和骶2）。本例患者屬于Ⅰ型手術(shù)分類(lèi)，病灶內(nèi)刮除處理ABC。Wang 等［3］回顧性分析11 例的少年骶骨原發(fā)性ABC 病例，除1 例患者因?yàn)樘p的臨床表現(xiàn)只接受穿刺活檢、臨床觀察隨訪治療，其余10 例均接受手術(shù)治療，2 例患者出現(xiàn)傷口并發(fā)癥（外科手術(shù)部位感染1 例、手術(shù)傷口裂開(kāi)1 例）。本例患者出現(xiàn)術(shù)口傷口滲出淡紅色液體可能是SAE相關(guān)并發(fā)癥。但是也有不同的研究結(jié)論，認(rèn)為單因素分析SAE 對(duì)骶骨腫瘤和非腫瘤傷口并發(fā)癥的發(fā)生均無(wú)顯著影響［8］。

3、ABC預(yù)后

Henrichs 等［4］報(bào)道 2007 年至 2011 年 6 例骶骨 ABC，平均隨訪36.5 個(gè)月，所有患者都可以進(jìn)行完全自由的負(fù)重運(yùn)動(dòng)活動(dòng)，認(rèn)為骶骨ABC 與四肢長(zhǎng)骨ABC 相比，骶骨ABC 生理骨結(jié)構(gòu)的恢復(fù)似乎是次要的。Ayd?n 等［2］報(bào)道 1 例骶骨ABC，隨訪時(shí)X 線檢查顯示腫瘤腫塊和分隔被完全切除，兩條新鮮冷凍的同種異體腓骨移植物在第6 周的早期臨床隨訪時(shí)很好在位；術(shù)后24 個(gè)月，患者仍無(wú)癥狀，無(wú)疼痛，無(wú)任何臨床上復(fù)發(fā)征象，而且影像學(xué)穩(wěn)定，X 線檢查顯示骨移植物固定可靠、較好長(zhǎng)入、融合。劉建宏等［9］報(bào)道1 例骶骨ABC，經(jīng)腹直肌旁入路行骶1腫瘤切除+大塊異體骨植骨術(shù)，術(shù)后 3 年隨訪，未見(jiàn)骶 1 動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)，植骨融合。Wang 等［8］分析了9 例骶骨原發(fā)性ABC 患者，末次隨訪時(shí)所有患者均無(wú)瘤生存，無(wú)局部復(fù)發(fā)的影像學(xué)體征。本例患者術(shù)后16 個(gè)月影像學(xué)復(fù)查未見(jiàn)復(fù)發(fā)表現(xiàn)，癥狀體征消失，早期療效較好，繼續(xù)定期復(fù)查。

綜上所述，骶骨原發(fā)性ABC比較罕見(jiàn)，本例患者的診療過(guò)程中，經(jīng)過(guò)完善的影像學(xué)檢查，CT、MRI 均顯示骶骨ABC病灶呈局部膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，局部骨皮質(zhì)變薄，部分缺損，內(nèi)可見(jiàn)軟組織腫塊影，邊界欠清，部分突向椎管，病變累及相應(yīng)椎體右側(cè)附件；MRI 還顯示病灶呈混雜短T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，內(nèi)見(jiàn)條片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)影，呈蜂窩狀改變，可見(jiàn)多發(fā)小液平征象，增強(qiáng)掃描示明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)斑片狀輕-中度強(qiáng)化區(qū)，病灶突向椎管右份，累及椎體右側(cè)附件，相應(yīng)周?chē)琴|(zhì)可見(jiàn)骨髓水腫。全身骨顯像顯示骶骨近右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)處異常團(tuán)塊狀高濃度放射性濃集灶；SPECT/CT 融合（骨窗）圖像示骶骨右側(cè)病灶見(jiàn)不規(guī)則骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣骨皮質(zhì)變薄并部分中斷。PET-CT 檢查提示右側(cè)骶管異常擴(kuò)張，并見(jiàn)軟組織腫塊形成，病灶侵犯骶2、3 椎體右側(cè)及右側(cè)骶神經(jīng)根，局部壓迫馬尾神經(jīng)；相應(yīng)部位見(jiàn)局灶性放射性濃聚影，放射性分布不均。DSA 造影顯示動(dòng)脈期右側(cè)骶外側(cè)動(dòng)脈遠(yuǎn)端及髂腰動(dòng)脈無(wú)名分支遠(yuǎn)端可見(jiàn)豐富迂曲、增粗的腫瘤血管。根據(jù)系列的有重要價(jià)值的影像學(xué)征象，得出較明確的術(shù)前診斷，制定了合理安全的手術(shù)治療方案，取得了良好的早期療效。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明毛曉芬：撰寫(xiě)和修改論文；楊波：論文的設(shè)計(jì)及指導(dǎo)；劉會(huì)毅，周元敏：影像資料收集和整理