小腦蚓部菊形團(tuán)形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤1例

周 剛 丁江偉 董 陽 李 遠(yuǎn) 王樹凱

1 病例資料

51歲男性，因頭暈、走路不穩(wěn)2個(gè)月入院，神經(jīng)系統(tǒng)檢查示左側(cè)指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)，未發(fā)現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。頭顱MRI：小腦蚓部可見不規(guī)則團(tuán)塊狀混雜長T、混雜長T信號（圖1A、1B），F(xiàn)lair 呈高信號（圖1C），DWI 彌散不受限（圖1D），病變向前突入第四腦室，增強(qiáng)后小腦蚓部未見明顯強(qiáng)化（圖1E），病變大小約3.0 cm×2.1 cm×4.4 cm，考慮膠質(zhì)瘤。采取枕部后正中入路手術(shù)，術(shù)中見中線蚓部及第四腦室內(nèi)一灰褐色腫瘤，質(zhì)軟，無包膜，血供豐富。顯微鏡下先從腫瘤中心分塊切除腫瘤，最終顯微鏡下全切除腫瘤。術(shù)后病理診斷：小腦蚓部低級別膠質(zhì)神經(jīng)元混合性腫瘤，符合菊形團(tuán)形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤（rosette-forming glioneuronal tumor，RGNT），WHO分級Ⅰ級。術(shù)后未行放、化療，術(shù)后12個(gè)月復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)（圖1F）。

圖1 小腦蚓部菊形團(tuán)形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤手術(shù)前后影像學(xué)表現(xiàn)

2 討論

RGNT是一種主要發(fā)生于第四腦室且具有獨(dú)特病理特征的腫瘤，臨床較為罕見。RGNT 最初被稱為小腦胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤，2016年版WHO分類系統(tǒng)命名為RGNT。

RGNT 以青年女性多見，無明顯特異性癥狀。腫瘤多位于第四腦室，可向小腦蚓部、腦干和中腦水管延伸；也可發(fā)生于松果體、側(cè)腦室、第三腦室、下丘腦、脊髓、視路等部位。MRI 主要表現(xiàn)為邊界清楚的囊實(shí)性腫塊，TWI 呈等或低信號，TWI 呈高信號，增強(qiáng)掃描后非均勻強(qiáng)化（呈局灶性結(jié)節(jié)狀、線狀或環(huán)狀增強(qiáng)）。腫瘤內(nèi)偶可見鈣化或出血，瘤周無或輕度水腫，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化。

臨床上，RGNT 應(yīng)與以下腫瘤相鑒別：①室管膜瘤，該腫瘤起源于腦室內(nèi)室管膜細(xì)胞，生長緩慢，50%發(fā)生于5歲以下兒童，以第四腦室多見，腫瘤壞死囊變多見，MRI常表現(xiàn)為混雜信號，腫瘤細(xì)胞可沿室管膜向第四腦室正中孔或和側(cè)孔生長，形成腦室鑄形結(jié)構(gòu)，較為典型；②髓母細(xì)胞瘤，該腫瘤起源于第四腦室頂部神經(jīng)胚胎性細(xì)胞，75%發(fā)生于15歲以下兒童，4～8 歲為高發(fā)年齡段，腫瘤多位于小腦蚓部，占位效應(yīng)明顯，容易突入第四腦室，腫瘤邊界清楚，囊變較少，MRI 表現(xiàn)長T、等或長T信號，增強(qiáng)后較均勻強(qiáng)化；③毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，好發(fā)于兒童，多表現(xiàn)為囊實(shí)性改變，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，發(fā)生于幕上者以成人多見。

RGNT 起源于室管膜下的多潛能干細(xì)胞，具有向神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞分化潛能，因此腫瘤同時(shí)具有神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的特性。神經(jīng)細(xì)胞成分由均勻的小圓形細(xì)胞組成，胞漿少，球狀致密核神經(jīng)細(xì)胞排列在嗜酸性的神經(jīng)纖維化核或小血管周圍，形成神經(jīng)細(xì)胞菊形團(tuán)和或血管周圍的假菊形團(tuán)。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞由梭形或星狀星形膠質(zhì)細(xì)胞組成，細(xì)胞核常是卵圓形，形成致密的纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

手術(shù)切除仍是治療RGNT的主要方法。由于大多數(shù)腫瘤位于中線位置，與相鄰的關(guān)鍵神經(jīng)結(jié)構(gòu)，尤其是小腦、腦干和脊髓，有密切的關(guān)系，給全切除帶來了極大的挑戰(zhàn)。手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)腫瘤位置、大小個(gè)體化選擇。RGNT 組織學(xué)上呈惰性，WHO 分級Ⅰ級，大多預(yù)后較好，但仍可見腫瘤復(fù)發(fā)或播散，所以，仍需長期隨訪，建議常規(guī)行MRI檢查。