促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤與淋巴瘤腹膜侵犯的CT表現(xiàn)及鑒別診斷

房澤輝，戚元?jiǎng)?，殷月?/p>

（1.山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院影像科，山東 濟(jì)南 250014；2.山東省腫瘤防治研究院/山東省腫瘤醫(yī)院影像科，山東 濟(jì)南 250117；3.山東省濰坊市人民醫(yī)院放射科，山東 濰坊 261041）

促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一種主要由小圓細(xì)胞組成的臨床罕見的軟組織腫瘤［1］，起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官，常表現(xiàn)為彌漫性的腹膜結(jié)節(jié)，組織起源尚不明確，認(rèn)為可能來源于高度未分化的間質(zhì)細(xì)胞［2］。淋巴瘤侵及腹膜臨床少見。DSRCT 與淋巴瘤CT 均表現(xiàn)為腹盆腔腫塊、網(wǎng)膜增厚、腹盆腔積液、腹腔腹膜后淋巴結(jié)腫大等，臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查及腫瘤標(biāo)志物無特異性，不易鑒別。前者以手術(shù)治療為主，后者則根據(jù)腫瘤分期進(jìn)行化療，兩者的預(yù)后評(píng)估也不相同，因此術(shù)前準(zhǔn)確診斷十分重要。目前關(guān)于2 種疾病的CT 鑒別診斷國內(nèi)外鮮有報(bào)道。本研究回顧性分析DSRCT 與淋巴瘤腹膜侵犯的影像特點(diǎn)，探討CT 對(duì)兩者的鑒別診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集山東省腫瘤醫(yī)院2015 年1 月至2020 年1 月經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的14 例DSRCT 患者（DSRCT 組），其中男11 例，女3 例；年齡9～42 歲，平均（21.1±29.8）歲。同時(shí)搜集同期淋巴瘤腹膜侵犯患者11 例（淋巴瘤腹膜侵犯組），男8 例，女3 例；年齡7～70 歲，平均（45.3±22.3）歲。2 組均行CT 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。

1.2 儀器與方法 采用Philips Brilliance 128 排256 層iCT 掃描儀，患者常規(guī)取仰臥位。掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合水平，先行定位像平掃，再根據(jù)平掃圖像確定動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描范圍。掃描參數(shù)：120 kV，240～330 mAs，層厚、層距均為5 mm，重建層厚0.625 mm，矩陣512×512，準(zhǔn)直器寬度128×0.625 mm，球管轉(zhuǎn)速0.5 s/周，螺距0.984。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注對(duì)比劑歐乃派克（碘濃度350 mg/mL），劑量80～100 mL，掃描期間屏氣18～22 s，動(dòng)脈期延遲30～35 s，門靜脈期延遲65～70 s，延遲期延遲120～125 s。

1.3 圖像分析 由2 名高年資（5 年以上工作經(jīng)驗(yàn)）醫(yī)師分別觀察2 組患者的CT 征象（腫塊大小、位置、強(qiáng)化特點(diǎn)、是否伴鈣化與壞死，腹膜增厚形態(tài)、腹腔積液量、腸管壁增厚、淋巴結(jié)腫大及器官轉(zhuǎn)移等），意見不一致時(shí)，由更高年資醫(yī)師協(xié)助觀察。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 20.0 軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)數(shù)資料組間比較行χ2檢驗(yàn)。符合正態(tài)分布的計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間比較行獨(dú)立樣本t 檢驗(yàn)。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 2 組一般資料比較 DSRCT 組平均年齡（21.1±29.8）歲，淋巴瘤腹膜侵犯組（45.3±22.3）歲，2 組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。DSRCT 組男女比例為11∶3，淋巴瘤腹膜侵犯組為8∶3，2 組比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

2.2 2 組MSCT 征象比較（表1）DSRCT 組較淋巴瘤腹膜侵犯組易發(fā)生盆腔腫塊（圖1a）、壞死，且實(shí)性部分持續(xù)性強(qiáng)化（均P＜0.05）；淋巴瘤腹膜侵犯組腫塊呈輕度均勻強(qiáng)化比例高于DSRCT 組（P＜0.05）（圖2）。腹膜增厚（圖1b，圖3）、少量腹盆腔積液及腹腔腹膜后淋巴結(jié)腫大2 組均常見，但差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＞0.05）。

表1 2 組MSCT 征象比較 例（%）

圖1 男，9 歲，促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤（DSRCT）圖1a 膀胱直腸陷窩見較大軟組織腫塊（箭），持續(xù)強(qiáng)化 圖1b 腹膜腫塊樣增厚（箭）圖2 女，58 歲，淋巴瘤腹膜侵犯，腹腔后較大腫塊（箭），密度均勻，輕度強(qiáng)化 圖3 男，48 歲，淋巴瘤腹膜侵犯，網(wǎng)膜結(jié)節(jié)樣增厚（箭），輕度強(qiáng)化

3 討論

DSRCT 主要累及腹部腹膜和/或盆腔腹膜，目前國內(nèi)外主要是個(gè)案報(bào)道，文獻(xiàn)集中于報(bào)道放射學(xué)與病理學(xué)相關(guān)性［3-4］。DSRCT 青少年多見，男女比例約4∶1［5］。本研究14 例平均年齡（21.1±29.8）歲，男女比例11∶3，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。淋巴瘤腹膜侵犯臨床罕見，但在尸檢中并不少見［6］。文獻(xiàn)報(bào)道，其性別、年齡無特異性［7］。本研究淋巴瘤腹膜侵犯組平均年齡（45.3±22.3）歲，男女比例8∶3，與文獻(xiàn)報(bào)道不一致，可能與例數(shù)較少有關(guān)。本研究2 組年齡差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，DSRCT 患者年輕人多見，但性別差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，因此可將年齡作為鑒別兩者的重要臨床特征，而性別不能成為鑒別兩者的臨床特征。

腫塊是DSRCT 和淋巴瘤腹膜侵犯的常見影像征象。國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，DSRCT 腫塊主要位于盆腔［8］，可伴壞死、鈣化，呈持續(xù)強(qiáng)化。本研究14 例DSRCT中，12 例（85.7%）位于盆腔，伴壞死5 例（35.7%），持續(xù)強(qiáng)化14 例（100.0%），與文獻(xiàn)報(bào)道相符；腫塊持續(xù)強(qiáng)化可能是因瘤細(xì)胞周邊有豐富的硬化性纖維組織所致。文獻(xiàn)報(bào)道，淋巴瘤腹膜侵犯腫塊常見于腹腔或腹膜后，不伴壞死，常伴血管漂浮征，呈輕度均勻強(qiáng)化［7］。病理上是以單一細(xì)胞為主堆積成的結(jié)節(jié)或腫塊，細(xì)胞密集程度高，間質(zhì)成分較少，因此腫瘤密度均勻，很少發(fā)生持續(xù)強(qiáng)化。本研究11 例淋巴瘤腹膜侵犯中，6 例（54.5%）無腫塊，5 例位于腹腔（45.4%），呈輕度均勻強(qiáng)化4 例（36.3%），未出現(xiàn)壞死、持續(xù)強(qiáng)化情況，與文獻(xiàn)報(bào)道部分相符，可能是例數(shù)較少所致。本研究發(fā)現(xiàn)，DSRCT 與淋巴瘤腹膜侵犯的腫塊位置、是否伴壞死及強(qiáng)化方式等差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＜0.05），可作為兩者鑒別的影像特征。

DSRCT 和淋巴瘤腹膜侵犯的CT 特征性表現(xiàn)均為腹膜增厚。IYER 等［9］報(bào)道，DSRCT 腫瘤常呈結(jié)節(jié)樣、腫塊樣及餅狀增厚，沿腹膜播散。本研究14 例DSRCT 中，腹膜均不同程度增厚，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。有研究報(bào)道，淋巴瘤腹膜侵犯以腹膜彌漫線樣增厚并強(qiáng)化為主，部分呈結(jié)節(jié)樣、腫塊樣增厚［10］。本研究11 例淋巴瘤腹膜侵犯中，線樣絮狀增厚7 例，腫塊樣增厚4 例，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。2 組腹膜增厚比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），不能作為2 種疾病的CT 鑒別征象。

腹腔積液也是DSRCT 和淋巴瘤腹膜侵犯常見特征之一［11］。本研究2 組腹腔積液發(fā)生情況差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），不能作為2 種疾病的CT 鑒別征象。

器官轉(zhuǎn)移瘤也是惡性腫瘤的常見征象之一，關(guān)于DSRCT 骨轉(zhuǎn)移、肝臟轉(zhuǎn)移及雙肺轉(zhuǎn)移的文獻(xiàn)報(bào)道并不少見，大部分為個(gè)案報(bào)道。本研究14 例DSRCT中5 例（35.7%）發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移，4 例（28.6%）肺轉(zhuǎn)移，1 例（7.1%）骨轉(zhuǎn)移。脾是淋巴瘤常見的浸潤器官，余腹部器官受侵少見。本研究11 例淋巴瘤腹膜侵犯中，僅1 例（7.1%）肝臟發(fā)生轉(zhuǎn)移。2 組器官轉(zhuǎn)移情況比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），不能作為2 組病變的CT 鑒別診斷特征。

DSRCT 主要通過腹膜種植性轉(zhuǎn)移，腹腔腹膜后淋巴結(jié)腫大也是轉(zhuǎn)移方式之一［12］，本研究14 例中，腹腔腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移8 例（57.1%）。淋巴結(jié)廣泛腫大是淋巴瘤腹膜侵犯常見的表現(xiàn)方式，本研究11 例中，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移7 例（63.6%）。2 組差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），不能作為兩者的CT 鑒別診斷依據(jù)。淋巴瘤腹膜侵犯的淋巴結(jié)呈輕度均勻強(qiáng)化，DSRCT 淋巴結(jié)密度不均勻、持續(xù)強(qiáng)化特點(diǎn)等能否可作為兩者的鑒別特征有待擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步研究。

本研究的局限性：樣本量較小；不同醫(yī)師分析病變有一定的主觀性；為回顧性研究，選取病例有一定偏倚。今后應(yīng)擴(kuò)大樣本量，嚴(yán)格納入標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)一步研究。

總之，DSRCT 及淋巴瘤腹膜侵犯CT 均可表現(xiàn)為腹網(wǎng)膜增厚、中少量腹腔積液、腹腔腹膜后淋巴結(jié)腫大等，但不能作為兩者的CT 鑒別診斷特征。DSRCT 常發(fā)生于盆腔（膀胱后間隙），可伴壞死，呈持續(xù)強(qiáng)化，好發(fā)于青年；淋巴瘤腹膜侵犯常發(fā)生于腹腔，呈輕度均勻強(qiáng)化；以上CT 特點(diǎn)對(duì)兩者鑒別診斷具有一定價(jià)值。