縱隔AB 型胸腺瘤的CT 特征

徐樹(shù)林，沈金丹，范光明，鄭 星，謝小春

（1.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，貴州 貴陽(yáng) 550004；2.貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，貴州 貴陽(yáng) 550004；3.貴州省骨科醫(yī)院放射科，貴州 貴陽(yáng) 550004；4.貴州省安順市人民醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，貴州 安順 561099）

胸腺瘤是前上縱隔最常見(jiàn)的腫瘤之一，預(yù)后取決于病理分型。而AB 型胸腺瘤是一種器官樣胸腺上皮性腫瘤，舊稱為混合型胸腺瘤，好發(fā)于中老年男性，生長(zhǎng)緩慢，多無(wú)明顯癥狀。臨床及影像上常將AB 型胸腺瘤歸為良性非侵襲性，但仍有部分患者具有惡性征象，甚至發(fā)生轉(zhuǎn)移。國(guó)內(nèi)外對(duì)AB 型胸腺瘤的CT 特征報(bào)道較少，筆者搜集2016 年9 月至2020 年3 月貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院經(jīng)病理確診的縱隔AB 型胸腺瘤患者11 例，探討其CT 特征，旨在提高臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，為治療方案的制訂提供客觀依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 11 例中，男2 例，女9 例；年齡26～84 歲，平均（55.4±15.2）歲，中位年齡61 歲。主要臨床表現(xiàn)：胸悶、氣促、咳嗽、咳痰4 例，其中1 例伴口腔潰瘍、皮膚多處盤狀紅斑；3 例無(wú)癥狀，體檢偶然發(fā)現(xiàn)；因其他疾病檢查發(fā)現(xiàn)2 例；眼瞼下垂1 例；胸痛1 例。病程4 d 至2 年?；颊呔?jīng)手術(shù)治療。

1.2 儀器與方法 11 例中，2 例僅行CT 平掃，3 例僅行增強(qiáng)掃描，6 例行CT 平掃及增強(qiáng)掃描。CT 檢查采用Toshiba 128 排螺旋CT 機(jī)。掃描范圍自肺底至肺尖。掃描參數(shù)：120 kV，200 mAs，層厚5 mm，層距5 mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入碘海醇（碘濃度300 mg/mL），劑量60～100 mL，流率3 mL/s。

1.3 圖像分析 將原始圖像及重建圖像傳送至Philips影像工作站及PACS，由2 名副主任及以上的影像診斷醫(yī)師采取雙盲法獨(dú)立閱片，意見(jiàn)不一致時(shí)，經(jīng)討論達(dá)成共識(shí)。觀察指標(biāo)包括：按縱隔四分法原則分析病灶部位、大?。ㄗ畲髲剑?shù)目、形態(tài)、密度、強(qiáng)化特點(diǎn)及與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系（有無(wú)心包、胸膜、血管侵犯等），按病灶實(shí)性成分強(qiáng)化程度分為輕度強(qiáng)化（＜20 HU）、中度強(qiáng)化（20～40 HU）、明顯強(qiáng)化（＞40 HU）。

2 結(jié)果

11 例患者的一般資料與CT 特征見(jiàn)表1。11 例均為單發(fā)，9 例病灶位于前縱隔，其中正中3 例，右側(cè)2 例，左側(cè)4 例；1 例位于右側(cè)縱隔；1 例位于右下后縱隔。9 例病灶呈類圓形，2 例呈不規(guī)則形。腫塊最大徑28～104 mm，平均（58.0±2.5）mm，中位最大徑51 mm。CT 平掃8 例均表現(xiàn)為軟組織密度影，4 例密度均勻，4 例密度不均勻，其中3 例伴鈣化。增強(qiáng)掃描9 例中，5 例呈明顯不均勻結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，病灶內(nèi)見(jiàn)線狀低密度分隔；1 例呈中度不均勻強(qiáng)化；3 例呈明顯均勻強(qiáng)化。10 例邊界清楚，周圍結(jié)構(gòu)均無(wú)異常；1 例邊界不清，與鄰近胸膜分界不清（圖1～3）。

圖1 女，46 歲，前上縱隔AB 型胸腺瘤 圖1a CT 平掃示前上縱隔一類圓形軟組織密度影，密度均勻，邊界清，邊緣光滑 圖1b CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶呈明顯不均勻結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)線狀低密度分隔 圖1c CT 增強(qiáng)掃描靜脈期病灶呈漸進(jìn)性強(qiáng)化 圖2 男，61 歲，右前下縱隔AB 型胸腺瘤 圖2a CT 平掃示右前下縱隔一類圓形軟組織密度影，邊界清，邊緣光滑 圖2b CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶內(nèi)線狀低密度分隔的多發(fā)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化 圖2c CT 增強(qiáng)掃描靜脈期病灶呈漸進(jìn)性強(qiáng)化 圖3 女，84 歲，右側(cè)縱隔AB 型胸腺瘤 圖3a CT 平掃示右側(cè)縱隔一不規(guī)則形軟組織密度影，內(nèi)見(jiàn)線狀低密度影，病灶邊緣局部鈣化，與鄰近胸膜邊界不清，右側(cè)胸腔較多積液 圖3b，3c CT 增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀明顯不均勻強(qiáng)化，線狀低密度影未強(qiáng)化

11 例中7 例術(shù)前診斷為胸腺瘤，2 例診斷為前縱隔占位性病變，1 例診斷為縱隔惡性占位性病變，1例診斷為神經(jīng)源性腫瘤。

3 討論

3.1 組織胚胎起源及發(fā)病機(jī)制 胸腺起源于內(nèi)胚層，于胚胎期第4 周時(shí)，由原始咽側(cè)壁向外側(cè)囊狀突起的第3 對(duì)咽囊的腹側(cè)份細(xì)胞增生，逐漸演變?yōu)槲挥谛毓呛蠓降淖笥? 條細(xì)胞索，即胸腺原基［1］。隨年齡增長(zhǎng)，胸腺在青春期后逐漸退化縮小，進(jìn)而被脂肪組織所代替，但胸腺髓質(zhì)終生保留。退化的殘余胸腺內(nèi)存在髓質(zhì)，可迷走異位于前上縱隔以外（如頸部、肺）。目前，胸腺瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與自身免疫因素、EB 病毒感染、輻射及遺傳等因素有關(guān)［2-3］。

3.2 臨床及病理特點(diǎn) 胸腺瘤約占成人縱隔腫瘤的40%，是來(lái)源于胸腺上皮或向胸腺上皮（含皮質(zhì)、髓質(zhì)上皮）分化的腫瘤，多見(jiàn)于中老年人，好發(fā)于前上縱隔。其臨床表現(xiàn)因部位而異，可伴重癥肌無(wú)力、副腫瘤綜合征（如口腔潰瘍、皮膚紅斑）、自體免疫性疾病等。2015 年WHO 根據(jù)病理，將其分為A、AB、B1、B2、B3 型及其他罕見(jiàn)亞型胸腺瘤、胸腺癌［4］。亦有學(xué)者將其劃分為低危組胸腺瘤（A、AB、B1 型）、高危組胸腺瘤（B2、B3 型）和胸腺癌（C 型），惡性程度或侵襲性依次遞增［5］。文獻(xiàn)報(bào)道，胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力發(fā)病率B2＞B3=B1＞A＞AB＞C 型，因此AB 型胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力例數(shù)較少［6］。本研究?jī)H1 例合并重癥肌無(wú)力（眼肌型，表現(xiàn)為眼瞼下垂）（1/11，9.1%），與文獻(xiàn)［6］報(bào)道相似。AB 型胸腺瘤占所有胸腺瘤的43%［4］，其由較少淋巴細(xì)胞的A 型區(qū)域和富含淋巴細(xì)胞的B 型區(qū)域構(gòu)成，兩者成分比例不等。A 型區(qū)域與B 型區(qū)域的交界區(qū)或B 型區(qū)域之間，可見(jiàn)由特征性梭形細(xì)胞組成的纖維間隔［7］。AB 型胸腺瘤的病理表現(xiàn)為包膜完整，大體切面呈多發(fā)結(jié)節(jié)，被白色纖維組織帶所分隔，按包膜是否受侵、鄰近組織浸潤(rùn)或種植情況，分為侵襲性和非侵襲性。

3.3 CT 表現(xiàn) 李劍雄等［8］認(rèn)為CT 對(duì)診斷胸腺瘤的侵襲性生物學(xué)行為具有重要價(jià)值。CT 可清晰顯示病灶內(nèi)部成分（囊變、壞死、鈣化等）、包膜及鄰近結(jié)構(gòu)（如大血管、縱隔胸膜、肺）是否受侵等［9］。張明山等［10］認(rèn)為，低危組AB 型胸腺瘤的非侵襲性CT 征象為圓形或類圓形密度均勻的實(shí)性腫塊，邊界光滑、清晰，一般不侵犯周圍組織。而多數(shù)研究認(rèn)為具有以下CT 征象之一，則提示侵襲性：①腫瘤-肺界面呈毛刺征；②胸膜增厚、胸腔積液、胸膜種植；③心包積液、心包周圍脂肪間隙消失，心包廣泛增厚或呈結(jié)節(jié)狀增厚；④心臟大血管被擠壓、推移或包繞；⑤侵犯其他部位及轉(zhuǎn)移［11-12］。結(jié)合既往文獻(xiàn)及本研究影像表現(xiàn)，將AB 型胸腺瘤的CT 表現(xiàn)總結(jié)如下：AB 型胸腺瘤總體為低危組的非侵襲性腫瘤，多分布于前縱隔，好發(fā)于女性，少數(shù)異位。CT 平掃多為單發(fā)的軟組織影，密度較均勻，偶見(jiàn)鈣化，形態(tài)多為類圓形，少數(shù)為不規(guī)則形，邊界多清晰，少數(shù)侵犯鄰近胸膜；增強(qiáng)掃描多為明顯不均勻結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化或均勻強(qiáng)化。劉文慈等［13］認(rèn)為，瘤內(nèi)多個(gè)明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)，可見(jiàn)低密度分隔或細(xì)小血管影穿行是AB 型胸腺瘤的CT 特征表現(xiàn)。本研究較具特點(diǎn)的CT 表現(xiàn)為病灶內(nèi)線樣低密度分隔的多發(fā)明顯結(jié)節(jié)強(qiáng)化，是因纖維組織分隔為多發(fā)結(jié)節(jié)所致。此外，有文獻(xiàn)報(bào)道1 例頸部AB 型胸腺瘤的MRI 表現(xiàn)為T1WI 呈等肌肉信號(hào)，T2WI 呈較肌肉略高信號(hào)，瘤內(nèi)見(jiàn)線樣低信號(hào)區(qū)分隔成的多發(fā)結(jié)節(jié)［14］。

3.4 鑒別診斷 縱隔AB 型胸腺瘤應(yīng)與以下疾病鑒別：①A 型胸腺瘤，雖為良性腫瘤，但易出現(xiàn)壞死、囊變，形態(tài)規(guī)則，瘤內(nèi)分隔少見(jiàn)，邊緣分葉少，CT 增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。②B、C 型胸腺瘤［15］，其中B1、B2 型多密度均勻、形態(tài)規(guī)則、邊界清楚、強(qiáng)化程度較低；B3、C 型形態(tài)不規(guī)則、強(qiáng)化較明顯、見(jiàn)壞死囊變、周圍結(jié)構(gòu)受侵及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；B2、B3 型常見(jiàn)鈣化。③胸腺增生，女性多見(jiàn)，胸腺雙葉對(duì)稱增大，輪廓、形態(tài)可，密度較均勻，增強(qiáng)掃描呈均勻輕度強(qiáng)化。④胸腺淋巴瘤，多位于中縱隔，密度較均勻，有包繞血管的特點(diǎn)，全身多處淋巴結(jié)明顯腫大，偶見(jiàn)壞死、鈣化，病灶呈中度強(qiáng)化。⑤Castleman 病，又稱巨淋巴結(jié)增生癥，CT表現(xiàn)為縱隔內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，密度均勻，邊界清楚，可見(jiàn)液化、壞死，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度類似鄰近大血管。⑥縱隔型肺癌，瘤體-肺交界處腫塊常見(jiàn)毛刺征、分葉征，易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移和/或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻強(qiáng)化。

3.5 治療及預(yù)后 胸腺瘤各亞型存在潛在惡性可能。與胸腺瘤最相關(guān)的臨床預(yù)后因素包括腫瘤分期、WHO 組織學(xué)分型、手術(shù)是否徹底。AB 型胸腺瘤治療上應(yīng)遵循個(gè)體化原則，一般以手術(shù)為主，必要時(shí)輔以放化療。國(guó)外一項(xiàng)研究報(bào)道，AB 型胸腺瘤患者20 年生存率為87%［16］。而陳金平等［17］認(rèn)為，AB 型胸腺瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的獨(dú)立危險(xiǎn)因素是包膜受侵，而腫瘤完整切除+腫瘤周圍脂肪清掃可降低其復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移率，總體預(yù)后較好。本組術(shù)后隨訪該型胸腺瘤患者均無(wú)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。筆者推測(cè)其可能與腫瘤的異質(zhì)性、機(jī)體免疫力有關(guān)。

總之，CT 是縱隔占位性病變的首選檢查方法。AB 型胸腺瘤具有一定的特征，CT 多表現(xiàn)為類圓形的軟組織密度影，密度較均勻，邊界清楚，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)見(jiàn)低密度分隔，呈明顯不均勻結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。術(shù)前行CT 增強(qiáng)掃描對(duì)評(píng)估胸腺上皮腫瘤亞型的生物學(xué)行為、手術(shù)前后是否需行輔助治療及判斷預(yù)后具有重大意義。