卵巢甲狀腺腫并假M(fèi)eig’s綜合征與血清CA125升高1例

莊紹戀，張?chǎng)╂?/p>

（1.福建中醫(yī)藥大學(xué)研究生院，福建 福州 350122；2.廈門市中醫(yī)院，福建 廈門 361009）

1 病例特點(diǎn)

患者，女，58歲。以“腹部不適1月，發(fā)現(xiàn)右側(cè)附件占位1天?！睘橹髟V于2021年6月2日就診我院消化科門診。平素偶感胃脘部不適，1月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹，未予重視，自行服用“奧美拉唑腸溶膠囊”后癥狀無(wú)明顯改善，伴乏力，進(jìn)行性消瘦，行腹盆腔CT示：右側(cè)附件區(qū)占位性病變；腹盆腔積液；左側(cè)胸腔積液?？紤]附件腫瘤，遂轉(zhuǎn)腫瘤科擬“1.右附件腫物2.胸腔積液3.腹腔積液”收住入院。發(fā)病以來(lái)自覺(jué)腹脹乏力，1月來(lái)體重下降2.5Kg。月經(jīng)史：絕經(jīng)7年余，無(wú)異常陰道流血及排液?；橛罚阂鸦?，2-0-0-2，均順產(chǎn)。查體：腹部視診稍隆起，無(wú)壓痛及反跳痛，叩診濁音，移動(dòng)性濁音（+）；雙側(cè)甲狀腺未見(jiàn)腫大。婦科檢查：外陰已婚已產(chǎn)式，陰道暢，宮頸萎縮，無(wú)舉痛；宮體中位，略小，右側(cè)附件區(qū)可捫及一大小約6cm×4cm囊實(shí)性包塊，邊界清，活動(dòng)欠佳，無(wú)壓痛，左側(cè)附件區(qū)增厚，無(wú)壓痛。入院完善相關(guān)檢查，CA125:1200.00 U/mL，HE4、CA199、CEA、AFP、NSE均正常；胸部+上下腹+盆腔增強(qiáng)CT示：1.右側(cè)附件區(qū)富血供占位性病變，惡性腫瘤不除外；2.腹盆腔大量積液，大網(wǎng)膜增厚并結(jié)構(gòu)紊亂，局部富血供小結(jié)節(jié)灶，轉(zhuǎn)移待排。3.左側(cè)胸腔積液。婦科彩超：絕經(jīng)后子宮聲像；右側(cè)附件區(qū)占位性病變，考慮來(lái)源于右側(cè)卵巢惡性腫瘤可能；腹盆腔大量積液。患者腹脹明顯，影響進(jìn)食，為改善腹脹癥狀并進(jìn)行腹水脫落細(xì)胞學(xué)檢查，排除禁忌后于2021年6月4日行腹腔穿刺置管引流，多次腹水送檢未見(jiàn)癌細(xì)胞；遂于6月10日超聲引導(dǎo)下行右側(cè)附件區(qū)腫物穿刺活檢后送病理，病理回報(bào)示：（右附件腫物穿刺組織）甲狀腺組織，結(jié)合送檢部位符合單胚層畸胎瘤（卵巢甲狀腺腫）；盆腔MRI平掃+增強(qiáng)（圖1-3）：右側(cè)附件區(qū)占位性病變：考慮卵巢甲狀腺腫并腹盆腔大量積液。遂轉(zhuǎn)婦科進(jìn)一步手術(shù)治療，完善術(shù)前檢查，其中甲狀腺功能五項(xiàng)及促甲狀腺受體抗體均無(wú)異常；甲狀腺彩超：甲狀腺雙側(cè)葉多發(fā)結(jié)節(jié)，雙側(cè)頸部未見(jiàn)異常腫大淋巴結(jié)；結(jié)合患者病史、癥狀、體征、腫瘤標(biāo)志物CA125異常升高及右附件腫物穿刺組織病理回報(bào)考慮右卵巢惡性腫瘤可能性大?；颊呓^經(jīng)7年余，但保留子宮意愿強(qiáng)，故排除手術(shù)禁忌后于2021年6月24日行“腹腔鏡下雙側(cè)附件切除術(shù)+盆腔黏連松解術(shù)+大網(wǎng)膜部分切除術(shù)（大網(wǎng)膜活檢術(shù)）”，術(shù)中見(jiàn)整個(gè)盆腔腹膜充血呈炎癥性改變，子宮已萎縮；右側(cè)卵巢增大約7cm×6cm，組織充血，漿膜血管充血，表面見(jiàn)一0.5cm破裂口，可見(jiàn)少許活動(dòng)性滲血；左側(cè)卵巢已萎縮，左側(cè)附件膜狀黏連成團(tuán)；盆腔見(jiàn)淡黃色積液2800mL，道格拉斯腔見(jiàn)少許血性液體，部分大網(wǎng)膜懸吊于腹左前壁；盆腔各組淋巴結(jié)及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)未見(jiàn)明顯腫大，盆腹腔未見(jiàn)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。腹水抽取2500mL送快速病理未見(jiàn)癌細(xì)胞。電凝切下少許大網(wǎng)膜送快速病理行活檢回報(bào)為良性腫瘤。手術(shù)切除標(biāo)本送冰凍及常規(guī)切片檢查后回報(bào)：1.（腹水）散在及成團(tuán)增生間皮細(xì)胞，散在中性粒細(xì)胞。2.（右附件）卵巢單胚層畸胎瘤，以甲狀腺成分為主，不排除卵巢惡性甲狀腺腫，等常規(guī)病理。3.（大網(wǎng)膜）網(wǎng)膜脂肪組織，未見(jiàn)腫瘤侵犯。切除雙側(cè)附件后分別送常規(guī)病理。術(shù)后病理診斷（圖4）：（右附件）卵巢甲狀腺腫，部分甲狀腺濾泡上皮增生活躍；送檢組織部分為卵巢組織，其內(nèi)可見(jiàn)卵巢黃體，部分卵巢可見(jiàn)腫瘤侵犯，可辨卵巢生發(fā)上皮及其下皮質(zhì)未見(jiàn)腫瘤侵犯；輸卵管慢性炎，未見(jiàn)腫瘤侵犯。卵巢腫瘤免疫組化染色結(jié)果：CK（+），TTF-1（+），TG（+），Galectin-3（-），CK19（-），HBME-1（-），CK7（+），CK20（-），CA125（-），WT-1（腫瘤-，間質(zhì)細(xì)胞+），P53（散在個(gè)別+），PAX-8（+），CD99（+），α-inhibin（-），Calretinin（-），Ki67（＜5%+）。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，于2021年7月1日辦理出院。出院診斷：右側(cè)卵巢腫瘤（卵巢甲狀腺腫）；女性盆腔黏連；腹水。術(shù)后4周、6個(gè)月隨訪，腹脹癥狀明顯改善，體格檢查及盆腔、婦科彩超均未見(jiàn)明顯異常，腹水消失，CA125及甲狀腺功能檢查均在正常范圍。

圖1

2 討論

根據(jù)WHO制定的國(guó)際統(tǒng)一分類法，將卵巢腫瘤分為上皮來(lái)源的腫瘤、生殖細(xì)胞來(lái)源的腫瘤性索間質(zhì)來(lái)源的腫瘤以及轉(zhuǎn)移性腫瘤這四種組織學(xué)類型。卵巢甲狀腺腫（struma ovarii，SO）屬于生殖細(xì)胞來(lái)源的特殊類型畸胎瘤，是一種罕見(jiàn)的單胚層高度特異性卵巢腫瘤，占所有卵巢腫瘤的0.5%，占卵巢畸胎瘤的2.7%，大多數(shù)為良性的卵巢腫瘤，僅5%卵巢甲狀腺腫為惡性腫瘤[1]，其病理類型包括乳頭狀癌、濾泡癌、髓樣癌、低分化癌及未分化癌，以前兩者多見(jiàn)。卵巢甲狀腺腫好發(fā)于40歲以上的婦女，以單側(cè)多見(jiàn)，通常未見(jiàn)明顯臨床癥狀，僅在腫塊體積增大出現(xiàn)壓迫癥狀時(shí)自覺(jué)腹脹、腹痛等，因而易被誤認(rèn)為消化系統(tǒng)癥狀而漏診或延誤病情；卵巢甲狀腺腫多為無(wú)功能性腫瘤，僅5%-15%患者伴甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀[2]。Meig’s綜合征指卵巢間質(zhì)腫瘤如纖維瘤或卵泡膜瘤伴腹水及胸腔積液，腫瘤切除后胸腹水可完全消失[3]。而卵巢甲狀腺腫為生殖細(xì)胞腫瘤，對(duì)于極少數(shù)表現(xiàn)為CA125升高及胸腹腔積液的卵巢甲狀腺腫，稱為假M(fèi)eig’s綜合征[4]。本例為卵巢甲狀腺腫伴假M(fèi)eig’s綜合征的少見(jiàn)表現(xiàn)：絕經(jīng)后腹盆腔大量積液、胸腔積液、CA125異常升高，其臨床表現(xiàn)傾向于盆腔惡性腫瘤或交界性上皮來(lái)源腫瘤。通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)，卵巢甲狀腺腫和卵巢惡性甲狀腺腫都可出現(xiàn)假M(fèi)eig’s綜合征及CA125的升高，因此該特征不能作為良惡性腫瘤的鑒別要點(diǎn)。

約5%卵巢甲狀腺腫患者可出現(xiàn)胸腹腔積液，對(duì)其產(chǎn)生機(jī)制的認(rèn)識(shí)目前臨床尚未達(dá)成一致，通常認(rèn)為：（1）腫瘤自身漏出導(dǎo)致滲透壓梯度改變而抑制腹膜的吸收；（2）腫瘤體積增大壓迫淋巴管引起阻塞，導(dǎo)致淋巴回流受阻，腹膜間質(zhì)水腫、通透性增加，從而導(dǎo)致腹膜滲出產(chǎn)生相應(yīng)部位的積液[5]。對(duì)于CA125的異常升高，一般認(rèn)為與大量腹水及腫瘤的機(jī)械性刺激相關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)引起其升高的部位是腹膜、大網(wǎng)膜或腸系膜間皮細(xì)胞，而非腫瘤本身。CA125的升高雖然與腹水有一定聯(lián)系，但二者并不呈平行關(guān)系。

卵巢甲狀腺腫術(shù)前影像學(xué)診斷困難，其診斷主要依靠術(shù)后病理結(jié)果[6]，其病理診斷必須具備以下四點(diǎn)之一：①腫瘤完全由甲狀腺組織構(gòu)成，無(wú)其他成分；②腫瘤大部分由甲狀腺組織構(gòu)成（＞50%）；③腫瘤中甲狀腺組織雖未超過(guò)1/2，但伴有明顯甲亢且排處了頸部甲狀腺腫所致者；④成熟畸胎瘤中有肉眼可識(shí)別的甲狀腺組織。通過(guò)相關(guān)文獻(xiàn)學(xué)習(xí),子宮附件超聲造影對(duì)診斷不同器官良惡性腫瘤的診斷結(jié)果已經(jīng)逐漸被臨床認(rèn)可。

目前臨床對(duì)于卵巢甲狀腺腫的治療以手術(shù)治療為主。因此早期明確卵巢腫瘤性質(zhì)對(duì)于術(shù)前手術(shù)方式的選擇尤為重要。對(duì)于單側(cè)良性腫瘤，一般進(jìn)行患側(cè)附件切除術(shù)；若患者年齡較輕，有生育要求者，一般選擇單純卵巢腫瘤剝除術(shù)；絕經(jīng)后婦女可考慮行全子宮聯(lián)合雙側(cè)附件切除術(shù)[7]。良性卵巢甲狀腺腫手術(shù)預(yù)后較好，一般無(wú)需特殊處理及治療。

3 小結(jié)

本病例發(fā)現(xiàn)，即使良性卵巢甲狀腺腫也可出現(xiàn)惡性腫瘤的癥狀，需引起臨床高度警惕；臨床醫(yī)生應(yīng)在術(shù)前提高疾病診斷的準(zhǔn)確性，從而對(duì)該病的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特征、鑒別診斷以及手術(shù)方式的選擇全面掌握。針對(duì)該病診治過(guò)程中的薄弱環(huán)節(jié)，在未來(lái)的臨床工作上通過(guò)從每個(gè)病例中總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，慢慢查缺補(bǔ)漏，加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，從每次臨床實(shí)踐中取得進(jìn)步，為本病的診治提供臨床依據(jù)。由于卵巢甲狀腺腫發(fā)病率低，對(duì)此認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前易誤診，通過(guò)本病例進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)今后臨床診斷提供一定幫助。