罕見盆腔腹膜后血管脂肪瘤一例

姚秀，劉君婷，周夢琪，胡春秀，朱永利

銅陵市人民醫(yī)院婦產(chǎn)科，安徽 銅陵 244000

血管脂肪瘤(angiolipoma)是由成熟脂肪組織和異常增生活躍的血管組織所形成，屬于脂肪瘤的一種亞型，其中血管成分占15%～50%，病理特點(diǎn)是血管腔內(nèi)可見纖維素性血栓。臨床上，其癥狀及體征多不典型，早期腫塊較小時常因無明顯癥狀難以發(fā)現(xiàn)，腫塊緩慢增大后才會產(chǎn)生局部的壓迫癥狀，手術(shù)是有癥狀血管脂肪瘤的主要治療方案。其多發(fā)生于上肢和軀干皮下，偶見于內(nèi)臟、顱內(nèi)和椎管內(nèi)，而位于盆腔腹膜后的血管脂肪瘤非常罕見。女性患者多因婦科查體或盆腔超聲發(fā)現(xiàn)盆腔包塊就診于婦科，易與子宮、附件來源盆腔包塊混淆。現(xiàn)就于本科室近期收治的盆腔腹膜后血管脂肪瘤進(jìn)行個案報告并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例簡介

患者，女，42歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2個月余”入院。患者2020年8月13日于外院體檢行婦科B超檢查提示右附件包塊，大小約2 cm(未見報告單)。2020年9月6日患者攜帶體檢報告單于我院門診就診，完善陰道B超示：宮體約45 mm×40 mm×46 mm大小，內(nèi)膜厚約12 mm，左側(cè)卵巢見17 mm×16 mm囊性回聲，內(nèi)透聲欠佳，右側(cè)附件區(qū)見41 mm×30 mm中等偏高回聲包塊，未見明顯血流信號；完善腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常，予以“平消膠囊”口服治療并建議1個月后復(fù)查。2020年10月22日患者遵醫(yī)囑來我院門診復(fù)查，陰道B超示：宮體約49 mm×39 mm×48 mm，內(nèi)膜厚約7 mm，宮腔內(nèi)未見明顯異常回聲，右側(cè)附件區(qū)子宮后方見大小約47 mm×36 mm×41 mm高回聲團(tuán)，呈致密的點(diǎn)狀高回聲，周邊及內(nèi)部見少量條狀血流信號，門診擬“盆腔包塊：右卵巢腫瘤？”收住入院。病程中患者自覺下腹偶有墜脹不適，無異常陰道出血流液，飲食睡眠可，大小便正常，近1年體質(zhì)量無明顯變化?；颊呒韧w健，無手術(shù)史、外傷史，無藥物過敏史和服藥史，否認(rèn)家族中有類似病患者，系統(tǒng)檢查未見明顯異常，既往月經(jīng)規(guī)則，3/30 d，量中，無痛經(jīng)，末次月經(jīng)(LMP)：2020年10月15日，孕7產(chǎn)1，平素避孕套避孕。?？茓D科檢查：右附件區(qū)捫及約4 cm×5 cm囊實(shí)性包塊，活動度差，無壓痛，左附件區(qū)未及明顯增厚及壓痛；肛查：右側(cè)穹窿頂部觸及質(zhì)地偏軟包塊，緊鄰右側(cè)宮旁，活動差，無觸痛，入院后進(jìn)一步完善盆腔MRI平掃+增強(qiáng)(圖1、圖2)提示：(1)子宮肌壁間小肌瘤；(2)宮頸區(qū)前唇黏膜稍增厚，前穹窿消失，請結(jié)合臨床及診刮檢查除外其他，宮頸后唇納式囊腫；(3)右側(cè)宮旁見一類圓形結(jié)節(jié)樣影，約2.8 cm×4.2 cm×4.3 cm大小，TIWI呈高信號影，壓脂T2WI像呈欠均勻低信號影，增強(qiáng)后呈延時欠均勻強(qiáng)化，考慮良性病灶，實(shí)性畸胎瘤可能大；(4)陰道及宮旁靜脈叢豐富；(5)兩側(cè)附件區(qū)未見明顯異常。2020年10月26日行分段診刮術(shù)排除子宮內(nèi)膜和宮頸異常后，于2020年10月28日行腹腔鏡探查術(shù)，術(shù)中探查盆腔見子宮前位，常大，左側(cè)輸卵管系膜數(shù)個小囊腫，雙卵巢外觀無明顯異常，盆腔無積液。取患者頭低臀高位，切除左側(cè)輸卵管系膜囊腫，再次仔細(xì)探查盆腔見右側(cè)宮旁膀胱反折處略隆起，陰道檢查捫及右側(cè)陰道穹窿頂端質(zhì)中包塊，從陰道內(nèi)頂起包塊后突向右側(cè)宮旁，考慮右側(cè)宮旁側(cè)腹膜內(nèi)占位，切斷右側(cè)闊韌帶并打開右側(cè)闊韌帶前后葉，剪開膀胱子宮反折腹膜，分離膀胱宮頸韌帶，下推膀胱至宮頸外口下3 cm，游離右側(cè)輸尿管盆段，電凝切斷右側(cè)子宮動脈，超聲刀打開右側(cè)輸卵管隧道，外推輸尿管至宮旁4 cm，下推開膀胱，見右側(cè)后腹膜內(nèi)腫瘤大小約4 cm×4 cm×3 cm，有部分包膜，與周圍組織存在界限，超聲刀鈍性分離腫瘤周圍間隙后完整剝除右側(cè)宮旁腫瘤，將腫物裝入自制標(biāo)本袋(7號手套)后自12 mm穿刺孔牽出標(biāo)本袋，將右側(cè)腫瘤在標(biāo)本袋內(nèi)后剪切成條塊狀后取出。送快速病理檢查提示：(宮旁組織)送檢纖維結(jié)締組織伴血管增生，少許上皮樣細(xì)胞，傾向于良性病變，最后診斷待石蠟及免疫組化。遂行右側(cè)宮旁腹膜后腫瘤切除術(shù)+左側(cè)輸卵管新系膜囊腫剝除術(shù)?；颊咝g(shù)后予以預(yù)防感染、補(bǔ)液等對癥治療。術(shù)后常規(guī)病理(圖3、圖4)示：宮旁組織(約6 cm×5.5 cm×1.8 cm)結(jié)合免疫組化結(jié)果符合血管脂肪瘤；左輸卵管系膜組織符合副中腎管囊腫；免疫組化結(jié)果：CD34血管+，SMA梭形細(xì)胞+，CK光譜-，Desmin梭形細(xì)胞+，Vimentin+，S-100-，CD31血管+，HMB-45-，Melan-A-，CD68-，Ki-67約1%+?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利并出院，出院后2個月隨訪患者自覺癥狀較前緩解，腫瘤無復(fù)發(fā)，傷口愈合良好。

圖1 腫瘤MRI檢查T2WI像

圖2 腫瘤MRI檢查T1WI像

圖3 腫瘤術(shù)中快速病理(×400)

圖4 腫瘤術(shù)后常規(guī)病理(×100)

2 討論

血管脂肪瘤是一種良性結(jié)締組織腫瘤，鏡下見系成熟脂肪組織和血管組織兩種成分組成，鏡下特征是在血管腔內(nèi)可見纖維素性血栓。1912年BOWEN首次描述了血管脂肪瘤，而1960年HOWARD和HELWIG首次明確了其組織病理學(xué)，隨后逐漸有國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報道該病[1-2]。血管脂肪瘤屬于脂肪瘤的一種組織學(xué)亞型，占脂肪瘤病變的5%～17%[3]，區(qū)別是血管脂肪瘤中血管成分占15%到50%不等，而脂肪瘤中的血管成分則不超過10%[4]。血管脂肪瘤在組織學(xué)上分為非浸潤性和浸潤性兩種類型，前者多見，有包膜且邊界清晰；后者鏡下見腫瘤無包膜，且其脂肪細(xì)胞及血管組織向周圍組織浸潤[5]。

血管脂肪瘤在20至30歲的男性和女性中均會發(fā)生，但在男性中更為常見，兒童及50歲以上者罕見。其一般為多發(fā)，多位于上肢和軀干等部位，生長較緩慢，增長到一定程度即停止發(fā)展。在腫瘤初始階段可無疼痛不適，當(dāng)腫瘤逐漸生長，部分患者表現(xiàn)為疼痛，其原因可能系血管內(nèi)壁出現(xiàn)血栓以及腫瘤受摩擦或壓迫所致。關(guān)于該病的病因，目前尚未明確，有文獻(xiàn)報導(dǎo)該病可能與皮質(zhì)類固醇激素使用[4]、糖尿病和抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療有關(guān)[6]。在遺傳方面，有文獻(xiàn)報道家族性多發(fā)性血管脂肪瘤病既存在常染色體顯性遺傳也存在常染色體隱性遺傳可能[7]；在基因?qū)用?，相關(guān)文獻(xiàn)報導(dǎo)PRKD2的反復(fù)低水平突變[8]、13號染色體[9]以及HMGA2基因的變異[10]也參與到血管脂肪瘤形成。

血管脂肪瘤除了主要與脂肪瘤鑒別外，還需要與血管瘤、血管纖維脂肪瘤、神經(jīng)纖維瘤、平滑肌瘤、Kaposi肉瘤、脂肪肉瘤等鑒別。組織病理學(xué)檢查是該病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可直接通過HE染色進(jìn)行診斷，但仍需要免疫組織化學(xué)來確定診斷。無論單發(fā)還是多發(fā)病灶，組織病理學(xué)檢查特點(diǎn)是S100在脂肪細(xì)胞中呈不同程度的陽性分布，CD31和CD34在血管上皮細(xì)胞中也呈陽性分布[11]。臨床上亦可以通過影像學(xué)檢查例如超聲、CT或MRI進(jìn)行輔助診斷，B超和CT對于該腫瘤診斷無特異性，而磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)是診斷該病的可靠影像學(xué)檢查方法。血管成分在MRI的T1加權(quán)圖像(T1WI)中顯示為低信號，在T2加權(quán)圖像(T2WI)中表現(xiàn)為高信號；而脂肪組織在T1加權(quán)圖像及T2加權(quán)圖像中均顯示為高信號。MRI不僅對軟組織分辨力高、對血管可進(jìn)行精準(zhǔn)判讀，其多種成像可以反映腫瘤的病理差異，此外還可以較敏感地辨別瘤體是否侵犯臨近組織[5]，從而初步判斷是否系浸潤性血管脂肪瘤，以便制定最佳治療方案。

血管脂肪瘤主要是良性病變，對于無癥狀的無需治療，有癥狀的無論浸潤還是非浸潤性血管脂肪瘤，主要治療方式是手術(shù)切除。非浸潤性血管脂肪瘤手術(shù)切除后沒有復(fù)發(fā)的趨勢，因此，簡單切除非浸潤性病灶即可以治愈，但浸潤性血管脂肪瘤單純切除病灶后復(fù)發(fā)率較高，必須進(jìn)行廣泛的手術(shù)切除。查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，有關(guān)胃腸道、脊髓、顱骨、喉部、眼眶、乳腺、陰囊、口底等特殊部位血管脂肪瘤病例均有報道，但關(guān)于盆腔腹膜后血管脂肪瘤的相關(guān)文獻(xiàn)目前非常少見，可見盆腔腹膜后的血管脂肪瘤是比較罕見部位的血管脂肪瘤，且在女性患者中易被誤診為附件區(qū)腫瘤，因此對于該部位的血管脂肪瘤應(yīng)進(jìn)行病例報道。