保留肺葉治療Pryce Ⅰ型肺隔離癥10例報(bào)告

徐曉輝 周小昀 馬冬捷 陳野野 王 力 崔玉尚

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院胸外科，北京 100730)

肺隔離癥這一疾病名稱最早由Pryce[1]在1946年提出，用來定義一種罕見的肺、支氣管、血管先天性畸形。其主要特點(diǎn)是：由主動(dòng)脈發(fā)出異常的體循環(huán)動(dòng)脈血管向肺組織直接供血，并經(jīng)肺靜脈回流左心房，構(gòu)成左向左分流。Pryce將肺隔離癥分為葉內(nèi)型和葉外型兩大類，其中葉內(nèi)型又分為3個(gè)亞型：Ⅰ型，受異常體循環(huán)動(dòng)脈血管供血的肺、支氣管與正常肺組織完全相通，無隔離，除存在異常血管外，影像學(xué)看不出病肺有任何其他異常；Ⅱ型，受異常體循環(huán)動(dòng)脈血管滋養(yǎng)的肺組織不僅包括影像學(xué)上呈現(xiàn)包塊或囊泡的隔離肺組織，還包括同一肺葉內(nèi)比鄰的正常肺組織；Ⅲ型，異常的體循環(huán)動(dòng)脈只為隔離肺組織供血，同一肺葉內(nèi)比鄰的正常肺組織不接受異常血管供血。這3型中Pryce Ⅰ型相較于Ⅱ、Ⅲ型更為罕見。國內(nèi)單獨(dú)報(bào)道Pryce Ⅰ型肺隔離癥的文獻(xiàn)只有個(gè)案報(bào)道，對(duì)于這種非常少見的只有異常體循環(huán)動(dòng)脈血管而無肺內(nèi)病變的隔離癥的治療通常采用與Pryce Ⅱ型、Ⅲ型肺隔離癥一樣的處理方式，即離斷異常血管+肺葉或亞肺葉切除。這樣操作符合目前常規(guī)，但是由于此病累及的肺葉多是人體較大的下葉，一些青少年患者在肺葉切除以后出現(xiàn)脊柱向患側(cè)輕微彎曲，直立時(shí)患側(cè)肩膀低沉，患側(cè)胸腔肋間隙變窄，胸廓縮小，剩余肺葉不同程度出現(xiàn)肺氣腫表現(xiàn)等諸多后遺癥，這讓我們對(duì)于這種特殊的Pryce Ⅰ型肺隔離癥的治療方案不得不慎加斟酌。隨著一些英文個(gè)案報(bào)道的出現(xiàn)，近年國內(nèi)對(duì)于Pryce Ⅰ型肺隔離癥的治療策略出現(xiàn)變化，外科醫(yī)生和放射介入科醫(yī)生都不約而同地提出是否可以只離斷或隔絕異常動(dòng)脈而保留被異常動(dòng)脈滋養(yǎng)卻毫無病變的肺葉。2015年1月～2020年9月，我院對(duì)10例Pryce Ⅰ型肺隔離癥采用保留肺葉的方法治療，其中胸腔鏡異常體循環(huán)動(dòng)脈血管離斷術(shù)8例，降主動(dòng)脈內(nèi)覆膜支架植入異常動(dòng)脈隔絕術(shù)2例。本文結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)10例Pryce Ⅰ型肺隔離癥臨床資料進(jìn)行回顧性分析。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組10例，男6例，女4例。年齡16～45歲，中位年齡35歲。4例無任何癥狀，因體檢胸部CT平掃發(fā)現(xiàn)異常來診；6例有不適癥狀來診，其中咯血5例(均為間斷性痰中帶血，無大咯血史)，咳嗽并胸悶、胸痛1例，病程3個(gè)月～40年，中位時(shí)間3個(gè)月。均行胸部增強(qiáng)CT檢查，提示下肺彌漫的磨玻璃改變以及增粗血管分支，右下肺1例，左下肺9例，未見囊性、實(shí)性團(tuán)塊影或片狀炎性陰影，診斷均為Pryce Ⅰ型肺隔離癥。未見合并其他內(nèi)臟發(fā)育畸形。其中4例加做血管三維重建，均提示異常體循環(huán)動(dòng)脈血管滋養(yǎng)肺組織，肺內(nèi)均未見氣管、支氣管樹及肺實(shí)質(zhì)異常(圖1、2)。異常血管均為1根，起始于胸降主動(dòng)脈，位于T8水平2例，T9水平6例，T10水平1例，T11水平1例。異常體循環(huán)動(dòng)脈從降主動(dòng)脈發(fā)出后都在下肺韌帶內(nèi)蜿蜒前行最終進(jìn)入肺組織，而在此過程中每根血管內(nèi)徑的變化都毫無規(guī)律，血管的起始部通常都不是此血管內(nèi)徑最粗或最細(xì)處(圖3)。血管測量利用飛利浦CT機(jī)DICOM數(shù)據(jù)，由1位放射科醫(yī)生和1位胸外科醫(yī)生分別測量后取平均值，3D可視化圖像采用VitaWorks，10根異常血管最窄內(nèi)徑(7.61±0.91)mm(6.3～9.0 mm)，最粗內(nèi)徑(10.41±2.13)mm(7.7～14.2 mm)，每根血管的最窄內(nèi)徑與最粗內(nèi)徑的差值(2.80±1.83)mm(0.6～6.6 mm)。全部異常體循環(huán)動(dòng)脈的回流血管均為下肺靜脈。

圖1 降主動(dòng)脈CTA提示來自于降主動(dòng)脈的異常體循環(huán)動(dòng)脈血管直接進(jìn)入左下肺(綠色箭頭所指為左下肺靜脈，粉色箭頭所指為異常體循環(huán)動(dòng)脈，紅色箭頭所指為胸降主動(dòng)脈) 圖2 胸部CT肺窗：左肺下葉內(nèi)血管擴(kuò)張明顯，整體透過度減低 圖3 異常體循環(huán)動(dòng)脈3D可視化重建：異常體循環(huán)動(dòng)脈內(nèi)徑變化無常，呈粗細(xì)交替現(xiàn)象 圖4 術(shù)中左肺上葉、下葉對(duì)比：下葉肺表面有較明顯的小動(dòng)脈擴(kuò)張征象 圖5 降主動(dòng)脈內(nèi)覆膜支架植入異常動(dòng)脈隔絕術(shù)后1個(gè)月復(fù)查主動(dòng)脈CTA+三維重建，提示T7～T10水平降主動(dòng)脈的分支血管被完全隔絕(黃色箭頭所指為主動(dòng)脈內(nèi)覆膜支架) 圖6 Pryce Ⅰ型肺隔離癥胸腔鏡手術(shù)前后CT對(duì)比(選取的CT肺窗層面相同，均為左下肺靜脈下方2 cm水平)：A.術(shù)前，左下肺由于異常體循環(huán)動(dòng)脈血管超灌注呈現(xiàn)彌漫磨玻璃改變，血管紋理粗大；B.術(shù)后1個(gè)月，離斷異常體循環(huán)動(dòng)脈血管后，被保留的左下肺內(nèi)有片狀滲出陰影，與手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)，部分肺組織膨脹尚不完全，但未見缺血壞死表現(xiàn)；C、D.術(shù)后12個(gè)月和60個(gè)月，可見術(shù)后急性創(chuàng)傷滲出已吸收干凈，被保留的左下肺CT影像與正常的上肺無差異，失去異常體循環(huán)動(dòng)脈供血后的左下肺未出現(xiàn)缺血壞死表現(xiàn)

1.2 手術(shù)方法

8例首診于胸外科，行電視胸腔鏡(VATS)異常血管離斷術(shù)。雙腔氣管插管，全麻，三孔胸腔鏡(觀察孔1.5 cm，位于腋中線第7肋間；主操作孔3.0 cm，位于腋前線第4肋間；副操作孔1.5 cm，位于肩胛下角內(nèi)側(cè)第8肋間)。探查胸腔，均可見受異常體循環(huán)動(dòng)脈滋養(yǎng)的下肺(病肺)表面有明顯的小動(dòng)脈擴(kuò)張征象(圖4)，病肺大小、順應(yīng)性、質(zhì)地、碳沫沉著程度均與正常肺無差別。以電鉤精細(xì)分解粘連，對(duì)下肺韌帶進(jìn)行薄層分解，顯露并裸化異常體循環(huán)動(dòng)脈血管，以雙7#絲線結(jié)扎血管起始部，再以直線切割縫合器(EGIACT45AVM和EGIAUSTND，美國柯惠)物理性離斷血管。結(jié)扎離斷異常體循環(huán)動(dòng)脈血管后，病肺表面小動(dòng)脈擴(kuò)張征象完全消失，與患側(cè)胸腔內(nèi)其他肺葉顏色基本相同。最早的2例(完成于2015年)在離斷血管后胸腔鏡下觀察45 min，其間多次查血?dú)庖则?yàn)證是否允許保留病肺(表1)，在確認(rèn)病肺無缺血壞死之憂，無呼吸循環(huán)異常后才結(jié)束手術(shù)。由于前2例保留病肺效果良好，短期隨訪未見異常，后6例離斷異常血管后未再進(jìn)行術(shù)中血?dú)庥^察。

表1 1例左側(cè)Pryce Ⅰ型肺隔離癥胸腔鏡圍術(shù)期血?dú)夥治霰O(jiān)測

2例首診于血管外科，行降主動(dòng)脈內(nèi)覆膜支架植入異常動(dòng)脈隔絕術(shù)。單腔氣管插管，全麻，經(jīng)皮股動(dòng)脈穿刺，使用Lunderquist導(dǎo)絲(美國庫克)，降主動(dòng)脈內(nèi)植入覆膜支架(Endurant 28-28-70，美國美敦力)隔絕異常體循環(huán)動(dòng)脈(圖5)。

2 結(jié)果

8例胸腔鏡均順利完成，無中轉(zhuǎn)開胸，手術(shù)時(shí)間(78.5±20.8)min(53～113 min)，術(shù)后住院日中位數(shù)3.5 d(1～16 d)；2例支架植入手術(shù)時(shí)間分別為217、106 min，術(shù)后1例左側(cè)胸背部不適，持續(xù)4天緩解，均未見脊髓缺血相關(guān)的感覺或運(yùn)動(dòng)異常，術(shù)后住院日均為7 d。5例術(shù)后最高體溫≥38 ℃，均無肺炎或胸腔感染。出院前血紅蛋白較術(shù)前下降(16.7±13.3)g/L(0～39 g/L)。

10例隨訪8～63個(gè)月，中位數(shù)47個(gè)月，均恢復(fù)良好，5例術(shù)前咯血癥狀均完全緩解，無復(fù)發(fā)，無明顯胸腰部不適。復(fù)查胸部CT，保留肺葉膨脹良好，術(shù)前增粗的紋理和血管影均消失，與其他肺葉無差別(圖6)。病肺均未見缺血相關(guān)的囊性變或纖維化，各肺葉均未見肺氣腫樣改變。

3 討論

雖然肺隔離癥是罕見病，但經(jīng)過大量文獻(xiàn)報(bào)道和相關(guān)知識(shí)的普及，胸外科對(duì)此疾病的診斷和治療已經(jīng)有比較成熟的共識(shí)。對(duì)于Pryce Ⅱ和Ⅲ型肺隔離癥，一般采用手術(shù)離斷異常動(dòng)脈并同時(shí)行受累肺葉或亞肺葉切除。自1994年首次報(bào)道胸腔鏡手術(shù)治療肺隔離癥[2]以來，越來越多的回顧性病例分析證明在肺隔離癥治療方面胸腔鏡手術(shù)是安全和有效的[3]。但是對(duì)于較為罕見的Pryce Ⅰ型肺隔離癥的治療有新的觀點(diǎn)：Pryce Ⅰ型隔離肺內(nèi)雖有病變區(qū)域，但同時(shí)也有氣血交換功能正常的區(qū)域，且二者很難分割。如果能對(duì)病變區(qū)域進(jìn)行無害化處理，再將肺葉保留，可以更多保留肺功能，比將肺葉一切了之更有利。由于肺具有肺動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈兩套供血系統(tǒng)，所以病肺失去異常體循環(huán)動(dòng)脈供血也能存活。很多醫(yī)生嘗試保留肺葉只離斷血管的術(shù)式[4～6]，甚至為了保留病肺而將異常動(dòng)脈離斷后的遠(yuǎn)端與上肺的肺動(dòng)脈吻合，以求利用異常動(dòng)脈所屬的血管網(wǎng)，恢復(fù)病肺的氣血交換功能，盡管術(shù)后隨訪顯示被保留肺的功能遠(yuǎn)低于預(yù)期，但迄今為止還沒有文獻(xiàn)報(bào)道保留的肺有任何不良事件發(fā)生。這種最早源于一些兒科醫(yī)生的保肺想法可以保留更多的肺實(shí)質(zhì)，保留更多的呼吸功能，有利于維持胸廓形狀，避免脊柱側(cè)凸[7,8]。而對(duì)于成人，這種保肺術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)還包括避免患側(cè)余肺的肺氣腫[9]。

就阻斷異常血管來說，目前認(rèn)為除通過胸腔鏡手術(shù)物理性離斷異常動(dòng)脈外，血管介入治療也是可選方法之一[10]，包括血管塞或彈簧圈栓塞，以及主動(dòng)脈腔內(nèi)覆膜支架隔絕2種辦法。雖然異常體循環(huán)動(dòng)脈血管經(jīng)過介入治療后存在一定的再通率[11～13]，但本組2例血管介入治療后36個(gè)月內(nèi)均未出現(xiàn)再通或脊髓缺血相關(guān)的并發(fā)癥。從隨訪結(jié)果看，無論胸外科手術(shù)還是血管介入治療，只要實(shí)現(xiàn)異常體循環(huán)動(dòng)脈斷流，都可以安全有效地緩解Pryce Ⅰ型肺隔離癥的咯血癥狀。

本組10例中5例術(shù)后發(fā)熱，占比較高，而且雖然均未切除肺組織，術(shù)中失血量均<50 ml，但出院前血紅蛋白較術(shù)前平均下降16.7 g/L。目前雖然沒有客觀的證據(jù)，但是血紅蛋白下降可能的解釋是在被保留的病肺內(nèi)，在異常體循環(huán)動(dòng)脈所屬的血管網(wǎng)內(nèi)留存著一定量的血栓，術(shù)后發(fā)熱可能也與血栓有關(guān)。但從遠(yuǎn)期效果看，術(shù)后發(fā)熱和血紅蛋白下降均未對(duì)Pryce Ⅰ型肺隔離癥患者構(gòu)成實(shí)質(zhì)的損害，也不影響咯血癥狀完全緩解這一治療效果。

綜上，不管是胸外科還是血管外科或放射介入科，只離斷異常動(dòng)脈血管而保留肺葉的方法治療Pryce Ⅰ型肺隔離癥是可行的。對(duì)于患者來說，雖然被保留的肺葉功能可能不如其他正常肺葉，但在離斷異常動(dòng)脈后，患肺相當(dāng)于被做了無害化處理，并且未出現(xiàn)缺血壞死，使其可以保留。從平衡雙側(cè)胸腔壓力來說，被保留的肺相當(dāng)于一個(gè)自體組織假體填充在患側(cè)胸腔內(nèi)，避免余肺肺氣腫、患側(cè)胸腔塌陷和脊柱側(cè)凸的發(fā)生[14]。本組病例年齡16～45歲，預(yù)期都有較長的可隨訪時(shí)間，相信在后續(xù)的繼續(xù)觀察隨訪中，本組病例將為該領(lǐng)域提供更多的臨床信息。

致謝：本文寫作中得到了血管外科鄭月紅和邵江醫(yī)生，放射科宋偉和隋昕醫(yī)生的幫助，在此對(duì)他們?yōu)楸疚乃龅呢暙I(xiàn)表示衷心感謝。