煙霧病合并動(dòng)脈瘤手術(shù)治療臨床療效分析

韓守孟 田其 蔡林志 張申起 王龍 陳謙學(xué) 李明昌

煙霧病是一種緩慢閉塞的腦血管疾病，其特征是頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其主要分支如大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈進(jìn)行性狹窄或閉塞，又稱腦底異常血管網(wǎng)病[1-2]。煙霧病可引起腦缺血事件及腦出血事件[2]，其治療只能是延緩疾病進(jìn)展，無(wú)法根治[2-4]。有研究表明，約3.4%～14.8%的煙霧病病人伴有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，該類病人具有較高的顱內(nèi)出血傾向，且術(shù)后易發(fā)生再出血[5]。本研究對(duì)合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的煙霧病病人外科手術(shù)治療后的臨床療效進(jìn)行了分析。

對(duì)象與方法

一、對(duì)象

2015年1月～2021年6月我院治療的煙霧病病人264例，其一般資料見表1。所有病人均經(jīng)CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)或者數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)確診。根據(jù)是否合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤分為無(wú)動(dòng)脈瘤組及合并動(dòng)脈瘤組，無(wú)動(dòng)脈瘤組平均年齡(56.3±8.9)歲，其中女149例，合并動(dòng)脈瘤組平均年齡(55.2±9.9)歲，其中女20例。

表1 兩組病人基線資料比較

通過(guò)醫(yī)院信息系統(tǒng)檢索煙霧病病人。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)CTA/DSA診斷為煙霧病，或煙霧病合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤；(2)年齡≥18歲；(3)在本院接受手術(shù)治療及隨訪；排除標(biāo)準(zhǔn)：合并有其他嚴(yán)重的系統(tǒng)性疾??；合并其他腦血管畸形；關(guān)鍵臨床資料缺失。最終納入符合標(biāo)準(zhǔn)的病人264例。收集病人一般資料，包括年齡、性別、高血壓病史、入院GCS、治療方式、術(shù)后并發(fā)癥、隨訪mRS評(píng)分。影像學(xué)資料包括術(shù)前CT評(píng)估是否出血，術(shù)前CTA/DSA進(jìn)行Suzuki分期評(píng)估，術(shù)后CTA/DSA評(píng)估動(dòng)脈瘤治療效果。此研究獲得我院臨床研究倫理委員會(huì)的知情同意豁免(WDRY2021-K070)。

二、方法

1.手術(shù)方法：?jiǎn)渭儫熿F病行血運(yùn)重建治療。合并動(dòng)脈瘤組的病人25例有完整隨訪資料，其中18例接受血管內(nèi)栓塞治療，7例接受動(dòng)脈瘤夾閉治療。主干型(位于Willis環(huán)附近)14例，周圍型(位于Willis 環(huán)以外)7例，中央型及周圍型4例(多發(fā))[6]。參照本中心煙霧病伴動(dòng)脈瘤治療經(jīng)驗(yàn)，若動(dòng)脈瘤屬于主干型，則行介入栓塞或者開顱夾閉；動(dòng)脈瘤位于末梢動(dòng)脈首選介入栓塞，介入困難者選擇開顱夾閉。血運(yùn)重建術(shù)分為間接血運(yùn)重建以及聯(lián)合血運(yùn)重建。本中心常用聯(lián)合血運(yùn)重建，首選顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合(STA-MCA)及顳肌貼附和硬腦膜翻轉(zhuǎn)。對(duì)于無(wú)良好受體血管的病人僅行間接血運(yùn)重建。當(dāng)動(dòng)脈瘤行開顱夾閉治療時(shí)，對(duì)于煙霧病同側(cè)動(dòng)脈瘤，可直接解剖分離出動(dòng)脈瘤頸后行夾閉術(shù)，然后行血運(yùn)重建術(shù)；非搭橋側(cè)動(dòng)脈瘤，先采用合適的入路夾閉動(dòng)脈瘤，二期再行血運(yùn)重建術(shù)；當(dāng)動(dòng)脈瘤行介入栓塞時(shí)，若為破裂動(dòng)脈瘤，則先行處理動(dòng)脈瘤，二期行血運(yùn)重建手術(shù)。若為未破顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，評(píng)估動(dòng)脈瘤的破裂風(fēng)險(xiǎn)，則當(dāng)風(fēng)險(xiǎn)較低時(shí)先行血運(yùn)重建術(shù)，二期行動(dòng)脈瘤介入栓塞。

2.隨訪：術(shù)后90天、360天采取門診或住院隨訪，門診隨訪記錄臨床癥狀改善情況并行CTA檢查，住院隨訪記錄臨床癥狀改善情況并行DSA檢查。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

結(jié)果

1.手術(shù)結(jié)果：264例病人術(shù)后復(fù)查CT及CTA/DSA，其中30例出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥，包括高灌注綜合征、術(shù)后新發(fā)腦梗死、癲癇、失語(yǔ)、腦血管痙攣等。兩組術(shù)后并發(fā)癥比較見表2,無(wú)死亡病例。其中突發(fā)單側(cè)肢體偏癱2例，急查顱腦CT排除顱內(nèi)出血后考慮血管痙攣，給予擴(kuò)張血管、改善循環(huán)等治療后好轉(zhuǎn)，出院時(shí)肌力恢復(fù)至Ⅴ級(jí)。合并動(dòng)脈瘤組病人術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較無(wú)動(dòng)脈瘤組高，兩組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表2 兩組術(shù)后并發(fā)癥比較(例，%)

2.隨訪結(jié)果：237例病人在術(shù)后90～720天接受CTA/DSA復(fù)查(平均156天)，25例病人采用血管內(nèi)栓塞治療或者顱內(nèi)動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)的病人復(fù)查CTA/DSA均提示栓塞完全或夾閉良好(圖1)，其中18例接受血管內(nèi)栓塞術(shù)。所有入組病人均經(jīng)過(guò)搭橋手術(shù)(圖2)。預(yù)后良好(mRS<3分)病人209例，其中無(wú)動(dòng)脈瘤組191例(191/212，90.1%)，合并動(dòng)脈瘤組18例(18/25,72.0%)，兩組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。兩組病人預(yù)后比較見表3。

表3 兩組病人預(yù)后比較(例，%)

3.典型病例介紹見圖1、圖2。

圖1 典型病例1，煙霧病病人合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 A 搭橋術(shù)前DSA提示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞；B 搭橋術(shù)前DSA提示前循環(huán)供血區(qū)域由椎動(dòng)脈代償；C 搭橋術(shù)前DSA提示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部動(dòng)脈瘤(考慮血流相關(guān)性，未行手術(shù)處理)；D 搭橋術(shù)前CT腦灌注提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)低灌注；E 搭橋術(shù)后300天復(fù)查CTA提示右側(cè)顳淺動(dòng)脈-右側(cè)大腦中動(dòng)脈M4段吻合通暢；F 搭橋術(shù)后300天復(fù)查CT腦灌注提示右側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)灌注較前改善；G 搭橋術(shù)后復(fù)查CTA提示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部動(dòng)脈瘤消失，基底動(dòng)脈頂端新發(fā)囊性動(dòng)脈瘤；H 搭橋術(shù)后行DSA提示基底動(dòng)脈頂端新發(fā)囊性動(dòng)脈瘤；I 新發(fā)基底動(dòng)脈頂端囊性動(dòng)脈瘤介入栓塞術(shù)后(結(jié)果來(lái)自病人影像報(bào)告)

圖2 典型病例2，單純煙霧病病人 A：搭橋術(shù)前DSA側(cè)位提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞伴周圍煙霧狀血管影；B：搭橋術(shù)前DSA正位提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞伴周圍煙霧狀血管影；C：搭橋術(shù)前CT腦灌注提示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)低灌注；D-E：搭橋術(shù)后CTA提示右側(cè)顳淺動(dòng)脈-右側(cè)大腦中動(dòng)脈血管吻合良好； F：搭橋術(shù)后CT腦灌注提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)灌注明顯改善(結(jié)果來(lái)自病人影像報(bào)告)

討論

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤發(fā)病率為3%，好發(fā)于中老年，兒童或青少年少見[7]。隨著醫(yī)學(xué)檢查技術(shù)的發(fā)展，未發(fā)生出血或者缺血事件時(shí)檢查出患有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的概率越來(lái)越高。一般顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是腦動(dòng)脈壁上的異常膨出，多發(fā)生在Willis環(huán)附近顱內(nèi)動(dòng)脈的分叉處，在細(xì)小的周圍動(dòng)脈則少見[4]。在顱內(nèi)動(dòng)脈瘤發(fā)生發(fā)展過(guò)程中，血管形態(tài)學(xué)及血流動(dòng)力學(xué)因素起到重要作用[8]。有研究表明，該動(dòng)脈瘤形成的原因可能是由于內(nèi)膜彈力纖維增生，隨著病情的進(jìn)展，脆弱的煙霧血管內(nèi)彈力層破壞程度加重，導(dǎo)致管壁菲薄，血管局部隆起而形成動(dòng)脈瘤的血管病理性改變[9]。由于血流動(dòng)力學(xué)改變，使得血管壓力負(fù)荷增大，更容易形成顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。同時(shí)，也因?yàn)槠漭d瘤動(dòng)脈血流量和血流壓力的增大，動(dòng)脈瘤也更易破裂出血[10]。

一項(xiàng)對(duì)111例煙霧病相關(guān)動(dòng)脈瘤的回顧性分析發(fā)現(xiàn)，58.9% 的大動(dòng)脈瘤位于后循環(huán)[6]。最重要的是，煙霧病特征會(huì)影響大動(dòng)脈瘤的自然病程。有研究表明，煙霧病前循環(huán)動(dòng)脈瘤可自發(fā)消失[11]。這可能是由于頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)行性閉塞和煙霧病中血流動(dòng)力學(xué)壓力的改變引起的。后循環(huán)動(dòng)脈瘤進(jìn)行開顱手術(shù)具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)樗鼈兾挥谳^深的位置，并且周圍通常會(huì)形成細(xì)小且脆弱的煙霧病基底側(cè)支[10]。因此，后循環(huán)動(dòng)脈瘤應(yīng)首選血管內(nèi)栓塞術(shù)治療。而對(duì)于末梢動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，由于載瘤血管纖細(xì)或曲折，難以介入栓塞治療[12]。此>類型發(fā)病率較低，各種治療方式均無(wú)大樣本的研究證>實(shí)其有效性及安全性，具體的治療方式仍需根據(jù)病情結(jié)合術(shù)者及中心的優(yōu)勢(shì)來(lái)選擇。本中心對(duì)于合并末梢動(dòng)脈瘤病人DSA顯示血管不過(guò)于纖細(xì)或迂曲的情況下首選彈簧圈或膠栓塞治療，微導(dǎo)管難以到位的病人保守治療后擇期行血運(yùn)重建術(shù)。

現(xiàn)行的Suzuki分期僅根據(jù)影像學(xué)顱內(nèi)重要血管的閉塞或者細(xì)小血管的發(fā)生來(lái)判斷[13]，并無(wú)合并動(dòng)脈瘤與否的描述。本研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)于合并動(dòng)脈瘤的煙霧病病人，術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥的幾率和預(yù)后不良比率較無(wú)動(dòng)脈瘤增加。一方面可能由于增加了動(dòng)脈瘤的外科治療，手術(shù)更為復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后并發(fā)癥的幾率增加；另一方面，合并動(dòng)脈瘤由于煙霧病血流動(dòng)力學(xué)異常進(jìn)展，顱內(nèi)動(dòng)脈血管承受的壓力發(fā)生改變。因此該類病人可能應(yīng)該歸類于Suzuki更高分期。本研究合并動(dòng)脈瘤組病人樣本量較少，且病人來(lái)源僅為單中心，所得出的結(jié)論尚需大樣本多中心臨床研究證實(shí)。