1例視乳頭色素細(xì)胞瘤

曹進(jìn)，劉君

(山西省長(zhǎng)治市長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院，山西 長(zhǎng)治 046000)

1 病例匯報(bào)

患者，男，30歲，因要求屈光手術(shù)來(lái)我科就診。大體檢查未見(jiàn)陽(yáng)性體征。既往體健。專(zhuān)科檢查：視力：右 0.2 左0.5；矯正視力：右 -2.50/-0.75*180=1.0左-1.50/-0.75*180=1.0。眼壓：右眼 20mmhg 左21mmhg。雙眼角膜透明，kp(-)，前房中深，房閃(-)，虹膜紋理清，瞳孔圓，直徑3mm，直接及間接對(duì)光反應(yīng)靈敏。眼底檢查：右眼眼底未見(jiàn)異常；左眼乳頭顳下方片狀黑色病灶，隆起，位于網(wǎng)膜下，邊界清晰，網(wǎng)膜血管爬行其上(圖1)；輔助檢查：雙眼視野未見(jiàn)異常。雙眼視盤(pán)OCT：右眼未見(jiàn)異常；左眼可見(jiàn)視乳頭前緣有一單高反射帶(圖2)；雙眼眼底FFA及ICGA造影：右眼未見(jiàn)異常。左眼乳頭腫瘤始終呈熒光遮蔽狀態(tài)，未見(jiàn)熒光素滲漏。FFA晚期左眼乳頭鼻上方熒光素著染(圖3-1，3-2)；左眼B超：乳頭前方可見(jiàn)扁平回聲(圖4)；初步診斷：雙眼屈光不正；左眼視乳頭色素細(xì)胞瘤；患者隨訪觀察一年，病變部位無(wú)明顯變化，目前仍在隨訪中。

圖1 左眼乳頭顳下方片狀黑色病灶，隆起，位于網(wǎng)膜下，邊界清晰，網(wǎng)膜血管爬行其上

圖2 左眼可見(jiàn)視乳頭前緣有一單高反射帶

圖3 -1 左眼乳頭腫瘤始終呈熒光遮蔽狀態(tài)，未見(jiàn)熒光素滲漏

圖3 -2 FFA晚期左眼乳頭鼻上方熒光素著染

圖4 左眼乳頭前方可見(jiàn)扁平回聲

2 討論

視乳頭色素細(xì)胞瘤是眼內(nèi)較少見(jiàn)的良性腫瘤，1962年被Zimmerman等[1]命名并在組織病理檢查中發(fā)現(xiàn)其細(xì)胞與葡萄膜色素細(xì)胞瘤細(xì)胞相似，故命名視乳頭黑色素細(xì)胞瘤。國(guó)內(nèi)男女比例1：1.2，國(guó)外女性占58%，男性42%；眼別無(wú)差異，雙側(cè)發(fā)病罕見(jiàn)；黑種人及脈絡(luò)膜色素較深濃者多見(jiàn)，國(guó)外37%-50%視乳頭色素細(xì)胞瘤為黑色人種，白種人患者低于1%[2-3]。大多數(shù)病人均無(wú)任何癥狀，常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病人可因腫瘤增大至視力輕度下降；眼底特點(diǎn)：玻璃體無(wú)混濁，視乳頭內(nèi)或其上見(jiàn)一小的灰至深黑的腫瘤，其大小和位置不一，顳下象限多見(jiàn)(75%)，可向后發(fā)展至乳頭篩板后數(shù)毫米，未被累及的視乳頭多正常。

本病約50%病例與典型的脈絡(luò)膜痣合并存在，脈絡(luò)膜痣位于視網(wǎng)膜色素上皮下，色澤稍淡，易被忽略，多位學(xué)者表示脈絡(luò)膜痣本身對(duì)脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜破壞作用小，多建議保守觀察，不需要特殊治療[4-5]。本病最應(yīng)與眼內(nèi)惡性腫瘤相鑒別，例如脈絡(luò)膜黑色素瘤、視乳頭黑色素瘤，F(xiàn)FA或ICGA有助于鑒別診斷。良性視乳頭色素細(xì)胞瘤在FFA造影過(guò)程中腫瘤始終呈熒光遮蔽狀態(tài)，弱熒光，無(wú)熒光素滲漏，與本病例相符，ICGA造影中色素遮擋熒光更加明顯，并可顯示合并存在的脈絡(luò)膜色素痣；惡性黑色素瘤在FFA造影過(guò)程中呈強(qiáng)熒光，熒光滲漏明顯，此特點(diǎn)也是與視乳頭色素細(xì)胞瘤的重要鑒別點(diǎn)[6]。另外A超也可作鑒別。視乳頭色素細(xì)胞瘤A超表現(xiàn)為聲學(xué)界面多，內(nèi)反射較高，內(nèi)部結(jié)構(gòu)不規(guī)則，沒(méi)有血液循環(huán)(圖5)；而惡性黑色素瘤則相反，表現(xiàn)為聲學(xué)界面較少，內(nèi)反射較低而規(guī)則，可見(jiàn)血液循環(huán)(圖6)。

圖5 聲學(xué)界面多，內(nèi)反射較高，內(nèi)部結(jié)構(gòu)不規(guī)則，無(wú)血液循環(huán)

本病自然病程中一般不發(fā)展，也不影響視力，有報(bào)道認(rèn)為有1%的惡變性[7-8]，故至少應(yīng)該每年檢查一次眼底。目前此類(lèi)疾病的治療以觀察隨訪為主，有文獻(xiàn)報(bào)道視乳頭黑色素細(xì)胞瘤患者伴發(fā)視網(wǎng)膜中央血管阻塞一例[9]，全身性高血壓[10]，脈絡(luò)膜新生血管三例[11]，因此，在此類(lèi)患者隨訪過(guò)程中，應(yīng)高度重視視網(wǎng)膜中央血管阻塞、高血壓、脈絡(luò)膜新生血管等并發(fā)癥的發(fā)生，及早作出針對(duì)性的治療，提高患者的生存質(zhì)量。