肛周Paget病S型皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)一例報(bào)道

王俊 金黑鷹 楊陽(yáng)

肛周Paget病又稱(chēng)為肛周濕疹樣癌，是一種比較罕見(jiàn)的疾病，1874年P(guān)aget首先報(bào)道了乳腺Paget病，而肛周Paget病屬乳腺外的Paget病。手術(shù)是目前治療肛周Paget病主要手段，手術(shù)方式較多，本文報(bào)道肛周Paget病S型皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)一例。

一、臨床資料

男性，61歲，于2020年2月發(fā)現(xiàn)肛旁腫物，初為黃豆大小，伴有疼痛，時(shí)有瘙癢，無(wú)破潰、溢膿，自行口服“抗炎”藥物，疼痛無(wú)緩解，于2020年3月19日至外院就診，診斷為“肛瘺”，遂行“肛瘺切除術(shù)”，手術(shù)標(biāo)本送病理：黏膜組織表皮內(nèi)見(jiàn)異形黏液上皮細(xì)胞，疑有間質(zhì)浸潤(rùn)并見(jiàn)黏液湖形成，惡性上皮性腫瘤（Paget病）可能性大，免疫組化傾向于原發(fā)性Paget病，術(shù)后創(chuàng)面未能愈合。2020年4月8日至江蘇省第二中醫(yī)院肛腸中心就診，訴肛門(mén)瘙癢較前加重，有時(shí)大便表面附有鮮血，無(wú)明顯疼痛，無(wú)里急后重感，大便無(wú)變形、變細(xì)、次數(shù)增多等改變。入院專(zhuān)科檢查：（截石位）視診肛緣外觀欠平整，肛緣濕疹樣改變，皮膚粗糙，呈灰紅色，病變大小約5.0 cm×5.0 cm，3點(diǎn)位見(jiàn)肛瘺手術(shù)創(chuàng)面未愈合，11點(diǎn)～1點(diǎn)位可見(jiàn)潰瘍，色灰白，大小約1.5 cm×1.5 cm。指診：觸及前側(cè)肛管黏膜飽滿(mǎn)感，余未及異常，退指無(wú)血染（圖1）。

圖1 術(shù)前肛門(mén)病變 圖2 游離皮瓣 圖3 術(shù)后S形皮瓣縫合 圖4 手術(shù)標(biāo)本（圓環(huán)狀皮膚組織，直徑約7.3 cm）圖5 術(shù)后病理蘇木精-伊紅染色（1×100） 圖6 術(shù)后45天圖像

術(shù)前完善檢查，結(jié)腸鏡未見(jiàn)異常，直腸三維超聲可見(jiàn)左前側(cè)肛周皮下彌漫性低回聲區(qū)，內(nèi)部可見(jiàn)血流信號(hào)，直腸下端及內(nèi)括約肌未見(jiàn)異常，盆腔磁共振檢查提示肛管可見(jiàn)片狀異常強(qiáng)化灶，明確為局限性肛周病損，根據(jù)1990年Shutze和Gleysteen提出的肛周Paget病分期，該患者處于Ⅰ期：Paget細(xì)胞局限在肛周真皮及其附器不伴原位癌，于2020年4月14日上午在腰麻下行“肛周腫瘤局部擴(kuò)大切除術(shù)+S形皮瓣轉(zhuǎn)移成形術(shù)”。麻醉成功后，患者取俯臥折刀位，距肛周腫瘤2 cm外緣取圓形切口，切除皮膚全層及皮下脂肪組織至肌層，注意保護(hù)肛門(mén)括約肌，向近端游離至齒線上1 cm處橫斷直腸黏膜，移除標(biāo)本，于標(biāo)本外皮緣及近端黏膜緣前、后、左、右4點(diǎn)各取檢直徑約0.5 cm組織送快速病理，結(jié)果提示陰性，切緣未見(jiàn)累及。于左、右臀部做直徑為11 cm的半圓狀皮瓣，切口長(zhǎng)約15 cm，游離皮膚全層（圖2），皮下組織電凝止血，兩皮瓣繞肛門(mén)逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)90度，皮瓣尖端至肛門(mén)3點(diǎn)位、9點(diǎn)位，將直腸下端黏膜與皮瓣內(nèi)側(cè)緣間斷縫合，重建肛門(mén)，兩指可以順利通過(guò)。于左右臀部皮瓣下各放置負(fù)壓引流管1根，間斷褥式縫合切口（圖3）。肛內(nèi)置入引流管1根，創(chuàng)面負(fù)壓引流裝置，最后皮瓣外敷料加壓包扎，術(shù)中出血少，約40 mL。手術(shù)標(biāo)本可見(jiàn)圓環(huán)狀皮膚組織，直徑約7.3 cm，中間內(nèi)環(huán)空心直徑約2.5 cm，可見(jiàn)大小約1.5 cm×1.5 cm潰瘍，表面灰白灰紅色（圖4），術(shù)后病理見(jiàn)圖5。

二、術(shù)后處理及隨訪

術(shù)后72 h拔除肛門(mén)引流管及創(chuàng)面負(fù)壓引流裝置，控制大便5天，排便后肛門(mén)部清潔換藥，術(shù)后7 d拔除皮下引流管，病理回示：考慮皮膚Paget病，急慢性炎伴炎性肉芽組織增生，皮下見(jiàn)異物巨噬細(xì)胞反應(yīng)。2020年5月6日出院，皮瓣一期愈合，術(shù)后45天隨訪復(fù)查，肛門(mén)部恢復(fù)良好，排便正常，直腸三維超聲檢查提示術(shù)后瘢痕改變，局部無(wú)復(fù)發(fā)（圖6），建議患者術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、1年進(jìn)一步隨訪復(fù)查。

三、討論

1874年James Paget首先描述了乳房Paget病，病變主要發(fā)生在乳腺，而肛周Paget病又稱(chēng)為肛周濕疹樣癌，是一種上皮內(nèi)腺癌，屬乳腺外的Paget病。2003年美國(guó)紐約Memorial Sloan-Kettering癌癥中心報(bào)道了從1950～2000年共發(fā)現(xiàn)肛周Paget病27例［1］，可見(jiàn)本病極為少見(jiàn)，本病的誤診率高達(dá)60%左右，早期容易被診斷為肛周濕疹、尖銳濕疣、痔瘡、Bowen病、銀屑病等疾病［2-3］，需經(jīng)病理檢査后確診。

國(guó)內(nèi)外學(xué)者通常在病理上將肛周Paget病分為三型：（1）病變僅累及表皮；（2）病變侵犯皮膚附屬器；（3）病變侵犯周?chē)K器。手術(shù)是本病的主要治療方法之一，由于侵犯程度的不確定性，術(shù)后易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為34%～56%［4］，因此在術(shù)中行快速冰凍病理切片檢査可以確保切緣無(wú)癌細(xì)胞的殘留，從而降低術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)［5］。

本例患者入院后行肛門(mén)指檢、盆腔MR、直腸三維超聲及結(jié)腸鏡等檢查，便于進(jìn)一步明確病損范圍，以免遺漏伴隨的深部癌腫。外科治療方案主要決定于是否合并有侵襲性腫瘤，對(duì)于確診的肛管直腸癌者，建議行腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)。對(duì)于局限性肛周病損者，可行局部擴(kuò)大切除術(shù)。如果會(huì)陰部創(chuàng)面無(wú)法修復(fù)可采取聯(lián)合厚皮片移植或皮瓣重建的方法［6］，本例患者病損范圍及深度明確，遂行局部擴(kuò)大切除加S型皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)，局部擴(kuò)大切除需注意以下幾點(diǎn)：（1）切除時(shí)一定要保證至少2 cm切緣，而且在術(shù)中應(yīng)送快速病理檢查，以確保切緣陰性，但也有學(xué)者提出局部切除術(shù)后整體存活率與局部擴(kuò)大切除手術(shù)后患者的整體存活率并沒(méi)有明顯差異［7］，切緣距離并沒(méi)有規(guī)范統(tǒng)一，筆者認(rèn)為此病可以通過(guò)真皮及皮下軟組織進(jìn)行轉(zhuǎn)移擴(kuò)散，建議局部切除術(shù)后應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密的監(jiān)測(cè)隨訪。（2）在切除時(shí)應(yīng)切除一定的皮下脂肪層，但是在肛管部位進(jìn)行切除時(shí)應(yīng)盡量保留內(nèi)括約肌，以防術(shù)后發(fā)生肛門(mén)失禁。（3）術(shù)前一定要充分考慮患者年齡、體型、肛周皮膚松弛度等情況，從而決定皮瓣的直徑，一般是切除病灶的1.5倍。術(shù)后皮瓣下放置引流管作引流以減少積液，預(yù)防感染壞死的發(fā)生。（4）重建后的肛門(mén)容易出現(xiàn)收縮障礙，進(jìn)而會(huì)引起失禁，應(yīng)盡量修復(fù)肛管處皮膚，降低張力，建議患者術(shù)前進(jìn)行提肛運(yùn)動(dòng)，術(shù)后一周開(kāi)始進(jìn)行訓(xùn)練，每日2～3次，根據(jù)患者的疼痛耐受進(jìn)行調(diào)整。（5）局部擴(kuò)大切除后的患者常合并肛門(mén)狹窄，在術(shù)后對(duì)患者應(yīng)進(jìn)行隨訪，進(jìn)行肛門(mén)指檢，如果發(fā)現(xiàn)肛門(mén)狹窄則需要進(jìn)行擴(kuò)肛治療。由于本例患者隨訪時(shí)間較短，對(duì)于其長(zhǎng)期并發(fā)癥尚需進(jìn)一步觀察。

總之，肛周Paget病為極少見(jiàn)疾病，對(duì)肛周濕疹、皮膚瘙癢癥應(yīng)考慮到Paget病的可能性，必要時(shí)可進(jìn)行病理活檢明確診斷，另外Paget病常常伴有肛管直腸癌，應(yīng)常規(guī)行肛門(mén)指檢、結(jié)腸鏡檢查、直腸三維超聲、盆腔磁共振等檢查，明確病變范圍及層次，便于臨床醫(yī)生選擇最適合的手術(shù)方式。