橋小腦角區(qū)原發(fā)性黑色素瘤1例

張 喆 王立沖 虞 凱 楊 歡 譚子龍 肖 兵 涂 偉 沈曉黎

1 病例資料

26歲女性，因反復(fù)頭痛、頭暈伴胸悶、心慌7年于2019年4月17日入院。7年前，出現(xiàn)頭痛，時感胸悶、心慌，近日偶有嘔吐，無發(fā)熱，無黑朦。2019年2月13日當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦MRI示右橋小腦角區(qū)腫瘤。為求進(jìn)一步治療，遂來我院就診。入院體格檢查：輕度貧血貌，神志清楚，GCS評分15分；雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑3.0 mm，對光反應(yīng)靈敏；眼球活動良好；頸軟，Kernig征陰性，脊柱四肢未見畸形，未及壓痛，活動正常，各關(guān)節(jié)未見紅腫；皮膚無黑變；雙下肢未見浮腫，四肢淺感覺正常；四肢肌力V級，肌張力正常；生理反射存在，病理反射未引出。顱腦MRI平掃+增強(qiáng)見右側(cè)橋小腦角區(qū)可見一類圓形異常信號占位灶，直徑約21 mm，邊界尚清晰（圖1A～C）。顱腦水成像示右側(cè)聽神經(jīng)向前移位，右側(cè)橋小腦角區(qū)見類圓形占位。術(shù)前考慮為腦膜瘤可能。行枕下乙狀竇后入路橋小腦角區(qū)病變切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織位于右側(cè)橋小腦角池，黑褐色（圖1D），剪開腫瘤膜層后見黑色膿性物質(zhì)溢出，腫瘤與腦干及小腦邊界尚清，沿腫瘤包膜將腦干側(cè)腫瘤分離開來，血供一般，腫瘤與后組顱神經(jīng)粘連緊密，在后組顱神經(jīng)入頸靜脈孔區(qū)有部分腫瘤殘留，三叉神經(jīng)、面聽神經(jīng)保護(hù)良好。術(shù)后病理檢查結(jié)果為黑色素細(xì)胞瘤。

2 討論

黑色素瘤是由黑素細(xì)胞的惡性轉(zhuǎn)化引起的。原發(fā)性黑色素瘤可以發(fā)生在存在黑素細(xì)胞或成黑色素細(xì)胞部位，例如皮膚、葡萄膜、腦實(shí)質(zhì)、瘦素層和脊髓等部位。橋小腦角區(qū)黑色素細(xì)胞瘤非常少見，僅占人類黑色素瘤的1%，分為繼發(fā)性和原發(fā)性兩種，繼發(fā)性橋小腦角黑色素瘤主要由皮膚、黏膜或眼部虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜的惡性黑色素瘤轉(zhuǎn)移而來，在腦轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤中，僅次于肺癌和乳腺癌，位列第三位；原發(fā)性黑色素瘤臨床罕見。

顱內(nèi)黑色素瘤主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和腦積水、局灶性神經(jīng)功能缺損、腦出血或蛛網(wǎng)膜下隙出血和繼發(fā)性癲癇發(fā)作等。橋小腦角黑素瘤診斷的征象包括皮膚或其他黑素瘤病史、MRI表現(xiàn)、伴有聽力喪失、眩暈和面神經(jīng)麻痹等快速進(jìn)展的橋小腦角綜合征，還可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等慢性顱內(nèi)壓升高癥狀，及病灶出血造成的急性顱內(nèi)壓升高癥狀和繼發(fā)性癲癇發(fā)作等。本文病例皮膚無黑變，無橋小腦角綜合征，以反復(fù)頭痛、頭暈伴胸悶、心慌癥狀為主要表現(xiàn)，表現(xiàn)不典型。

黑色素瘤MRIT1像呈高信號，類似于脂肪瘤的表現(xiàn)，但與脂肪瘤相比，脂肪抑制序列信號不會降低；T2像呈低或等信號。無色素型黑素瘤MRIT1像表現(xiàn)為等、低信號，T2像呈高、等信號。組織病理學(xué)與影像學(xué)結(jié)果的比較證實(shí)，黑色素是MRIT1和T2信號變化的主要原因。

橋小腦角黑色素瘤的治療采用手術(shù)輔以放療、化療、基因治療等綜合治療。單個原發(fā)病灶直徑＞3 cm，表現(xiàn)為腫瘤占位伴或不伴腦脊液循環(huán)障礙，先行手術(shù)盡可能全切腫瘤，術(shù)后行放療；病灶最大直徑＜3 cm或病灶位置深，經(jīng)立體定向活檢確診后再行放療。完全切除病灶有助于改善病人預(yù)后，但整體治療效果較差。黑色素瘤對放療不敏感，全腦放療治療作用存在爭議。