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    朱文增針?biāo)幗Y(jié)合治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病1例報(bào)告

    2021-11-23 12:23:32?,|倩朱文增李少紅楊雅靜彭思揚(yáng)倪金霞
    中醫(yī)藥導(dǎo)報(bào) 2021年12期
    關(guān)鍵詞:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元毫針朱文

    ?,|倩,朱文增,李少紅,楊雅靜,彭思揚(yáng),倪金霞

    (1.中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院,北京 100053;2.北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院,北京 100700)

    運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(motor neuron disease,MND)是一組病因未明確的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)椎體細(xì)胞及椎體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病[1]。據(jù)世界流行病學(xué)統(tǒng)計(jì),其年發(fā)病率為0.5/10萬(wàn)~1.76/10萬(wàn),患病率為5.2/10萬(wàn),且呈逐年增長(zhǎng)的趨勢(shì)[2]。本病西醫(yī)發(fā)病機(jī)制尚不明確[3],因此可選擇的西藥較少。目前臨床上獲得批準(zhǔn)的藥物是利魯唑[4-5]。一項(xiàng)Meta分析[6]表明,利魯唑可能延長(zhǎng)患者生存期2~3個(gè)月,但不能逆轉(zhuǎn)病情。目前,中醫(yī)治療本病主要采用中藥或者針刺治療,針?biāo)幗Y(jié)合治療本病的臨床報(bào)道較少。在本病中,約70%的患者首發(fā)癥狀在四肢,表現(xiàn)為四肢無(wú)力、肌肉萎縮,25%在腦干,表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙,其余5%可能會(huì)表現(xiàn)在軀干或呼吸上[7]。本例患者起病在腦干,表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙,這種類型患者多在1~2年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染[8]。

    朱文增為中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院主任醫(yī)師,碩士生導(dǎo)師,從事中醫(yī)臨床工作20多年,擅長(zhǎng)采用針?biāo)幗Y(jié)合治療神經(jīng)系統(tǒng)疑難雜病。筆者有幸跟隨朱文增在臨床上學(xué)習(xí),見運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者1例,效果較佳,現(xiàn)報(bào)告如下。

    1 病歷摘要

    患者,女,68歲,初診:2018年12月21日。主訴:吞咽困難,飲水嗆咳,言語(yǔ)不清伴舌肌萎縮2年余?,F(xiàn)病史:(患者家屬代訴)2016年10月患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)言語(yǔ)不清,無(wú)其他伴隨癥狀,遂就診于當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院,未予明確診斷,對(duì)癥治療后癥狀改善不明顯。后癥狀進(jìn)行性加重,出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳,于2018年1月9日就診于北京某三甲醫(yī)院,查肌電圖(EMG)/誘發(fā)電位(MEP),神經(jīng)傳導(dǎo)研究(NCS):雙正中神經(jīng)(指Ⅰ、指Ⅲ)感覺傳導(dǎo)速度減慢,左正中神經(jīng)(指Ⅰ)感覺傳導(dǎo)波幅降低,余未見異常;雙下肢MEP:刺激雙側(cè)皮層潛伏期均延長(zhǎng);右側(cè)皮層至左側(cè)L4中樞傳導(dǎo)時(shí)間(CMCT)延長(zhǎng),余未見異常;EMG:廣泛神經(jīng)源性損害。診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病/進(jìn)行性延髓麻痹,予利魯唑片口服,50 mg/次,2次/d。服用10個(gè)月后癥狀無(wú)明顯緩解,遂自行停止口服利魯唑,為進(jìn)一步求中醫(yī)治療,就診于導(dǎo)師門診??淘\:吞咽困難,飲水嗆咳,言語(yǔ)不清,舌肌萎縮,明顯流涎,平素自覺四肢乏力,肌肉跳動(dòng),手腳發(fā)涼,腰膝酸軟,納差,食欲不振,眠差,入睡困難,小便尚可,大便干,三日一行。近半年體重減輕5 kg。舌淡,苔白膩,脈沉滑。查體:伸舌無(wú)力,舌肌萎縮,咽反射減弱,四肢肌力5-級(jí),感覺無(wú)異常。西醫(yī)診斷:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病/進(jìn)行性延髓麻痹。中醫(yī)診斷:痿證(脾腎陽(yáng)虛證)。治法:健脾補(bǔ)腎,益氣溫陽(yáng)。治療方案:針刺聯(lián)合中藥。

    (1)針刺。取穴:風(fēng)池、供血[9](風(fēng)池穴下1.5寸)、吞咽(舌骨與喉結(jié)之間,正中線旁開0.5 cm處)、發(fā)音(喉結(jié)下正中線旁開0.5 cm,甲狀軟骨與環(huán)狀軟骨之間)、治嗆(舌骨與甲狀軟骨上切跡之間)、外金津玉液(廉泉穴左右各旁開1 cm,左側(cè)為外金津,右側(cè)為外玉液)(吞咽、發(fā)音、治嗆、外金津玉液的穴位定位見圖1[10])、廉泉、合谷、頭臨泣、神庭、百會(huì)。風(fēng)池穴、供血穴用0.30 mm×40 mm毫針向鼻尖方向斜刺20~30 mm,捻轉(zhuǎn),得氣為度,雙側(cè)風(fēng)池穴分別連接電針,予連續(xù)波,頻率2 Hz,電流強(qiáng)度2 mA,正極接左側(cè)風(fēng)池,負(fù)極接右側(cè)風(fēng)池,留針30 min。吞咽穴、發(fā)音穴、治嗆穴用0.30 mm×25 mm毫針垂直皮膚快速淺刺3~5 mm,快速捻轉(zhuǎn),180次/min,捻轉(zhuǎn)10 s后出針,不留針。外金津玉液穴用0.30 mm×40 mm毫針向舌根方向刺入30~35 mm,快速捻轉(zhuǎn)10 s后出針,不留針。廉泉穴用0.30 mm×40 mm毫針向舌根方向刺入30~35 mm,快速捻轉(zhuǎn)10 s后出針,不留針。合谷穴用0.30 mm×40 mm毫針垂直皮膚快速刺入20~30 mm,提插捻轉(zhuǎn),得氣為度,留針30 min。頭臨泣、神庭穴用0.30 mm×40 mm毫針平刺10~15 mm,提插捻轉(zhuǎn),得氣為度,留針30 min。百會(huì)穴用0.30 mm×40 mm毫針平刺15~20 mm刺入帽狀腱膜下,提插捻轉(zhuǎn),得氣為度,留針30min。針刺治療隔天1次,3次/周。

    圖1 部分穴位圖[10]

    (2)中藥。自擬黃芪生肌湯加減,處方:黃芪80 g,桂枝15 g,當(dāng)歸30 g,熟地黃10 g,白芍30 g,川芎10 g,雞血藤30 g,附片30 g(先煎30 min),蜜麻黃15 g,清半夏15 g,浙貝母10 g,蜜枇杷葉30 g,旋覆花20 g,川牛膝15 g,細(xì)辛10 g,炒酸棗仁30 g,首烏藤30 g,甘草10 g,黃連15 g,瓜蔞30 g,白術(shù)30 g,鹿角膠6 g(烊化沖服),紫河車3 g,炙馬錢子0.3 g(入散劑,沖服)。14劑,水煎服,1劑/d,分早晚2次溫服。

    2診:2019年1月4日?;颊叻幒?,家屬訴仍覺吞咽困難,飲水嗆咳,流涎,易口渴。繼續(xù)針刺治療。予前方去細(xì)辛,瓜蔞加至50 g,加赤芍和葛根各30 g。14劑,1劑/d,煎服法同上。

    3診:2019年1月18日?;颊叻幒?,家屬訴流涎量較前略減少,乏力好轉(zhuǎn),食欲增加,余癥狀較前無(wú)明顯變化。繼續(xù)針刺治療。予維持2診治療方案。30劑,1劑/d,煎服法同上。

    4診:2019年2月19日?;颊叻幒?,家屬訴吞咽困難、飲水嗆咳較前略好轉(zhuǎn),眠欠安,易驚醒。繼續(xù)針刺治療。予2診處方去旋覆花、首烏藤、赤芍,熟地黃加至20 g,瓜蔞減至40 g,加醋龜甲10 g,琥珀粉6 g,龍齒30 g。20劑,1劑/d,煎服法同上。

    5診:2019年3月12日?;颊叻幒?,家屬訴流涎量明顯減少,肌肉跳動(dòng)發(fā)作較前減少。繼續(xù)針刺治療。予維持4診治療方案。20劑,1劑/d,煎服法同上。

    6診:2019年4月2日?;颊叻幒螅覍僭V吞咽困難、飲水嗆咳明顯緩解,流涎量較少,睡眠情況改善。繼續(xù)針刺治療,予4診處方去炒酸棗仁、醋龜甲、琥珀粉和龍齒,瓜蔞改為30 g,加茯苓、虎杖和姜黃各30 g,石菖蒲20 g。14劑,1劑/d,煎服法同上。

    7診:2019年4月16日?;颊叻幒?,整體狀況較前顯著改善,肢體力氣增強(qiáng),吞咽功能漸好轉(zhuǎn),易出汗。繼續(xù)針刺治療,予6診處方去茯苓,鹿角膠加至10 g,加山藥30 g,蜈蚣5 g,金櫻子30 g。14劑,1劑/d,煎服法同上。

    后期復(fù)診,效不更方,隨證加減,針刺治療,2~3次/周。患者服藥和針刺至今已2年余,現(xiàn)患者有輕度吞咽困難,偶有飲水嗆咳,無(wú)明顯流涎,病情平穩(wěn),未見加重。多次復(fù)查肝腎功能未見明顯異常。

    2 討論

    古代中醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)并無(wú)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病名。最早在《素問·痿論篇》[11]中提出“五痿”:“痿躄”“筋痿”“脈痿”“骨痿”“肉痿”。《證治準(zhǔn)繩·雜病》[12]記載:“痿者,手足痿軟而無(wú)力,百節(jié)緩縱而不收也?!北踞t(yī)案中患者主癥為吞咽困難、飲水嗆咳、發(fā)音不清、舌肌萎縮,故辨病為痿證。朱文增認(rèn)為此病與脾、腎關(guān)系尤為密切?!镀⑽刚摗て⑽柑搶?shí)傳變論》[13]記載:“若胃氣之本弱,飲食自倍,則脾胃之氣既傷,而元?dú)庖嗖荒艹?,而諸病之所由生也?!逼⒅鬟\(yùn)化,將水谷精微輸布全身,脾虛則運(yùn)化無(wú)力,水谷精微輸布失常,肌肉失于濡養(yǎng),故出現(xiàn)舌肌萎縮,日久則吞咽困難、飲水嗆咳。腎藏精,腎精不足,骨髓失養(yǎng),故表現(xiàn)為四肢乏力、腰膝酸軟。根據(jù)患者手腳發(fā)涼、納差等次癥,兼舌淡、苔白膩、脈沉滑,故辨證為脾腎陽(yáng)虛證。另外,朱文增認(rèn)為本病日久正氣虧虛,邪氣積聚還會(huì)出現(xiàn)濕濁、痰瘀之象,故一方面通過針刺以治標(biāo),改善患者吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力、流涎等癥狀,另一方面運(yùn)用中藥以“健脾補(bǔ)腎、益氣溫陽(yáng)”為法,兼利濕化濁,祛瘀化痰,標(biāo)本兼顧,治療本病。針?biāo)幗Y(jié)合,療效顯著。

    針灸治療,選取吞咽、發(fā)音、治嗆、外金津玉液、廉泉等穴位均是根據(jù)針灸近部取穴的原則,這些穴位均位于舌肌、喉肌附近,又在舌咽、迷走、舌下神經(jīng)感覺支配區(qū)域內(nèi),針刺這些穴位旨在增強(qiáng)舌肌、喉肌的力量,并且可以促進(jìn)大腦皮層對(duì)皮層腦干束調(diào)節(jié)功能的恢復(fù),改善患者的吞咽和構(gòu)音障礙。風(fēng)池配合供血可促進(jìn)椎-基底動(dòng)脈的血液循環(huán),且為了更好發(fā)揮風(fēng)池穴的功效,臨床上治療本病多采取電針長(zhǎng)時(shí)間干預(yù)[14],為了保證其安全性,需要做到以下幾個(gè)方面:電針頻率小,多選用1~2 Hz,電流多選用1~2 mA,針刺深度在20~30 mm,且在整個(gè)治療過程中囑患者切勿更換體位。合谷,大腸經(jīng)氣血在此會(huì)聚,可調(diào)暢氣血、充養(yǎng)經(jīng)脈。頭為諸陽(yáng)之會(huì),故選取頭部諸穴,頭臨泣、神庭和百會(huì)以增強(qiáng)升陽(yáng)之功效。

    中藥方面,初診予自擬黃芪生肌湯加減。脾為后天之本,脾虛則氣血不足,四肢肌肉失養(yǎng),出現(xiàn)四肢乏力、舌肌萎縮,故臨床治療本病選用大劑量益氣生肌之品。黃芪味甘,性溫,主入脾經(jīng),溫能生肌,故作為黃芪生肌湯的君藥,在本方中藥量用至80 g,以達(dá)益氣生肌之效。腎為先天之本,腎虛精虧,則氣血乏源,肢體失養(yǎng),紫河車、熟地黃滋補(bǔ)腎陰,鹿角膠可補(bǔ)益肝腎。脾喜燥惡濕,脾氣虛弱則易內(nèi)生濕邪,故食欲不振,舌淡,苔白膩,選用白術(shù)既能化濕又能補(bǔ)脾,本患者兼有大便干,三日一行,故白術(shù)加量可增強(qiáng)潤(rùn)腸通便之效。濕濁內(nèi)蘊(yùn),脾不升清,胃不降濁,易導(dǎo)致氣機(jī)不暢,故選用清半夏配黃連,辛開苦降以通暢氣機(jī),若單補(bǔ)氣血,易助濕生熱,黃連還可以起到清熱燥濕的作用。脾失健運(yùn),運(yùn)化失司,痰濁內(nèi)生,故選用浙貝母、蜜枇杷葉、旋覆花、瓜蔞以化痰。久病腎臟虧虛,導(dǎo)致腎陽(yáng)不足,故手腳發(fā)涼、腰膝酸軟,故重用附片、細(xì)辛以鼓舞陽(yáng)氣,溫補(bǔ)腎陽(yáng)。麻黃配桂枝,通陽(yáng)和營(yíng)。久病經(jīng)絡(luò)不通,氣血阻滯,導(dǎo)致瘀血,故選用當(dāng)歸、白芍、川芎、雞血藤活血補(bǔ)血。川牛膝、馬錢子疏通經(jīng)絡(luò)。炒酸棗仁、首烏藤寧心安神。甘草,補(bǔ)脾益氣、調(diào)和諸藥。2診、3診患者癥狀變化不明顯,考慮久病所致的痰瘀互阻,故在原方基礎(chǔ)上加赤芍,增強(qiáng)活血化瘀之功,改善循環(huán),加葛根可生津止渴,加瓜蔞至50 g以增強(qiáng)化痰之效。張志遠(yuǎn)指出瓜蔞在用量上,無(wú)論開胸、散結(jié)、破積、行痹,用量輕者30 g、重則100 g,才能符合《傷寒論》《金匱要略》原書小、大一枚的要求,若藥量達(dá)不到,則很難發(fā)揮功效[15]。4診、5診患者病情漸好轉(zhuǎn),加醋龜甲且熟地黃加量可增強(qiáng)滋補(bǔ)腎陰的功效。琥珀粉、龍齒鎮(zhèn)驚安神。6診、7診患者癥狀明顯好轉(zhuǎn),加茯苓利水滲濕,防熟地黃滋膩太過;虎杖配姜黃助活血化瘀;金櫻子止汗;石菖蒲開竅豁痰,醒神益智以治標(biāo);山藥脾腎同補(bǔ)以治本;蜈蚣疏通經(jīng)絡(luò)。后患者均在原方基礎(chǔ)上隨證加減,療效明顯。

    本患者癥見手腳發(fā)涼,腰膝酸軟,納差,舌淡,苔白膩,脈沉滑,用附片炮制使用,與半夏配伍以溫陽(yáng)化飲,與浙貝母、瓜蔞共用以祛痰,本方雖違反了“十八反”的配伍禁忌,但在此疾病的臨床應(yīng)用中,化痰作用起效明顯,正如《醫(yī)學(xué)正傳》[16]謂:“外有大毒之癥,必有大毒之藥以攻之,又不可常理論也。”本方附片在炮制基礎(chǔ)上,再配伍甘草以緩解其毒性。因本病病情復(fù)雜,日久不愈,故選用較大劑量細(xì)辛以起沉疴,除痼疾。該患者服用此方后,非但沒有出現(xiàn)不良反應(yīng),反而起到了令人滿意的治療效果,為臨床治療此類疾病的組方配伍提供一定的參考。

    當(dāng)代醫(yī)家認(rèn)為治療本病應(yīng)詳辨臟腑虛實(shí),病屬實(shí)者應(yīng)細(xì)論濕、瘀、痰、風(fēng)等病邪之性質(zhì),虛者應(yīng)辨氣、血、陰、陽(yáng)之虧損。例如:張磊認(rèn)為本病中早期重在“邪盛”,故用藥以“瀉實(shí)”為主[17];孟憲坤認(rèn)為本病因脾腎虧虛而致痿,采用右歸丸加減補(bǔ)先后天之本[18]。而朱文增認(rèn)為本病的發(fā)生以虛證為主,主要是“氣虛”與“陽(yáng)虛”,發(fā)病初期患者多是因?yàn)椤捌⑽笟馓摗保瑲馓摕o(wú)力致痿,故臨床上使用大劑量黃芪以補(bǔ)脾氣。日久則損及腎陽(yáng),出現(xiàn)腎氣不足,陰陽(yáng)失調(diào),故選用附片、鹿角膠等以補(bǔ)腎陽(yáng)。因此本病應(yīng)以補(bǔ)虛為首,并貫穿整個(gè)治療過程,以達(dá)生氣血、起肌肉之功,從而延緩疾病進(jìn)展。一般臨床中本病的生存期為1~2年,而本患者自發(fā)病至今已4年余,經(jīng)治療后病情平穩(wěn),未進(jìn)一步發(fā)展,但是不足之處在于患者目前仍處于治療階段,針?biāo)幗Y(jié)合對(duì)于本患者的療效仍以近期為主,缺乏遠(yuǎn)期療效,一旦停止治療,則極有可能加重。

    目前,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是世界疑難病之一,因此提高患者生活質(zhì)量、延長(zhǎng)生存期仍為治療本病的首要目標(biāo)。運(yùn)用中醫(yī)的多種治療方式以固護(hù)先后天之本,充盈氣血生化之源,以期為治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病做出貢獻(xiàn)。

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