脊髓髓周動靜脈瘺的診治分析：附3例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

安學(xué)鋒 潘 力 楊 銘 姚國杰 秦 杰 陳大瑜 趙曰圓 黃麒霖 馬廉亭

脊髓髓周動靜脈瘺（spinal perimedullary arteriovenous fistula，SPAVF），是位于硬脊膜與蛛網(wǎng)膜下、脊髓髓周的軟脊膜動靜脈瘺，又稱脊髓軟脊膜動靜脈瘺，是脊髓前、后動脈之一或兩者同時與脊髓周圍靜脈形成直接溝通，病變位于脊髓表面或軟膜下，不侵犯脊髓實(shí)質(zhì)，中間沒有畸形血管團(tuán)，如為脊髓前動脈單一供血則瘺位于脊髓前正中裂內(nèi)，可發(fā)生于脊髓任何節(jié)段，其中胸腰段是好發(fā)部位[1]。本文報(bào)道3例SPAVF，由脊髓前動脈供血，病變位于脊髓前正中裂，引流靜脈沿前正中裂先向下引流至腰骶部后，再從髓周轉(zhuǎn)向脊髓背側(cè)而后向上朝頭端方向引流，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，總結(jié)診治經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料3 例均為男性；年齡30～45 歲。主要臨床癥狀表現(xiàn)為雙下肢無力（2 例肌力Ⅳ級，1 例肌力Ⅴ-級，肌張力稍增高），腰背部疼痛，伴感覺異常（1 例肋弓以下，1 例腹股溝以下，1 例臍水平以下），大小便功能無明顯障礙。

1.2 影像學(xué)資料3 例根據(jù)臨床表現(xiàn)考慮脊髓血管病，行脊髓MRI檢查發(fā)現(xiàn)脊髓前正中裂表面有“團(tuán)塊狀、蟲蝕樣”血管流空影。1例脊髓320-CTA發(fā)現(xiàn)脊髓動靜脈瘺瘺口。3 例行選擇性脊髓動脈造影確診（1例行4D-DSA），瘺口位于胸段2例，腰段1例；3例均由脊髓前動脈的Adamkiewicz動脈單一供血，瘺口位于脊髓前正中裂內(nèi)，瘺口后為擴(kuò)張、迂曲、增粗呈團(tuán)塊狀引流靜脈湖，靜脈在前正中裂向下引流，其中2 例側(cè)位動態(tài)像可看到引流靜脈至腰骶部后從脊髓周圍轉(zhuǎn)而向脊髓后方向上并向顱內(nèi)方向引流（圖1）。

圖1 左側(cè)胸8水平髓周動靜脈瘺DSA

1.3 治療方法

1.3.1 顯微手術(shù)1 例T8 水平SPAVF 根據(jù)DSA 結(jié)果（圖2A～L）確定瘺口位置，術(shù)前DSA 定位T8 相應(yīng)節(jié)段椎體，術(shù)中切除T7～8棘突及全椎板，縱形切開并懸吊硬脊膜。將術(shù)前定位脊髓節(jié)段輕輕向向背側(cè)牽拉脊髓，即見脊髓前方有一串呈葡桃狀，呈紫紅色血管團(tuán)（圖2N）。順血管團(tuán)向上在脊髓背側(cè)前正中裂解剖找到緊鄰瘺口上方向瘺供血的脊髓前動脈，確認(rèn)無誤后用雙極電刀灼閉，立即見瘺口遠(yuǎn)側(cè)一串葡萄狀血管團(tuán)塌陷，顏色變成淡藍(lán)色（圖2O、2P），見葡萄狀引流靜脈團(tuán)對脊髓已無壓迫，判斷其術(shù)后會進(jìn)一步萎縮，為避免解剖分離切除造成脊髓損傷，遂未切除異常血管團(tuán)。創(chuàng)面徹底止血后縫合硬脊膜，硬脊膜外置負(fù)壓引流管，逐層縫合肌肉、皮膚。

圖2 左側(cè)胸8水平髓周動靜脈瘺

1.3.2 血管內(nèi)治療2例采用血管內(nèi)治療。取仰臥位，鉛字標(biāo)記定位椎體節(jié)段，局麻下采用采用Seldinger法穿刺右股動脈，置入Cordis 6F 導(dǎo)管鞘，再置入5F脊髓造影管，依次插入肋間動脈及根動脈造影常規(guī)行脊髓血管造影，發(fā)現(xiàn)病變供血動脈、瘺口及靜脈引流方向后，全身肝素化，更換為導(dǎo)引導(dǎo)管置入供血根動脈內(nèi)，路圖輔助下，在微導(dǎo)絲導(dǎo)引下置Marathon微導(dǎo)管達(dá)瘺口近端，超選擇造影明確證實(shí)瘺口后，酌情選擇栓塞材料（彈簧圈、NBCA 膠、Onyx 膠、線段等）栓塞瘺口及毗鄰瘺口動靜脈端，復(fù)查造影見瘺口不顯影，結(jié)束栓塞（圖3、4）。

圖3 腰2水平髓周動靜脈瘺

2 結(jié)果

3 例均成功閉塞瘺口，術(shù)后原下肢無力癥狀經(jīng)康復(fù)治療恢復(fù)至正常，肌力恢復(fù)至Ⅴ級，肌張力正常，腰背部疼痛癥狀消失，無新發(fā)癥狀。

3 討論

SPAVF 是一種少見病，最早于1977 年由法國Djindjian 首先描述報(bào)道，約占所有脊髓血管疾病的11.04%，發(fā)病高峰年齡在20～30 歲，男女發(fā)病率相近，受累節(jié)段較廣泛，多見于胸腰段[2，3]。SPAVF的主要發(fā)病機(jī)制為椎管內(nèi)靜脈高壓致脊髓血液回流障礙，繼而引發(fā)脊髓靜脈淤血、水腫，脊髓血流“盜血”，導(dǎo)致脊髓缺血改變，而病變血管瘺破裂出血罕見，血腫或髓周增粗的引流靜脈、靜脈瘤可對脊髓造成壓迫。該病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，多表現(xiàn)為脊髓功能不同程度受損，常出現(xiàn)下肢無力、腰背部疼痛、大小便功能障礙、臀部以下感覺異常以及其他不典型神經(jīng)功能障礙等，容易誤診為其他脊髓疾病，如脊髓動靜脈畸形、硬脊膜動靜脈瘺、硬脊膜外動靜脈瘺。脊髓動靜脈畸形大多以急性出血起病，MRI 多表現(xiàn)為髓內(nèi)點(diǎn)狀血管流空影，可見供血動脈、畸形血管團(tuán)（髓內(nèi)）及引流靜脈。硬脊膜動靜脈瘺多緩慢起病，進(jìn)行性加重，MRI 多表現(xiàn)為髓外點(diǎn)狀或蟲蝕狀流空影，其供血動脈為根髓動脈，瘺口多位于硬脊膜上，引流靜脈在脊髓表面及后方。

因?yàn)镾PAVF 早期臨床癥狀多不典型，容易誤診，所以對于臨床高度懷疑SPVAF 的病人，宜首先行全脊髓MRI檢查，多表現(xiàn)為髓外、硬膜內(nèi)多條圓形或管條狀血管流空影，尤以T2像明顯，常位于脊髓背側(cè)，向頭端或尾端走行，部分出血病人可顯示血腫病變，部分慢性起病病人有時只表現(xiàn)為節(jié)段性脊髓缺血改變。在脊髓MRI 檢查基礎(chǔ)上，進(jìn)一步完善脊髓CTA檢查，能夠快速排查血管畸形及瘺口的位置，并且可以進(jìn)行全脊髓成像以排除正常血管干擾，即便是無法發(fā)現(xiàn)病變瘺口，CTA 仍可對后續(xù)DSA 有指導(dǎo)幫助作用[4]。選擇性脊髓動脈造影是診斷SPAVF 的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠顯示供血動脈起源、走行和管徑，瘺口的位置與大小，引流靜脈的范圍以及有無伴發(fā)靜脈瘤等。我們發(fā)現(xiàn)SPVAF 多由脊髓前動脈供血，病變位于脊髓前正中裂，引流靜脈沿前正中裂先向下引流至腰骶部后，再從髓周轉(zhuǎn)向脊髓背側(cè)并向頭端方向引流。根據(jù)選擇性脊髓動脈造影結(jié)果，Gueguen等[5]將SPAVF 分為3 型：Ⅰ型，單一小瘺口，病灶小，單支動脈供血，瘺口血流量低，供血動脈及引流靜脈管徑正?；蛏杂厍鷶U(kuò)張；Ⅱ型，病灶瘺口中等大小，單支或多支明顯擴(kuò)張的動脈供血，血流速度較快，流量高，引流靜脈起始部可有靜脈瘤形成，引流靜脈迂曲擴(kuò)張，本文介入治療的2 例屬于此型；Ⅲ型，巨大動靜脈瘺，瘺口大且復(fù)雜，多根明顯增粗動脈供血，瘺口流量高、血流快，引流靜脈擴(kuò)張明顯，可有假性發(fā)育不良，常常伴有巨大動脈化靜脈瘤，本文顯微手術(shù)治療的1 例屬于此型。SPAVF 分型至關(guān)重要，隨著影像后處理技術(shù)的發(fā)展、進(jìn)步，臨床上可以采用3D-DSA、4D-DSA 技術(shù)、最大密度投影以及DSA 數(shù)據(jù)與MRI數(shù)據(jù)融合像，從不同角度、時相綜合評估動靜脈瘺情況，辨別不同類型動靜脈瘺，進(jìn)而決定不同的手術(shù)策略。

圖4 胸12髓周動靜脈瘺栓塞前后DSA

SPAVF 的治療目的是通過閉塞瘺口，提高供血動脈及其正常分支內(nèi)壓力，降低引流靜脈壓，改善正常脊髓血液灌注[6]。Ⅰ、Ⅱ型SPAVF，因供血動脈相對較小，微導(dǎo)管有時難以到達(dá)瘺口部位，單純栓塞供血動脈近端只能獲得短期療效，殘留瘺口必導(dǎo)致側(cè)支血管重新開放供應(yīng)瘺口，導(dǎo)致復(fù)發(fā)，因而可選擇顯微手術(shù)治療。手術(shù)難度在于正確辨認(rèn)識別血管、瘺口，并完全灼閉瘺口，避免復(fù)發(fā)，因此，術(shù)前需仔細(xì)閱讀MRI、DSA 影像學(xué)資料，確認(rèn)供血動脈的來源、走行、瘺口及毗鄰結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，術(shù)中根據(jù)血管的形態(tài)、走行、直徑、顏色等特點(diǎn)來區(qū)分供血動脈、引流靜脈，必要時可使用術(shù)中多普勒超聲幫助確定血流方向以辨別瘺口，同時需臨時阻斷可疑供血動脈后觀察瘺口遠(yuǎn)心端靜脈顏色、張力及直徑變化，條件允許下使用復(fù)合手術(shù)室行術(shù)中DSA 造影明確，有時栓塞治療使用的栓塞材料也可以充當(dāng)參照物。對于供血動脈相對較粗，微導(dǎo)管易到位的病人，也可選擇介入治療。隨著介入材料的不斷更新?lián)Q代，以及介入栓塞技術(shù)的提高，使更加柔軟纖細(xì)的微導(dǎo)管能夠到位瘺口，進(jìn)而栓塞瘺口。

Ⅲ型SPAVF，由于供血動脈管徑足夠大，微導(dǎo)管容易到位，介入治療可作為首選方案。有學(xué)者認(rèn)為血管內(nèi)栓塞治療SPAVF 是安全可靠且有效的[7～9]。我們認(rèn)為對于Ⅲ型SPAVF 病人，由于供血動脈多，血流速度快且瘺口多，術(shù)前需行區(qū)域性功能閉塞試驗(yàn)，陰性者方可行栓塞治療，臨床有時需要分次栓塞，其關(guān)鍵在于使用栓塞材料完全閉塞瘺口且不能過多閉塞供血動脈，同時需將引流靜脈起始端閉塞部分以降低術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。血管內(nèi)栓塞治療過程中，微導(dǎo)管順利到位后，需多角度及超選擇造影評估供血動脈、引流靜脈的血流方向，明確微導(dǎo)管與瘺口的關(guān)系及尖端距離脊髓前后動脈主干的距離，根據(jù)造影劑彌散速度評估栓塞材料能否安全到達(dá)瘺口，從而閉塞供血動脈、瘺口及引流靜脈起始部分。常見的栓塞材料有NBCA 膠、Onyx 膠、彈簧圈、絲線線段等可供選擇，其中彈簧圈僅用于高流量病人。對于栓塞后殘留較小流量的瘺口，因微導(dǎo)管到位栓塞困難時也可以考慮顯微手術(shù)治療。

SPAVF病程多呈慢性進(jìn)展性，自然轉(zhuǎn)歸不良，且病人預(yù)后與病程長短、術(shù)前脊髓功能狀態(tài)等相關(guān)，因此提高對該疾病的認(rèn)識，早期明確診斷是提高療效的關(guān)鍵，且須及早手術(shù)治療，閉塞瘺口，降低脊髓靜脈壓力，保障正常脊髓引流，減輕脊髓盜血，防止出血，改善正常脊髓血流灌注。

總之，SPAVF是一種少見的脊髓血管病，選擇性脊髓動脈造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，在脊髓功能受損可恢復(fù)期盡早進(jìn)行顯微手術(shù)或介入栓塞治療可取得優(yōu)良療效。本文3例病人均取得良好效果，值得肯定。