成人肺高血壓患者運動康復中國專家共識

中國醫(yī)師協(xié)會心血管內科醫(yī)師分會 中國醫(yī)院協(xié)會心臟康復管理專業(yè)委員會

肺高血壓（pulmonary hypertension，PH）是由已知或未知原因引起的肺循環(huán)壓力異常升高的病理生理狀態(tài)［1-2］。肺循環(huán)壓力異常升高包括毛細血管前性PH、毛細血管后性PH和混合性PH。PH的血流動力學定義為：海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導管測量肺動脈平均壓＞20 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）［3-4］。病因可以來源于肺血管自身病變，也可繼發(fā)于其他心肺疾患。

PH患者臨床表現(xiàn)差異大，絕大多數(shù)以活動后胸悶、氣短及右心功能不全為主要特征，對運動的耐受性明顯降低。運動不耐受的病理生理機制表現(xiàn)在呼吸、循環(huán)、神經(jīng)、肌肉等多個系統(tǒng)［5］。個體化運動康復治療對病情相對穩(wěn)定的PH患者有明顯的臨床獲益，有助于提高其運動耐量、心肺功能和生活質量［6-31］。目前我國PH運動康復治療仍處于起步階段，缺乏統(tǒng)一的運動康復治療方案。為了規(guī)范我國PH患者的運動康復治療，特編寫此專家共識。

1 PH概述

1. 1 PH的臨床分類

參照2018年第6屆WSPH（world symposium on pulmonary hypertension）指南［3］和《中國肺高血壓診斷和治療指南2018》［32］，PH的臨床分類為：（1）肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）呼吸系統(tǒng)疾病和（或）缺氧所致PH；（4）肺動脈阻塞性疾病所致PH；（5）機制不明和（或）多因素所致PH（表1）。

表1 PH的臨床分類

1. 2 PH治療及進展

針對PH的治療有藥物治療、手術治療和運動康復治療［32-33］。藥物治療包括鈣通道阻滯劑、PAH靶向藥物及支持性治療。PAH靶向藥物包括內皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦、馬昔騰坦等）、5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非、他達拉非、伐地那非等）、鳥苷酸環(huán)化酶激動劑（利奧西呱等）、前列環(huán)素類藥物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼爾、貝前列素、司來帕格等）。支持性治療包括吸氧、口服抗凝劑、利尿劑、正性肌力藥物等。手術治療包括經(jīng)皮肺動脈腔內成形術、經(jīng)皮肺靜脈腔內成形術、肺動脈去神經(jīng)術、球囊擴張房間隔造口術、肺動脈血栓內膜剝脫術，肺或心肺聯(lián)合移植等。

盡管PH藥物及手術治療取得了較大進步［33］，但在多數(shù)情況下，患者臨床癥狀仍進行性加重，運動能力逐漸減低，生活質量（quality of life， QoL）逐漸下降，臨床治療不能完全阻止或逆轉右心室功能障礙［34］。2015年歐洲心臟病學會（European Society of Cardiology，ESC）/歐洲呼吸學會（European Respiratory Society，ERS）發(fā)布PH診斷和治療指南以及2018年美國胸科醫(yī)師協(xié)會成人PAH治療指南均推薦經(jīng)藥物優(yōu)化治療后對體力受限的PAH患者在密切醫(yī)學監(jiān)測下的運動康復計劃（Ⅱa類，B級）［33，35］，成為PH治療新進展之一。

2 PH運動康復治療的循證醫(yī)學證據(jù)

運動訓練可以改善PH患者的心肺功能儲備、血流動力學、骨骼肌力量、精神心理狀態(tài)及生活質量等［7-31，36］。多數(shù)研究認為運動通過影響氧化應激、炎癥、血管舒縮狀態(tài)、血管重塑和血栓形成等病理生理機制發(fā)揮重要作用［33］（圖1），定期運動訓練會增加肺血管內皮細胞產(chǎn)生一氧化氮，減輕PAH，并減輕右心室肥大［36-37］。有氧運動、抗阻運動和呼吸肌訓練相結合可增加6 min步行距離（6MWD）和峰值攝氧量（peak VO2），提高患者運動耐力。同時，運動訓練也有助于改善PH患者的心理狀態(tài)和生活質量。盡管不同的研究采用的運動方案和觀察指標不盡相同［7-24，27-31，38］，但PH患者運動訓練的有效性和安全性均已被多項研究證實［39-41］。因此，應積極鼓勵PH患者參加運動康復計劃［6］。

圖1 運動訓練在器官和分子水平對肺高血壓患者心臟功能、骨骼肌和呼吸肌的影響機制

2. 1 PH運動康復治療提高運動耐力

多項臨床薈萃研究［7，36，42-45］結果顯示，運動訓練能提高PH患者的運動能力，且安全可行。對于世界衛(wèi)生組織 （World Health Organization，WHO）心功能分級［46］Ⅱ～Ⅳ級的PH患者，運動治療后患者peak VO2較對照組提高近25%［8］。WHO心功能分級Ⅳ級的PH患者的運動耐力改善較Ⅱ～Ⅲ級患者更明顯［10］。對于嚴重PH患者運動康復前瞻性隨機對照試驗表明：運動訓練15周后，運動康復組PH患者6MWD較對照組明顯提高［（96±61）m，P＜0.0001］［7］。

2. 2 PH運動康復治療提高生活質量

多項研究證實，運動訓練對PH患者的生活質量有顯著影響。運動訓練后PH患者的SF-36評分和CAMPHOR（Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review）問卷評分均有顯著的提高［7-13，16-17，29］。不同WHO心功能分級的PH患者進行運動訓練后的生活質量均有改善［7-8，11，22］。

2. 3 PH運動康復治療降低肺血管阻力

在醫(yī)學監(jiān)測下的運動訓練可以改善重度PAH以及無法手術治療的慢性血栓栓塞性肺高血壓（CTEPH）患者的右心室功能及肺血流動力學。研究顯示運動康復可以顯著增加這些PH患者靜息狀態(tài)及最大運動時的心指數(shù)（cardiac index，CI），顯著降低靜息狀態(tài)的平均肺動脈壓和肺血管阻力［16］。

2. 4 PH運動康復治療提高肌肉力量

研究證實PH患者運動訓練后，骨骼肌纖維可以由Ⅱx型肌纖維轉變?yōu)楦哂醒趸x能力的Ⅱa型肌纖維，并增加Ⅰ型肌纖維［20］，提高PH患者的肌肉力量、耐力及肌肉爆發(fā)力［18］。同時，PH患者通過吸氣肌訓練能夠降低交感神經(jīng)張力，進而改善心功能，降低呼吸阻力［47］；吸氣肌訓練也能改善吸氣肌線粒體濃度，提高吸氣肌攝氧量，進而提高吸氣肌力量，提高患者呼吸效率，減輕患者呼吸困難的程度［15，48］，提高生活質量。

2. 5 PH運動康復治療的安全性

在最近發(fā)表的薈萃分析中，PH患者運動康復不良事件發(fā)生率為3%～10%［43，49］。在運動訓練期間均未觀察到臨床癥狀惡化和心力衰竭。在674例接受過運動訓練的PH患者中，有64例患者（9.5%）上報了不良事件［36］。門診PH患者運動相關不良事件主要是頭暈、疲勞或低血壓［7-8，18-20，29-30］。不到1%的患者在運動訓練期間或訓練后短暫出現(xiàn)非持續(xù)性室上性心律失常、暈厥和暈厥前兆［10-11，19］。

3 PH患者住院期間運動康復臨床路徑

建議PH患者應在專業(yè)的心臟康復中心評估和制訂運動訓練計劃。在PH患者開始運動康復前，應優(yōu)化指南推薦的藥物治療［33］。對于行右心導管檢查、經(jīng)皮肺動脈腔內成形術、經(jīng)皮肺靜脈腔內成形術、球囊擴張房間隔造口術、肺動脈血栓內膜剝脫術等手術的PH患者，注意穿刺肢體的制動和傷口情況，避免穿刺部位的肢體過度牽伸，待病情穩(wěn)定后應盡早進行運動康復干預，減少臥床帶來的并發(fā)癥。建立PH患者住院期間運動康復臨床路徑，有助于規(guī)范PH患者運動康復治療。

3. 1 康復評估

PH患者住院后經(jīng)積極臨床治療且病情穩(wěn)定者，可進行康復評估，在患者能耐受運動并保證安全的前提下，應盡早開始運動康復［50-58，60］。根據(jù)患者病情和就診醫(yī)療機構的設備和技術，選擇合適的康復評估方法（表2），并制訂康復計劃。

表2 PH患者康復評估內容建議

3. 2 PH患者住院早期運動康復

對住院的PH患者早期康復干預，目的是讓患者建立運動康復治療理念，為患者出院后持續(xù)康復做好充分準備。根據(jù)患者病情和相關評估，確定每天的運動康復訓練內容，并逐漸增加運動量（表3）［61-62］。研究表明，早期屈膝抗重力訓練和增強吸氣肌力量的訓練，有助于提高PH患者的運動耐力［15］。PH住院患者早期運動康復建議依臨床路徑進行（圖2）。對有咯血或暈厥病史者，建議在嚴密醫(yī)學監(jiān)測下進行運動康復，高度重視暈厥前兆，如頭暈、黑矇等。

圖2 肺高血壓患者住院期間運動康復臨床路徑

表3 肺高血壓患者住院早期運動康復方案建議

3. 3 出院運動康復指導

PH患者出院前應完善患者心功能和肢體深靜脈血栓相關檢查，確定患者無運動測試禁忌后進行運動耐力測試，可選擇6 min步行試驗、2 min踏步試驗、遞增功率心肺運動試驗或恒定功率心肺運動試驗［63］等進行康復評估。如果患者無運動康復禁忌，建議出院后盡早到專業(yè)的心臟康復機構進行運動康復。如果患者暫不適宜運動康復，應進行運動康復宣教，建議患者定期到心臟康復中心隨訪。

4 PH患者門診康復臨床路徑

PH患者通常存在運動不耐受。臨床對照研究證明，運動訓練可以提高患者生活質量和運動耐力［7］。在門診建立PH運動康復計劃并強化干預，有利于在基層醫(yī)院和家庭延續(xù)住院時或醫(yī)院心臟康復中心的運動訓練，可提高PH患者的運動康復的參與率和臨床治療效果。PH患者門診康復臨床路徑包括制定康復計劃、健康教育、臨床綜合評估、危險分層［43］、運動處方和監(jiān)督與隨訪六個核心部分（圖3）。

圖3 肺高血壓患者門診康復臨床路徑

4. 1 康復計劃

醫(yī)師首次接診PH患者，制定完善的康復治療計劃［64］，可形成電子健康檔案保存。進行PH相關健康教育，教育課程至少包括PH發(fā)病機制和預后，介紹和解釋肺功能測試的意義和報告解讀、吸氣肌訓練、呼吸模式訓練、長期堅持康復訓練的益處。

4. 2 臨床綜合評估

多學科團隊合作對PH患者進行臨床綜合評估，其內容包括PH臨床分型、癥狀體征、輔助檢查、運動能力、心理評估、睡眠障礙評估和營養(yǎng)狀態(tài)評估等（表2）。運動耐力評估是PH患者運動康復的重要內容，是進行危險分層和制訂個體化運動處方的重要依據(jù)。

4. 3 危險分層

PH危險分層的方法較多，臨床應用較復雜［33，65］。本共識參考2015年歐洲心臟病學會/歐洲呼吸學會《肺高血壓診斷和治療指南》［33］將PH患者，分為低風險、中風險和高風險三個等級（表4）。針對不同危險分層的PH患者制訂運動處方，確定運動訓練時醫(yī)學監(jiān)護和必要的應急措施［33］。

表4 成人肺高血壓患者危險分層

4. 4 運動處方

對于不同危險分層的PH患者建議采用不同強度的運動處方［7，28，66-67］（表5），推薦有氧運動和抗阻運動訓練聯(lián)合呼吸訓練。有證據(jù)表明，有氧運動和（或）抗阻運動聯(lián)合吸氣肌力量訓練明顯優(yōu)于單獨運動訓練或呼吸訓練［10，22，31］。根據(jù)現(xiàn)有循證依據(jù)，建議在專業(yè)的心臟康復中心進行醫(yī)學監(jiān)測下的康復訓練3周，之后在家庭繼續(xù)進行康復訓練12周，再進行評估后確定后續(xù)康復方案。

5 PH患者居家運動康復治療

PH患者居家運動康復涉及預防、治療、康復和社會心理等問題的全程綜合管理。有證據(jù)表明，基于家庭的PH運動康復與在醫(yī)院康復訓練具有同樣的效果［30-31，68］。居家運動康復目標為幫助PH患者維持已建立的運動習慣，避免運動風險，恢復家庭生活和社會交往等日常活動，指導患者重返工作崗位。

建議患者以門診康復的運動處方為依據(jù)，參照其運動強度（代謝當量，METs）選擇合適的日常運動，將門診康復的運動處方轉化為家庭的日常活動和職業(yè)活動，指導患者在社區(qū)和家庭進行相應強度的運動訓練?；颊呔蛹疫M行運動訓練時佩戴遠程心電監(jiān)測和血氧監(jiān)測設備等醫(yī)學監(jiān)測設備［69］，遵守門診康復醫(yī)師的康復指導和注意事項，自我控制運動強度，避免運動風險。太極拳和八段錦［70］等傳統(tǒng)運動可作為低中強度有氧運動，適合于PH患者在社區(qū)和家庭進行運動訓練。

6 影響PH患者運動康復療效的因素

影響PH患者運動康復療效的原因較多［71-72］，包括患者本身因素［73-76］、社會經(jīng)濟因素［73，77］和對藥物治療的反應［78-95］等方面。高齡、女性、未婚、文化程度低、不良生活方式、運動不耐受、合并癥多、久坐無運動意愿、吸煙、失業(yè)或低收入等患者自身與社會經(jīng)濟因素影響，均會導致患者運動康復參與率低，依從性低，康復獲益較低；反之，重視個人健康、常與醫(yī)師交流、有醫(yī)保支持和（或）有條件到專業(yè)心臟康復中心的患者運動康復參與率高，依從性高，康復獲益也就較高。此外，需關注靶向藥物及對癥支持藥物改善了心功能及生活質量從而促進運動康復的參與率，也需關注藥物不良反應對康復效果帶來的負面影響。

7 PH患者運動康復風險防范

強烈建議PH患者在運動訓練前做好風險評估和制定個體化運動處方，并依患者耐受程度適時調整運動方案，以降低運動風險。在PH患者運動康復訓練過程中，心臟康復團隊人員應掌握患者病因、合并癥、并發(fā)癥及臨床特點的差異，密切觀察患者癥狀及心率、血壓、血氧飽和度和自我耐受程度，依據(jù)患者的運動耐受情況調整運動康復方案［96-98］。若運動中出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、新發(fā)心律失常、心力衰竭加重、頭暈、黑矇、暈厥等，應立即停止運動訓練，啟動應急預案，避免發(fā)生意外事件和猝死。強烈建議PH患者不參加競技運動［98］；WHO心功能分級Ⅲ、Ⅳ級或動脈血氧分壓＜60 mmHg的PH患者需謹慎飛行或在飛行過程中有氧氣支持。此外，PH患者應避免前往高海拔（1500～2000 m以上）地區(qū)或低氧環(huán)境［32］。

8 PH心臟康復多學科團隊建設

建議PH患者的運動康復管理在專業(yè)的心臟康復中心，由多學科團隊協(xié)作共同完成［99］。心臟康復多學科團隊成員包括心內科醫(yī)師、康復治療師、護士、臨床藥師、營養(yǎng)師、心理醫(yī)師和急診科醫(yī)師等，PH臨床治療也需要相關的專科（如呼吸科、風濕科、血液科等）支持。團隊成員均應經(jīng)過心臟康復規(guī)范化培訓，熟練掌握PH的?？浦R、識別相關異常心電圖、評估運動風險、掌握運動康復的適應證與禁忌證、進行疾病危險分層、正確解讀心肺運動負荷試驗的相關數(shù)據(jù)并制訂實施個體化運動處方、具備處理常見心血管應急事件的能力和心血管急癥搶救經(jīng)驗等。

9 隨訪

對PH患者應定期隨訪和管理［33］，隨訪內容見表6。

表6 PH患者隨訪時間和評估

10 展望

PH患者運動康復在國內外仍處于起步階段。國外大多數(shù)研究以PAH、呼吸系統(tǒng)疾病相關PH、CTEPH為主，循證證據(jù)表明PH患者運動康復有助于提高運動耐量、心肺功能和生活質量。國內對PH 患者運動康復的研究較少［100］，且PH患者運動康復參與率和依從性較低。依托現(xiàn)代物聯(lián)網(wǎng)技術和可穿戴智能設備的家庭應用，積極借助遠程醫(yī)療和在線指導PH患者居家運動康復［68］，探索適合我國PH患者的運動康復方案和模式，可提高PH患者運動康復的參與率和依從性，提高PH患者運動康復的安全性和臨床效果。

附件1 mMRC呼吸困難量表

附件2 Borg呼吸困難評分

附件3 Duke活動狀態(tài)指數(shù)（DASI）

附件4 Frail 問卷

寫作組成員：弭守玲（復旦大學附屬中山醫(yī)院），周達新（復旦大學附屬中山醫(yī)院），吳永?。ㄖ袊t(yī)學科學院阜外醫(yī)院），張兆國（北京市第一中西醫(yī)結合醫(yī)院），馬晶（解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心），趙璇（美國約翰霍普金斯醫(yī)院），荊志成（中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院），霍勇（北京大學第一醫(yī)院），葛均波（復旦大學附屬中山醫(yī)院）

專家組成員（按姓名漢語拼音排序）：艾麗菲熱·買買提（新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院），蔡宗燁（浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院），曹云山（甘肅省人民醫(yī)院），車琳（同濟大學附屬同濟醫(yī)院），陳斌（福建省立醫(yī)院），陳丹丹（復旦大學附屬中山醫(yī)院），陳亞麗（河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院），陳韻岱（解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心），杜廷海（河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院），范粉靈（西安交通大學第一附屬醫(yī)院），高煒（北京大學第三醫(yī)院），葛均波（復旦大學附屬中山醫(yī)院），管麗華（復旦大學附屬中山醫(yī)院），韓業(yè)晨（中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院），侯愛潔（遼寧省人民醫(yī)院），黃晨旭（復旦大學附屬中山醫(yī)院），黃瑋（重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院），霍勇（北京大學第一醫(yī)院），姜林娣（復旦大學附屬中山醫(yī)院），蔣峻（浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院），荊志成（中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院），孔祥清（南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院），郎立國（寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院），李江（中南大學湘雅二醫(yī)院），李曉梅（新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院），李穎（武漢亞洲心臟病醫(yī)院），梁崎（中山大學附屬第一醫(yī)院），林穎（復旦大學附屬中山醫(yī)院），劉遂心（中南大學湘雅醫(yī)院），柳志紅（中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院），路丹（中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院），鹿慶華（山東大學第二醫(yī)院），陸士娟（海口市人民醫(yī)院），馬晶（解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心），馬禮坤（中國科學技術大學附屬第一醫(yī)院），馬梅（天津市胸科醫(yī)院），弭守玲（復旦大學附屬中山醫(yī)院），潘文志（復旦大學附屬中山醫(yī)院），邵琴（上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院），沈成興（上海交通大學附屬第六人民醫(yī)院），沈節(jié)艷（上海交通大學附屬醫(yī)學院仁濟醫(yī)院），石蓓（遵義醫(yī)科大學附屬醫(yī)院），壽錫凌（陜西省人民醫(yī)院），宋元林（復旦大學附屬中山醫(yī)院），孫興國（中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院），陶凌（空軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院），王建安（浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院），王嵐（同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院），王媛媛（日照心臟病醫(yī)院），吳延慶（南昌大學第二附屬醫(yī)院），吳永?。ㄖ袊t(yī)學科學院阜外醫(yī)院），伍廣偉（廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院），肖強（山東第一醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院），解衛(wèi)平（南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院），徐希奇（中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院），徐亞偉（上海市第十人民醫(yī)院），薛偉珍（山西省太原市第八人民醫(yī)院），楊毅寧（新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院），楊媛華（首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院），于波（哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院），于海初（青島大學附屬醫(yī)院），喻鵬銘（四川大學華西醫(yī)院），苑海濤（山東省立醫(yī)院），翟振國（中日友好醫(yī)院），張曹進（廣東省人民醫(yī)院），張剛成（武漢亞洲心臟病醫(yī)院），張錦（蘭州大學第一醫(yī)院），張云梅（云南省第一人民醫(yī)院），張兆國（北京市第一中西醫(yī)結合醫(yī)院），趙璇（美國約翰霍普金斯醫(yī)院），鄭潔皎（復旦大學附屬華東醫(yī)院），鄭揚（吉林大學第一醫(yī)院），周達新（復旦大學附屬中山醫(yī)院），周明成（上海市第一康復醫(yī)院）

附件5 emPHasis-10肺高血壓健康生活質量評分

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突