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    慢性中性粒細(xì)胞白血病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2021-09-09 17:34:39魏馳韓彩娟黃秀娟李高孫延慶
    甘肅科技縱橫 2021年3期
    關(guān)鍵詞:治療

    魏馳 韓彩娟 黃秀娟 李高 孫延慶

    摘要:慢性中性粒細(xì)胞白血?。–NL)是一種BCR-ABL融合基因陰性的骨髓增殖性疾病,以外周血成熟中性粒細(xì)胞異常急劇升高和脾臟腫大為其特征,臨床表現(xiàn)多為腹脹、納差、體重減輕、皮膚瘀斑、夜間盜汗,少數(shù)患者有肝臟和淋巴結(jié)腫大。其診斷主要依據(jù)分子生物學(xué)檢查,最具有意義的是CSF3R基因突變。CNL發(fā)病罕見,目前無特異性治療,多給予對癥治療。本論述報道1例并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)的復(fù)習(xí)。

    關(guān)鍵詞:慢性中性粒細(xì)胞白血?。籆SF3R突變;治療;預(yù)后

    中圖分類號:R733.72文獻(xiàn)標(biāo)志碼:A

    慢性中性粒細(xì)胞白血?。–hronic neutrophilic leu? kemia,CNL)是一種獨特的以骨髓和外周血成熟中性粒細(xì)胞克隆性增殖為特征的骨髓增殖性疾病,臨床特點是成熟中性粒細(xì)胞異常急劇升高和頻繁的脾腫大。此病罕見,自1920年Tuohy首次報道CNL開始,到目前國際報道不足200例,多為零散個案報道[1]?,F(xiàn)就我院診斷的1例CNL患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析,并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

    1病歷資料

    患者男性,61歲,因“乏力、納差3月,加重伴雙下肢水腫1周”于2019年7月10日就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查白細(xì)胞計數(shù)高,輕度脾大,考慮慢性粒細(xì)胞白血病。3天后就診于我院,入院查體:貧血貌,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,肝脾肋下未觸及,雙下肢輕度水腫。血常規(guī)示:白細(xì)胞58.3×109/L,中性粒細(xì)胞53.59×109/L,中性粒細(xì)胞百分率91.9%,血紅蛋白76 g/L,血小板56×109/L。血生化示:乳酸脫氫酶649U/L,尿酸574 umol/L。維生素B12 689 pmol/L。腹部及淋巴結(jié)B超示:雙側(cè)頸部Ⅱ區(qū)Ⅲ區(qū)可見多個淋巴結(jié)回聲,左側(cè)較大者(23.8 mm×7.4 mm),右側(cè)較大者(14.5 mm×5.3 mm);雙側(cè)腋窩可見多個淋巴結(jié)回聲,左側(cè)大小約(24.0 mm×7.0 mm),右側(cè)大小約(21.4 mm×6.9 mm);輕度脾臟大。骨髓象示:骨髓增生明顯活躍,占有核細(xì)胞的85.0%,其中原+早幼粒細(xì)胞占4.0%,中幼粒細(xì)胞比例增高,中性粒細(xì)胞核左移,部分漿中顆粒增粗增多,可見空泡變性;紅系增生減低,占9.5%,成熟紅細(xì)胞大小不一,血紅蛋白填充欠佳;NAP積分250分,活性90%。外周血象示:可見幼粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞核左移,部分漿中顆粒增多增粗,可見空泡變性。骨髓活檢:骨髓增生極度活躍(>90%),粒紅比例大,粒系各階段細(xì)胞可見,幼稚階段細(xì)胞略多見,以中幼及以下階段細(xì)胞為主,嗜酸粒細(xì)胞散在分布,紅系各階段細(xì)胞少見,巨核細(xì)胞偏少,可見胞體小分葉少的巨核細(xì)胞;淋巴細(xì)胞散在分布,網(wǎng)狀纖維染色(MF-1級)。流式細(xì)胞學(xué)檢查:髓系原始細(xì)胞比例不高,表型未見異常;粒系比例增高,以中幼粒細(xì)胞之后階段為主,未見明顯分化抗原表達(dá)異常,部分細(xì)胞表達(dá)CD56;紅系部分細(xì)胞CD36/CD71表達(dá)減弱或消失;單核細(xì)胞表達(dá)CD56;淋巴細(xì)胞未見異常表型。分子生物學(xué)檢查:BCR/ABL融合基因(-);JAK2/V617F突變(-);JAK2-EXON 12突變(-);MPL-EXON10突變(-);CALR-EXON9突變(-);CSF3R-T618I突變(+)?;颊咭蚪?jīng)濟(jì)困難拒絕檢查SETBP1。骨髓染色體核型為46,XY[20],未見克隆異常。患者明確診斷為CNL。評估病情后為預(yù)防高白細(xì)胞引起的血流淤滯及血尿酸增高,給予羥基脲降細(xì)胞同時輔以堿化、水化、降尿酸治療,病情穩(wěn)定后出院?;颊哂?019年8月26日復(fù)查白細(xì)胞50.7×109/L,血紅蛋白76 g/L,血小板102×109/L,繼續(xù)給予羥基脲(1 g,口服,2次/天)、碳酸氫鈉片(0.5 g,口服,2次/天)、別嘌醇(0.1 g,口服,3次/天)治療,治療期間患者自行停藥,于2019年9月05日復(fù)查血常規(guī)示:白細(xì)胞62.5×109/L,中性粒細(xì)胞58.73×109/L,中性粒細(xì)胞百分率93.9%,血紅蛋白76g/L,血小板43×109/L。生化示:乳酸脫氫酶566U/L。2019年9月06日患者自動出院。2020年4月回訪患者死亡。

    2CNL臨床診治與研究進(jìn)展

    CNL是一種臨床罕見的BCR-ABL融合基因陰性的骨髓增生性腫瘤,病程緩慢,部分患者可在中位時間21月轉(zhuǎn)變成急性髓系白血病,初診患者多以乏力、脾大就診,好發(fā)于老年男性,中位發(fā)病年齡為66.5歲,但據(jù)報道最年輕的患者發(fā)病年齡僅15歲,該病預(yù)后差,中位生存期為23.5個月[2,3]。

    2013年,Maxson等在CNL和不典型慢性粒細(xì)胞白血?。ˋtypical chronic myeloid leukemia,aCML)患者中發(fā)現(xiàn)集落刺激因子3受體(colony-stimulating factor 3 receptor,CSF3R)基因突變[4],該突變一般分為截短型突變和近膜區(qū)突變,在CNL中,大約75%的CSF3R突變僅表現(xiàn)為近膜區(qū)突變,25%的CSF3R突變同時存在近膜區(qū)和截短型突變[5]。研究發(fā)現(xiàn),在CNL患者中均可發(fā)現(xiàn)CSF3R突變,最常發(fā)生在CSF3R T618l位置,很少在aCML中發(fā)生[6,7]。因此在2016年WHO重新修訂CNL診斷標(biāo)準(zhǔn),著重強調(diào)CSF3R突變的重要意義[8]。CNL除CSF3R突變外,最常見的突變還有ASXL1突變和SETBP1突變,這兩種突變都與該病預(yù)后有關(guān)[9],其中CNL中是否存在CSF3R突變并不影響患者的生存率,而僅存在SETBP1突變患者的生存率有縮短的趨勢[10],且在CNL患者中,攜帶CSF3R突變的患者比不攜帶CSF3R突變的患者更容易發(fā)生SETBP1突變[5],少數(shù)患者可伴有JAK2 V617F突變,但該突變患者預(yù)后多尚可[11]。

    CNL在臨床過程可以分為慢性期、加速期及急變期,最常見的治療包括羥基脲、白舒非或α干擾素,雖能改善臨床癥狀,但對該疾病的生存無明顯改善,異基因造血干細(xì)胞移植可使慢性期的CNL患者生存獲益,但急變期的患者異基因移植不能改善其預(yù)后,且異基因移植相關(guān)并發(fā)癥及死亡發(fā)生率高[6,12]。有文獻(xiàn)推測具有CSF3R近膜區(qū)突變的CNL對JAK2抑制劑有效,對SRC酶抑制劑無效[13],但該治療方案的有效率仍需要我們進(jìn)一步研究。本例患者年齡較大,身體基礎(chǔ)狀況較差,臨床表現(xiàn)以乏力、納差,并伴有貧血等為特點,確診后給予羥基脲等降白治療,回訪患者于9個月后死亡。

    3結(jié)論

    CNL是一種以老年男性多見且發(fā)病率較低的慢性增殖性腫瘤,現(xiàn)在還未形成統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn),多采用口服化療藥降低白細(xì)胞以及輔助其他對癥治療,隨著在分子生物學(xué)上的深入研究,CSF3R等突變基因的發(fā)現(xiàn),在不久的將來,CNL的診斷以及治療將會得到全面的改善。

    參考文獻(xiàn):

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