左側(cè)胸膜神經(jīng)鞘瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

李如意 代金娥 張鑫 李少瑩

臨床資料

患者女，33歲，體檢時行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)左上肺胸膜占位，為進一步診治至我院?；颊邿o胸痛、發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血等癥狀，無特殊既往史。查體：體溫：37 ℃，脈搏：87次/分，呼吸：18次/分，血壓：104/69mmHg，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，胸廓對稱無畸形，胸部無壓痛，雙肺未聞及干濕性啰音。入院查血常規(guī)、凝血常規(guī)、血沉、CRP及大小便常規(guī)均正常。入院初診：左上肺胸膜占位待查。

入院后行胸部增強CT檢查：見左上胸膜下條片狀密度增高影，最厚處約25mm，CT值約21Hu，增強掃描未見明顯強化，局部向肺內(nèi)膨隆，鄰近肺組織輕度受壓改變，印象：包裹性積液(見圖A～B)。胸部MRI檢查：見左上胸膜下條狀等長T1T2信號影，內(nèi)部信號不均勻，邊界清楚，最大層面約70mm×27mm×25mm，印象：左上胸膜下囊性為主占位病變，傾向良性，淋巴管囊腫可能(見圖C～D)。

全麻后行胸腔鏡探查左胸腔，于胸腔頂部壁層胸膜下見長條狀囊性病變，并完整切除囊腫(見圖E～F)。囊腫送術(shù)中冰凍，肉眼見：(左側(cè)胸膜下囊腫)灰白灰紅色條狀組織一塊，大小10.0cm×1.5cm×1.0cm，切面灰黃色，實性，質(zhì)中，似有包膜。冰凍結(jié)果：(左側(cè)胸膜下囊腫)傾向良性病變，神經(jīng)鞘瘤可能(見圖G-I)。術(shù)后病理示：特殊染色：Rf(+),AB/PAS(-)；免疫組化：S-100(+)，vim(+)，Ki-67(-)，GFAP(+)，SOX10(+)，EMA(-)，NF(-)。印象：左側(cè)胸膜神經(jīng)鞘瘤(見圖J)。

圖1 A～D為患者術(shù)前檢查資料；其中A～B：2020年5月17日胸部增強CT示左上胸膜下條片狀密度增高影；C～D：2020年5月20日胸部MRI檢查示左上胸膜下囊性為主占位病變。E：胸腔鏡下可見條狀囊腫；F：經(jīng)胸腔鏡下切除的腫瘤組織。G～I：HE染色，可見細胞排列成梭形；J：免疫組化S-100(+)；G×40；H、I、J×100。

討 論

神經(jīng)鞘瘤又稱施萬細胞瘤，來源于神經(jīng)鞘細胞，大多為單結(jié)節(jié)梭形腫塊，由神經(jīng)外膜和殘存的神經(jīng)纖維共同組成的纖維膜包裹，神經(jīng)鞘瘤在臨床上較常見，可發(fā)生在任何年齡，以20～50歲的中年人居多，發(fā)病率無明顯性別差異[1]。發(fā)病部位主要以頭頸部、軀干和四肢等相對表淺的部位居多，發(fā)生于胸膜的神經(jīng)鞘瘤較罕見，其多來源于肋間神經(jīng)，生長緩慢，病史較長，偶可引起胸痛、咳嗽等，但也有的病例無自覺癥狀，常在體檢時發(fā)現(xiàn)[2-3]。

檢索1970年1月～2020年5月的中外文數(shù)據(jù)庫，共檢索到8例胸膜神經(jīng)鞘瘤的病例報道。第1例患者為37歲女性，因“左胸部隱痛1年半，加重3月”來院，入院查胸片示左側(cè)胸壁陰影，診斷胸膜間皮瘤，胸部CT檢查示：中野左側(cè)胸壁半圓形致密影，手術(shù)完整切除腫塊，術(shù)后病理確診為左側(cè)胸膜神經(jīng)鞘瘤[4]。第2例為48歲女性患者，因“咳嗽、咳痰、胸悶1個月”入院，胸部X線檢查：右上胸第1～2前肋間內(nèi)帶見一個5.0cm×2.8cm大小的橢圓形塊狀影，診斷神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)完整切除腫塊，術(shù)后病理檢查確診為右側(cè)胸膜神經(jīng)鞘瘤[5]。第3例患者為43歲女性，因“體檢行胸部X線透視，發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔內(nèi)腫塊2天”來院，入院復(fù)查胸部X線示：右肺上葉外帶第1、2前肋間見一個類圓形腫塊，CT平掃示右上背側(cè)胸膜局限性增厚，且有一橢圓形腫塊突向胸腔。CT診斷：胸膜間皮瘤，不排除局限性包裹性胸腔積液，術(shù)后病檢示：胸膜神經(jīng)鞘瘤(囊性)[6]。第4例為29歲男性患者，因“間斷性右側(cè)胸痛3年，加重1個月”入院，胸部CT提示右側(cè)胸膜占位，行B超引導(dǎo)下胸膜活檢后病檢提示：梭形細胞瘤，全麻下行胸腔鏡下腫塊切除，術(shù)后病理檢查確診為(右側(cè)胸膜腫瘤)神經(jīng)鞘瘤[7]。第5例患者為60歲男性，因“左胸感反復(fù)針刺樣疼痛5個月”入院，胸部CT示右胸膜下病變，全麻后行胸腔鏡下右側(cè)胸壁腫瘤摘除術(shù)，術(shù)后病理示：(右胸膜)神經(jīng)鞘瘤[8]。第6例是一位62歲的絕經(jīng)后女性，于左側(cè)乳腺癌切除術(shù)前行CT和磁共振檢查，無意間發(fā)現(xiàn)左前胸壁下方于第二肋骨前緣的位置有一個7毫米的結(jié)節(jié)，接著行PET-CT檢查，顯示左側(cè)胸部下方可見局灶性輕度代謝灶，因此考慮轉(zhuǎn)移性病變的可能性大，經(jīng)胸腔鏡切除后行病理檢查，最終確診為胸膜神經(jīng)鞘瘤[9]。第7例為一位61歲女性，深吸氣時感右肩疼痛2周，體格檢查發(fā)現(xiàn)左肺尖部呼吸音下降，行CT檢查發(fā)現(xiàn)左上胸縱隔邊緣有一個圓形、包裹的不均勻腫塊，經(jīng)胸腔鏡切除后做病理檢查，最終確診為胸膜神經(jīng)鞘瘤[10]。第8例是一位37歲的女性，因背部疼痛至醫(yī)院就診，胸部X線顯示左側(cè)胸腔積液，接著行胸部CT及磁共振檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔有一個大小為76毫米的巨大腫瘤，起源于第九肋間神經(jīng)。最后經(jīng)過病理檢查，確診為左側(cè)胸膜神經(jīng)鞘瘤[11]。以上文獻回顧了8例胸膜神經(jīng)鞘瘤病例，加上本次報道的共有9例，患者平均年齡為45.6歲，男女比例為2:7，病變來源于左側(cè)胸膜的有5例，右側(cè)胸膜的4例，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)的2例，術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)的1例，感胸痛的3例，背部疼痛的2例，咳嗽胸悶的有1例。上述文獻中絕大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤在影像學(xué)檢查上，均為圓形或者類圓形腫塊，生長速度慢，常無自覺癥狀，僅在腫塊體積不斷增大以至對周圍神經(jīng)產(chǎn)生壓迫時，才會出現(xiàn)胸痛、背痛、咳嗽等相應(yīng)的臨床癥狀。

良性的胸膜神經(jīng)鞘瘤在CT及MRI上通常表現(xiàn)為與鄰近肺組織分界清晰，并且沿神經(jīng)走形的橢圓形腫塊，病灶周圍胸膜無增厚，未見腫大的淋巴結(jié)[12]。其中CT平掃示腫瘤密度稍不均勻，CT值約為18～26HU，增強掃描見腫瘤呈中心延遲強化、邊緣低強化的靶征。CT可以較清晰地顯示神經(jīng)鞘瘤的生長部位、大致范圍、腫瘤大小以及腫瘤邊界等，此外還能顯示病灶對鄰近組織的壓迫和侵犯情況[13]。T2WI像示病灶中心為略高信號，周圍呈明顯高信號的特征[2]。因此，CT、MRI檢查對于胸膜神經(jīng)鞘瘤的診斷具有一定優(yōu)勢，但對于早期的胸膜神經(jīng)鞘瘤，其影像學(xué)檢查并無特異性。本例患者入院后行胸部增強CT檢查提示為包裹性積液，另行胸部MRI檢查提示淋巴管囊腫。因此，對于無任何臨床癥狀的早期胸膜神經(jīng)鞘瘤，僅憑影像學(xué)檢查不能明確診斷，臨床上對神經(jīng)鞘瘤的最終確診需靠病理學(xué)檢查。

胸膜神經(jīng)鞘瘤應(yīng)重點與胸膜間皮瘤、神經(jīng)纖維瘤、胸膜結(jié)核瘤等累及胸膜的疾病相鑒別。胸膜間皮瘤是起源于胸膜間皮細胞及纖維細胞的原發(fā)性腫瘤，多有石棉接觸史，胸膜呈結(jié)節(jié)狀或團塊狀增厚為本病的基本特征，大多數(shù)病例合并大量胸腔積液[14]。神經(jīng)纖維瘤多位于后縱隔，少部分位于葉間胸膜，影像主要表現(xiàn)為胸壁或葉間裂胸膜的軟組織腫塊，質(zhì)硬，呈類圓形，輪廓光滑銳利[15]。行平掃CT檢查時，可見胸膜結(jié)核瘤緊挨著胸膜并朝著肺野呈局限性突出，通常為球形或不規(guī)則的團塊影，病灶邊緣光滑整齊，腫塊內(nèi)可見鈣化及鄰近胸膜增厚，病理檢查均為結(jié)核性干酪樣壞死物及結(jié)核性肉芽腫[16]。

神經(jīng)鞘瘤的病理類型分為以下兩種：1) 束狀型，鏡下見腫瘤細胞呈梭形或卵圓形，核膜薄，核仁少，排列呈柵欄狀或不完全的旋渦狀；2) 網(wǎng)狀型，細胞間液體較多，呈排列較稀疏的網(wǎng)格狀，網(wǎng)格中常有小囊腔形成，免疫組化：S-100(+)[17]。本例患者免疫組化為S-100(+)，提示網(wǎng)狀型構(gòu)象。S-蛋白廣泛存在于間充質(zhì)細胞和淋巴造血組織中，例如神經(jīng)膠質(zhì)細胞、雪旺氏細胞、軟骨細胞、脂肪細胞、肌肉上皮細胞以及朗格漢斯細胞等。主要用于星形少突膠質(zhì)細胞、室管膜瘤、神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤、黑色素瘤、脂肪肉瘤的診斷與鑒別診斷。但因其敏感性高、特異性差，建議與其他抗體聯(lián)合應(yīng)用[18]。

胸膜神經(jīng)鞘瘤的治療主要以手術(shù)切除為主，早期的神經(jīng)鞘瘤幾乎均有完整包膜，手術(shù)切除效果良好[19]。本次病例采用了全麻下胸腔鏡完整切除腫塊，瘤體切除徹底，創(chuàng)口小，患者術(shù)后恢復(fù)快。胸膜神經(jīng)鞘瘤多為良性腫瘤，手術(shù)徹底切除預(yù)后佳，復(fù)發(fā)可能性小，惡變率低，但仍存在一定的惡性轉(zhuǎn)化可能，所以早期手術(shù)切除行病理檢查以及術(shù)后密切隨訪是有必要的。

本例患者為青年女性，無任何自覺癥狀，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)左上肺胸膜占位來院，入院后行胸部CT及MRI檢查的結(jié)果不一致，經(jīng)手術(shù)病理檢查證實為胸膜神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)鞘瘤是來自神經(jīng)鞘細胞的良性腫瘤，很少惡變，腫瘤生長緩慢，通常因體檢發(fā)現(xiàn)，影像學(xué)檢查有一定指導(dǎo)意義，但最終確診需靠病理學(xué)檢查，術(shù)后應(yīng)定期隨訪以防腫瘤惡變。