Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的超聲心動圖表現(xiàn)及臨床特征分析

梁彗莉，王濤，陳昕，李潭，楊軍，馬春燕

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管超聲科，沈陽 110001）

Libman-Sacks心內(nèi)膜炎又稱非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）及抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid syndrome，APS）的典型心臟表現(xiàn)，其特征為瓣膜非感染性疣狀贅生物形成［1］，主要累及二尖瓣［2］，其次為主動脈瓣，三尖瓣及肺動脈瓣發(fā)生率最低。超聲心動圖是Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的首選檢查方法，在其診斷及鑒別中發(fā)揮重要作用。此外，Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的發(fā)生率及瓣膜病變的嚴(yán)重程度與抗磷脂抗體陽性或繼發(fā)性APS有關(guān)［3］。本研究回顧性分析總結(jié)Libman-Sacks心內(nèi)膜炎患者超聲表現(xiàn)及臨床特征，并根據(jù)是否合并APS進行分組，比較其超聲表現(xiàn)及臨床特征，探討超聲心動圖在Libman-Sacks心內(nèi)膜炎診斷中的應(yīng)用價值，以期為臨床診斷及早期干預(yù)提供參考價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

選擇2016年1月至2020年12月于我院就診經(jīng)胸超聲（transthoracic echocardiography，TTE）或經(jīng)食管三維超聲（three-dimensional transesophageal echocardiography，3D-TEE）診斷為Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的SLE患者23例，均為女性患者，年齡13～62歲，平均年齡為（39.32±12.34）歲。抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體均為陽性，符合1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］。反復(fù)血培養(yǎng)結(jié)果均為陰性。按照2006年悉尼國際APS會議診斷標(biāo)準(zhǔn)［5］，進一步根據(jù)是否合并APS進行分組，比較其超聲表現(xiàn)及臨床特點。

1.2 儀器與方法

采用Philips iE33及Philips EPIQ7C超聲診斷儀進行TTE或3D-TEE圖像采集，觀察贅生物位置、累及范圍、數(shù)量、回聲、形態(tài)、活動度等，測量并記錄其長度、寬度，觀察并評估受累瓣膜的情況，有無狹窄、反流、破壞及其嚴(yán)重程度。比較單純SLE組與合并APS組超聲表現(xiàn)及臨床特點的異同。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS 25.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。計數(shù)資料采用n（%）表示，組間比較采用Fisher精確概率法，P＜ 0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 超聲心動圖表現(xiàn)

23例患者均行TTE檢查，其中12例行3D-TEE檢查。TTE檢查中，1例瓣膜未見確切附加回聲，2例提示瓣膜輕微增厚，后經(jīng)TEE檢查可見瓣尖疣狀贅生物形成。

Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的超聲主要表現(xiàn)為瓣尖或瓣葉對合緣一個或多個簇狀、桑葚狀、顆粒樣或結(jié)節(jié)樣贅生物形成，回聲不均，表面粗糙，體積較小，基底較寬，固定于瓣膜表面，無明顯自主活動度，累及二尖瓣前后葉時，瓣葉對合處呈“對吻征”。其中，累及二尖瓣15例（65.2%），主動脈瓣5例（21.7%），三尖瓣1例（4.3%），同時累及二尖瓣及主動脈瓣2例（8.7%）。合并瓣膜輕度及以下反流17例（73.9%），中度反流5例（21.7%），重度反流1例（4.3%），輕度狹窄2例（8.7%）。3D-TEE檢查的患者中，累及二尖瓣7例，其中6例前后葉均可見贅生物；累及主動脈瓣4例，其中無冠瓣2例，右冠瓣1例，同時累及左、無冠瓣1例；累及三尖瓣1例。同時測得贅生物平均長度為（7.23±2.76）mm，平均寬度為（5.16±1.83）mm。見圖1、2。

圖1 單純SLE組Libman-Sacks心內(nèi)膜炎累及主動脈瓣TTE圖像Fig.1 Libman-Sacks endocarditis involving the aortic valve in the SLE group on TTE

圖2 SLE合并APS組Libman-Sacks心內(nèi)膜炎累及二尖瓣TTE及3D-TEE圖像Fig.2 Libman-Sacks endocarditis involving the mitral valve in the SLE+APS group on TTE and 3D-TEE

2.2 單純SLE與SLE合并APS伴Libman-Sacks心內(nèi)膜炎患者對比

23例患者中，單純SLE組14例，并發(fā)狼瘡性腎炎3例，抗中性粒細胞胞漿抗體（anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies，ANCA）相關(guān)性血管炎2例；贅生物累及二尖瓣8例，主動脈瓣4例，同時累及二尖瓣及主動脈瓣2例，其中2例（14.3%）合并瓣膜中度反流，其余反流程度均為輕度及以下。SLE合并APS組9例，并發(fā)狼瘡性腎炎3例，ANCA相關(guān)性血管炎3例，腦血管栓塞3例；贅生物累及二尖瓣7例，主動脈瓣1例，三尖瓣1例，其中合并瓣膜輕度及以下反流5例（55.5%），中度反流3例（33.3%），重度反流1例（11.1%），輕度狹窄2例（22.2%），其中2例由于瓣膜病變嚴(yán)重，行機械瓣置換手術(shù)，術(shù)后病理證實為Libman-Sacks心內(nèi)膜炎，見表1。

表1 單純SLE與SLE合并APS伴Libman-Sacks心內(nèi)膜炎患者比較［n（%）］Tab.1 Comparison of echocardiographic and clinical characteristics between SLE and SLE+APS groups ［n（%）］

3 討論

Libman-Sacks心內(nèi)膜炎又稱為非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎［6］，最常見于SLE。近年來，有少數(shù)原發(fā)性APS或SLE合并APS患者伴發(fā)Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的相關(guān)報道［7-9］。由于多數(shù)患者無明顯癥狀，早期診斷難度大，隨著病情進展，可能會導(dǎo)致腦血管或全身血管栓塞、瓣膜功能障礙、心力衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥［2］。因此，早期、準(zhǔn)確診斷可以及時進行治療干預(yù)，預(yù)防疾病進展［10］。

超聲心動圖是Libman-Sacks心內(nèi)膜炎首選的檢查方法。TTE診斷Libman-Sacks心內(nèi)膜炎發(fā)生率約為11%，而TEE約為53%～74%［2，11］。該病典型超聲表現(xiàn)為大小、形狀各異的疣狀贅生物，體積較小，直徑均＜1 cm，邊界不規(guī)則，回聲具有異質(zhì)性，基底較寬，牢固附著于瓣膜表面，常位于瓣膜上游，也可累及腱索及房室心內(nèi)膜表面，無自主活動度［10］。最常累及二尖瓣，約占63%［2］，瓣葉對合處呈典型的“對吻征”，其次為主動脈瓣，三尖瓣及肺動脈瓣少見。多數(shù)患者無明顯瓣膜功能障礙，僅合并輕度及以下反流［2］。本研究有3例患者TTE檢查未見異?；騼H見瓣膜輕微增厚，行3D-TEE檢查后見瓣葉表面贅生物形成，結(jié)合臨床診斷為Libman-Sacks心內(nèi)膜炎，表明3D-TEE在Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的診斷中具有更高的靈敏度，作為TTE的有效補充，可以提高診斷的準(zhǔn)確性。

近年抗磷脂抗體在Libman-Sacks心內(nèi)膜炎中的作用引發(fā)關(guān)注［12］?？沽字贵w能夠激活內(nèi)皮細胞，導(dǎo)致單核細胞及血小板聚集，促進已經(jīng)被免疫復(fù)合物沉積損害的瓣膜的血栓形成，加劇瓣膜損傷和炎癥改變［2］。ZUILY等［3］研究表明，SLE患者中抗磷脂抗體陽性組Libman-Sacks心內(nèi)膜炎發(fā)病率為陰性組的3倍，并更易出現(xiàn)中重度的二尖瓣反流。本研究中，與單純SLE組相比，合并APS患者瓣膜反流程度更重，其中2例由于瓣膜病變嚴(yán)重，藥物治療效果不佳，最終行瓣膜置換術(shù)。但有研究［3］顯示，由于抗磷脂抗體引起瓣膜血栓的風(fēng)險增加，合并APS的患者預(yù)后不佳。

APS組有3例患者發(fā)生腦血管栓塞，可能與贅生物的脫落及抗磷脂抗體引起的高凝狀態(tài)有關(guān)。研究［13］發(fā)現(xiàn)，Libman-Sacks心內(nèi)膜炎是SLE及APS患者腦血管栓塞的潛在栓子來源，是腦血管事件的獨立危險因素。對于合并腦血管栓塞的SLE及APS患者，Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的早期診斷至關(guān)重要。

綜上所述，超聲心動圖是Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的首選檢查方法，TTE結(jié)合3D-TEE能夠早期發(fā)現(xiàn)并精確顯示贅生物的位置、大小及形態(tài)。此外，合并APS的SLE患者，瓣膜病變程度更重，腦血管栓塞事件發(fā)生率更高。因此，在超聲檢查中應(yīng)提高對該疾病的認(rèn)識，盡可能減少漏診及誤診，以便指導(dǎo)臨床早期干預(yù)。