劉超,柴青芬
(新鄉(xiāng)醫(yī)學院,河南 新鄉(xiāng)453000)
患兒徐子萱,女,足月新生兒,0歲0月23天,因“咳嗽、鼻塞3天,加重伴喘息、呼吸困難1天”入院。查體:T36.5℃,P140次/分,R60次/分,反應差,顏面部及前胸部可見散在紅色皮疹,咽部充血,可見少量黃色分泌物堵塞鼻腔,呼吸稍促,呼吸頻率60次/分,三凹征陽性,雙肺聽診呼吸音粗,可聞及喘鳴音,右下肺可聞及少量濕羅音。心律齊,心前區(qū)可聞及2/6級收縮期雜音。我院胸片提示:右下肺見片狀密度增高影,右下肺感染。門診以”新生兒肺炎、先天性心臟?。俊笔杖朐?。我院超聲心動圖檢查,描述:房間隔中部可見一疊瓦狀小縫隙,寬約0.12cm;肺動脈內(nèi)徑正常,瓣膜不厚,開放閉合正常。左肺動脈內(nèi)徑正常,近起始段管腔內(nèi)似可見膜樣回聲(圖1),致管腔狹窄,狹窄處流速約2.5m/s,PG27mmHg(圖2),右肺動脈起始處流速1.1m/s,余心腔大小及腔內(nèi)未見明顯異常。超聲印象:先天性心臟病,左肺動脈起始處輕度狹窄;卵圓孔未閉。
患兒母親孕期健康良好。否認過度勞累,否認有糖尿病及高血壓病史。孕期因亞臨床甲減及貧血口服優(yōu)甲樂、鐵劑。于2020年8月26日在我院行胎兒心臟彩超檢查,描述:三血管氣管切面:可見一血管從氣管后方自降主動脈發(fā)出向右上肢方向走行。各心腔大小及腔內(nèi)未見明顯異常。超聲印象:胎兒心臟血管環(huán)形成,考慮右鎖骨下動脈迷走。胎兒心臟彩超未發(fā)現(xiàn)左肺動脈起始處異常(圖3),分支處彩色血流無明顯加速(圖4)。
肺動脈分支異常是一類罕見的先天性肺血管畸形,包括單支肺動脈起源異常,如單支肺動脈缺如、單支肺動脈異常起源于升主動脈和肺動脈吊帶等;單支肺動靜脈畸形、單純性肺動脈分支狹窄超聲上也表現(xiàn)為肺動脈分支的形態(tài)或連接異常。肺動脈分支異常胎兒出生后常導致呼吸困難、肺動脈高壓、生活質(zhì)量差[1-3]。產(chǎn)前超聲常規(guī)心臟切面包括四腔心、左室流出道及右室流出道[4],可以篩查心臟嚴重缺陷,但對于部分血管異常仍容易漏診。孕婦懷孕期間,胎兒的肺發(fā)育尚未完全,此時肺小動脈還未擴張,其遠端具有較高的阻力,右室與肺動脈間的壓力差小,加之血流量少,因此當胎兒出現(xiàn)輕中度肺動脈狹窄時,其肺動脈的主干、瓣口部位均會表現(xiàn)出異常的高速血流,因此胎兒發(fā)育時期,輕中度的肺動脈狹窄往往不會出現(xiàn)顯著的超聲心動圖特征,漏診幾率大,后期容易引起不必要醫(yī)療糾紛[5]。隨著胎兒肺循環(huán)、肺循環(huán)流量逐步改善后往往會在新生兒時期表現(xiàn)出典型超聲圖像,有利于臨床確診[6]。
肺動脈分支狹窄可單獨發(fā)生,也常與其他先天性心臟病并存(如:單心室、房間隔缺損,室間隔缺損及法洛四聯(lián)癥等);肺動脈分支狹窄亦見于一些遺傳性綜合征,如Williams及Alagille綜合征等。而臨床更常見的是獲得性肺動脈分支狹窄,如在先天性心臟病外科術后PA補片處出現(xiàn)瘢痕攣縮、吻合口纖維化、血管內(nèi)皮損傷以及人工管道牽拉等,均可導致醫(yī)源性肺動脈分支狹窄發(fā)生。無論先天性還是獲得性肺動脈分支狹窄,即使是單側(cè)病變也可潛在地影響肺動脈血流動力學進而造成右心室的功能不全,引起患者臨床癥狀及表現(xiàn),因此,只要肺動脈分支狹窄顯著就需擇期治療。目前肺動脈分支狹窄的治療有內(nèi)科介入和外科手術矯治兩種方式[7]。輕度的肺動脈分支狹窄隨著肺動脈發(fā)育有好轉(zhuǎn)可能,對患兒發(fā)育影響不大。臨床醫(yī)生認為患兒目前應以抗感染治療為主,6個月后復查心臟彩超。
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圖3
圖4