孤立性完全性肺靜脈異位引流產(chǎn)前超聲漏誤診分析

覃艷玲，蔣江帆，潘玉萍

(廣西醫(yī)科大學(xué)附屬南寧市婦幼保健院醫(yī)學(xué)影像科，廣西 南寧 530011)

0 引言

完全性肺靜脈異位引流(TAPVD) 是全部的肺靜脈沒有和左房進(jìn)行有效的連接，而和體靜脈與右心房相連。其對(duì)血液動(dòng)力學(xué)有著極為嚴(yán)重的影響，在嬰兒期就出現(xiàn)肺動(dòng)脈的高壓癥狀，繼而導(dǎo)致右心衰，如未能及時(shí)的進(jìn)行手術(shù)治療，那么將有近八成的患兒會(huì)在一歲之內(nèi)死亡，因此必須要在其病情沒有惡化之前進(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)治療，早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，尤其是引流到門靜脈的患者，一旦確診必須馬上進(jìn)行手術(shù)。

因此在產(chǎn)前準(zhǔn)確的超聲診斷至關(guān)重要，孕婦可選擇可以行小兒心臟手術(shù)治療的醫(yī)院分娩或及時(shí)做好手術(shù)準(zhǔn)備，以便及時(shí)給患兒進(jìn)行手術(shù)治療。本文收集我院2011 年1 月至2019 年12 月在我科進(jìn)行產(chǎn)前Ⅱ、Ⅲ級(jí)及Ⅳ級(jí)超聲檢查漏診或復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)漏診，出生后經(jīng)手術(shù)確診的漏誤診病例資料。對(duì)其進(jìn)行總結(jié)和分析，找出其出現(xiàn)漏診和誤診的原因，提高超聲診斷的準(zhǔn)確率?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 對(duì)象和方法

1.1 研究對(duì)象

在我科進(jìn)行產(chǎn)前超聲檢查漏誤診的孤立性完全性肺靜脈異位引流的胎兒5 例，后經(jīng)超聲復(fù)查發(fā)現(xiàn)或出生后超聲檢查發(fā)現(xiàn)漏誤診，最后均經(jīng)手術(shù)確診。

1.2 檢查儀器與方法

使用的儀器為美國(guó)GE 公司生產(chǎn)的 Voluson 系列超聲診斷儀，具體為E6、E8 以及E10 三個(gè)型號(hào)，探頭的頻率包括了C4-8MHz、C1-5MHz、C1-5-DMHz、C4-8-DMHz、C1-6MHz，孕婦行產(chǎn)前Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)超聲檢查時(shí)，胎兒心臟的檢查選擇胎兒心臟模式及合適的成像條件，檢查時(shí)把聲像圖進(jìn)行放大，按照具體情況選擇合適的成像條件。得到相應(yīng)的圖像之后，進(jìn)行規(guī)范的查看，對(duì)四腔心、三血管、上下腔靜脈等各個(gè)切面進(jìn)行仔細(xì)觀察。觀察各切面的正常聲像圖特征，包括：腔靜脈與右房的連接，各房室連接、心室與大動(dòng)脈的連接是否正常，各房室腔結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、大小、比例、血流，房、室間隔及各瓣膜等情況，按照不同部位的具體情況選用相應(yīng)的CDFI。在對(duì)肺靜脈進(jìn)行觀察時(shí)，選用對(duì)較低速血流有極大敏感性的技術(shù)，如ADF、HDFI 等，這些技術(shù)能夠很好的增強(qiáng)較為微弱的血流信號(hào)，對(duì)于較為微小的血管血流進(jìn)行很好的顯現(xiàn)。進(jìn)行檢查的時(shí)候，其結(jié)果主要使用的是灰階對(duì)于血液之中較為細(xì)小的微粒進(jìn)行顯示，這就避免了對(duì)于角度的依賴性，降低了CDFI 檢查之中容易出現(xiàn)的混疊和外溢等問題。HD-Flow 技術(shù)更是能夠很好的進(jìn)行相應(yīng)的編碼等，這對(duì)于血流的方向以及其密度有著一個(gè)較好的顯示[5-6]。

2 結(jié)果

2.1 漏診及確診經(jīng)過

病例1，孕婦23 歲，于2012 年9 月孕27+4 周行產(chǎn)前超聲Ⅲ檢查，未見明顯異常，出生后手術(shù)確診為孤立性完全性肺靜脈異位引流TAPCV(心上型)。病例2 及病例3 分別為：27歲孕婦于2014 年5 月孕24+5 周、孕婦35 歲于2016 年3 月孕25+2 周，行產(chǎn)前超聲Ⅲ級(jí)檢查，均未見明顯異常，出生后超聲檢查及手術(shù)確診為TAPCV(心內(nèi)型)及TAPCV(心上型)的病例。病例4，34 歲孕婦于2016 年7 月孕21+3 周產(chǎn)前Ⅱ級(jí)超聲檢查時(shí)未見明顯異常，兩周后行產(chǎn)前III 級(jí)超聲檢查時(shí)診斷TAPCV(心上型)，出生后經(jīng)手術(shù)確診的病例。病例5，27歲孕婦2019 年7 月孕24+2 周行產(chǎn)前超聲Ⅲ級(jí)檢查發(fā)現(xiàn)三血管切面主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈等大，3 周后復(fù)查胎兒超聲心動(dòng)圖(Ⅳ級(jí))，診斷為孤立性TAPCV(心內(nèi)型)，出生后手術(shù)確診。

2.2 治療和預(yù)后

以上病例均已行手術(shù)根治，手術(shù)效果滿意，一般情況良好。

3 討論

3.1 在胚胎發(fā)育早期，由左房發(fā)出的原始肺靜脈總干發(fā)育成左、右兩屬支，各支再分為兩支并向肺內(nèi)生長(zhǎng)。此時(shí)，肺內(nèi)各對(duì)胚胎體靜脈亦匯合發(fā)育成四支肺靜脈，后與左房發(fā)出的肺靜脈相連。在左房逐漸擴(kuò)展的過程中，原始肺靜脈總干及左、右肺靜脈被吸收并入左房，結(jié)果出現(xiàn)四條肺靜脈直接開口于左房。

3.2 發(fā)病機(jī)制

(1)由左房發(fā)出的原始肺靜脈總干在胚胎發(fā)育中出現(xiàn)障礙，導(dǎo)致其沒有和遠(yuǎn)端的肺靜脈相連接；(2)在胚胎發(fā)育的過程中，胎兒體內(nèi)的肺靜脈叢及其相應(yīng)的體靜脈系有交通支，某些交通支被保存下來。

3.3 臨床表現(xiàn)

胎兒完全性肺靜脈異位引流無特殊臨床癥狀，但胎兒出生后患兒的臨床癥狀與其發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的程度相關(guān)。尤其孤立性完全性肺靜脈異位引流只有卵圓孔這一左向右分流的唯一通道，肺靜脈的氧合血幾乎全部回流到右心入肺動(dòng)脈導(dǎo)致肺血增多、只少部分經(jīng)卵圓孔到左心入體循環(huán)，患兒出現(xiàn)紫紺。引流過程中若出現(xiàn)梗阻，則會(huì)發(fā)生肺淤血及肺水腫。出生后若不及時(shí)手術(shù)，會(huì)很快引起肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭。

3.4 疾病的病理分型

按照其引流部位的不同主要分為心上型、心內(nèi)型、心下型以及混合型四種。四支肺靜脈沒有直接入左房，而是在左房后方匯合為一共同靜脈腔，與左位垂直靜脈連接上行入左無名靜脈，經(jīng)上腔靜脈回流到右房，為心上型(圖1)。當(dāng)肺靜脈直接開口在右心房，或經(jīng)冠狀靜脈竇入右心房，我們稱其為心內(nèi)型(圖2)。相應(yīng)的肺靜脈共同匯集到一起從左房后方穿過膈肌，進(jìn)而與相應(yīng)的門靜脈等相連，最終仍是流入到右心，此種我們稱之為心下型(圖3)。當(dāng)出現(xiàn)以上的兩種及兩種以上的我們稱之為混合型。

圖1 胎兒心上型肺靜脈異位引流圖：肺靜脈匯入共同腔后與左垂直靜脈入左無名靜脈經(jīng)上腔靜脈入右房

圖2 胎兒心內(nèi)型肺靜脈異位引流圖：四條肺靜脈匯入共同腔后匯入冠狀靜脈竇入右房

圖3 胎兒心下型肺靜脈異位引流圖：四條肺靜脈匯入共同腔后于左房后方下行穿過

3.5 漏誤診原因分析

病例1(心上型)，2013 年產(chǎn)前超聲漏診，圖像分析：其產(chǎn)前超聲圖像，左房稍小，左房后方可見肺靜脈共同腔(圖4)，三血管切面肺動(dòng)脈左側(cè)可見一血管回聲(圖5)，考慮檢查者對(duì)正常超聲標(biāo)準(zhǔn)切面聲像及本病的認(rèn)識(shí)不足所致。病例2(心內(nèi)型)，產(chǎn)前超聲漏診，圖像分析四腔心肺靜脈角顯示欠清息，未獲取最佳切面，且沒有仔細(xì)觀察彩色血流，誤認(rèn)為肺靜脈匯入左房。病例3(心上型)，孕婦腹部較厚，聲窗較差，肺靜脈角顯示不清、三血管切面肺靜脈左側(cè)隱約見一血管回聲，未仔細(xì)觀察造成漏診。病例4(心上型)，孕21+3 周進(jìn)行產(chǎn)前超聲Ⅱ級(jí)檢查，結(jié)果表示其四腔的切面不夠標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于靜脈角沒有一個(gè)很好的顯示，沒有達(dá)到多切面觀察的要求，導(dǎo)致漏診的出現(xiàn)。兩周后行產(chǎn)前III 級(jí)超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，進(jìn)而確診為TAPCV。病例5，孕24+2 周產(chǎn)前超聲Ⅲ級(jí)檢查為三血管切面主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈等大，3 周后復(fù)查胎兒超聲心動(dòng)圖(Ⅳ級(jí))，診斷為孤立性TAPCV(心內(nèi)型)。相比較來說，在其前一次的檢查的時(shí)候，根據(jù)其結(jié)果顯示胎兒的左房后方可以看到相應(yīng)的共同腔，而后一次的檢查就對(duì)其進(jìn)行細(xì)致的檢查。此血流走向不注意觀察易認(rèn)為是左房血流流向左室，造成漏診(圖2)。TAPVD 會(huì)出現(xiàn)獨(dú)立性的發(fā)生，因此有著極高的漏診率[9]。總的來說，因?yàn)槟壳皩?duì)于肺靜脈的認(rèn)識(shí)和研究還不是很多，并且對(duì)于其相應(yīng)的發(fā)展和病變認(rèn)識(shí)有所不足，進(jìn)而容易出現(xiàn)漏診。

圖4 胎兒四條肺靜脈匯入左房后方的共同腔膈肌匯入門靜脈

3.6 完全性肺靜脈異位引流產(chǎn)前超聲診斷方法主要通過以下切面進(jìn)行觀察

(1)正常胎兒胸部橫切，胸前壁及脊柱分別置于屏幕3 點(diǎn)或9 點(diǎn)位，獲得四腔心切面(圖6)，顯示左房后壁不光滑、可見左、右肺靜脈角，血流顯示四條肺靜脈全部匯入左房，左房上方與脊柱僅見降主動(dòng)脈橫斷面顯示，無多余的管道，如左房的靜脈角消失，則要考慮肺靜脈異位引流，如左房上方與脊柱間的距離增寬，并有多余的管狀結(jié)構(gòu)回聲要注意是否是肺靜脈共同腔或擴(kuò)張的食管。如此管狀結(jié)構(gòu)可測(cè)到肺靜脈頻譜，則為肺靜脈共同腔，再追蹤其走向；如此管狀結(jié)構(gòu)無血流顯示且為一過性的出現(xiàn)，則為食管吞咽羊水時(shí)的擴(kuò)張。觀察左右肺靜脈是否回流入左房時(shí)注意可把增益稍調(diào)高些，因有的共同腔管壁較細(xì)，不易顯示；且左右稍緩慢側(cè)動(dòng)探頭，避免骨骼及聲速衰減而漏診共同腔，仔細(xì)觀察有無細(xì)小血管壁回聲。心內(nèi)型及心下型極其容易出現(xiàn)漏診。因在三血管氣管切面其聲像圖顯示未見異常，而當(dāng)左右心系統(tǒng)大小正常時(shí)，漏診率會(huì)增高。這主要是由于妊娠早中期，胎兒尚未建立一個(gè)良好而完整的肺呼吸，雙肺沒有發(fā)生膨脹，其內(nèi)的血流量?jī)H僅為正常體循環(huán)的7%。胎兒此時(shí)進(jìn)行的血氧交換僅僅是依賴胎盤，這就導(dǎo)致TAPVD 的胎兒不出現(xiàn)任何異常癥狀，檢查結(jié)果也提示未見明顯異常。等到了妊娠的晚期，肺循環(huán)血流量增加，其中的右心排量幾乎占據(jù)了接近一半的比例，最終就可能導(dǎo)致右心系統(tǒng)明顯擴(kuò)張，并且左右心出現(xiàn)比例異常[11]。胎兒的肺靜脈血管壁較薄，進(jìn)行相應(yīng)的區(qū)分極為的困難，通過超聲檢查我們能夠發(fā)現(xiàn)其是否會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的靜脈血回流到左心房，若同時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)的湍流血流信號(hào)，就表明其可能出現(xiàn)血流梗阻[12,13]。使用相應(yīng)的ADF 以及HDFI 等技術(shù)的時(shí)候，能夠很好的檢測(cè)其四條肺靜脈回流到心房[14]。(2)三血管切面，正常情況下肺靜脈的左側(cè)不會(huì)出現(xiàn)其他的血管顯示，當(dāng)肺動(dòng)脈的左側(cè)檢出血管回聲，我們要對(duì)其進(jìn)行相應(yīng)的排除檢查。若肺動(dòng)脈左側(cè)的血管血流方向與上腔靜脈以致，追蹤其走向，旋轉(zhuǎn)探頭90°，其向上與頸內(nèi)靜脈相延續(xù)，向下匯右房或通過冠狀靜脈都匯入右房或左房，則為永存左上腔靜脈[15]。如肺動(dòng)脈左側(cè)的血管血流與上腔靜脈相反，即為垂直靜脈向頭部方向匯入無名入上腔靜脈，側(cè)是肺靜脈異位引流(心上型)，以上都應(yīng)加用彩色多普勒及頻譜多普勒更利于觀察血流的走向及協(xié)助診斷。(3)正常胎兒腹部的矢狀面僅顯示其降主動(dòng)脈及下腔靜脈，當(dāng)出現(xiàn)血管增多的情況時(shí)，應(yīng)對(duì)其進(jìn)行相應(yīng)的切面檢查，當(dāng)其內(nèi)血流的方向保持一致的時(shí)候，應(yīng)考慮心下TAPVD 的可能性。(4)上下腔靜脈長(zhǎng)軸切面：正常的上下腔靜脈內(nèi)徑大小基本等大，如一條血管明顯增大，則要注意有無肺靜脈異位引流所致。

圖6 正常四腔心切面

總之，胎兒產(chǎn)前超聲Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)診斷是排除完全性肺靜脈異位引流最常用、最簡(jiǎn)單、最經(jīng)濟(jì)、重復(fù)性最好的檢查手段，TAPVC 產(chǎn)前超聲具有特征性改變，只要對(duì)本病有足夠的認(rèn)識(shí)，在檢查過程中細(xì)致觀察，均能正確作出診斷。