劉麗萍 鄭哲嵐
二葉式主動(dòng)脈瓣膜畸形(BAV)是一種常見的先天性心臟瓣膜畸形,占尸檢人數(shù)的1%~2%[1],可單獨(dú)發(fā)生,也可伴發(fā)其它類型心臟病。BAV可以有瓣膜正常的啟閉功能,隨著年齡的增長,易發(fā)生纖維化鈣化,引起瓣膜的狹窄或(和)關(guān)閉不全,導(dǎo)致心室收縮及舒張功能受損。但一旦心功能失代償,發(fā)生充血性心力衰竭,則病情迅速惡化,若不治療多在2~3年內(nèi)死亡,并有猝死的危險(xiǎn)[2]。BAV患者行主動(dòng)脈人工瓣置換術(shù)(AVR)可有效地降低左心室容量和壓力負(fù)荷,使擴(kuò)大的心腔回縮、肥厚心肌消退、提高心功能并改善臨床癥狀。本研究運(yùn)用超聲心動(dòng)圖評估包括BAV患者在內(nèi)的主動(dòng)脈人工瓣置換術(shù)者手術(shù)前后的心臟結(jié)構(gòu)及功能變化,以及主動(dòng)脈人工瓣置換對心室重構(gòu)的阻止過程,中遠(yuǎn)期評估手術(shù)效果及差異,為臨床提供參考價(jià)值。
1.1 臨床資料 收集2014年4月至2015年12月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院行AVR患者77例,其中男45例,女32例;年齡 20~77歲,平均(56.68±13.75)歲。(1)納入標(biāo)準(zhǔn):根據(jù)2014AHA/ACC《心臟瓣膜病患者管理指南》,均有主動(dòng)脈瓣置換的手術(shù)指征。(2)排除標(biāo)準(zhǔn):患有馬凡綜合征、原發(fā)性高血壓、冠心病、肺心病、心肌病、肝腎功能不全等;經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查圖像質(zhì)量不佳者。依據(jù)術(shù)前診斷分為3組,AI組(單純主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全)27例,AS組(單純主動(dòng)脈瓣狹窄)20例,BAV組(二葉式主動(dòng)脈瓣膜?。?0例;同時(shí)選取健康者25例作為對照組。BAV組中存在≥中度主動(dòng)脈狹窄病變16例(53%),存在≥中度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全10例(33%),存在≥中度主動(dòng)脈瓣狹窄和中度及以上主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全4例(13%),有感染性心內(nèi)膜炎病史4例(13%)。
1.2 觀察指標(biāo) 于術(shù)前、術(shù)后1周、術(shù)后3個(gè)月,術(shù)后1年、2年、3年、4年對所有AVR患者進(jìn)行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查。采用Philips iE33超聲心動(dòng)圖儀,探頭頻率1~5 MHz,采集患者的主動(dòng)脈竇部內(nèi)徑(Ao-s)、升主動(dòng)脈內(nèi)徑(Ao-asc),左室舒張末期內(nèi)徑(LVDd)、左室收縮末期內(nèi)徑(LVDs),室間隔舒張期厚度(IVSd),左室后壁舒張期厚度(LVPWd)、左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)、左室短軸縮短率(FS)。
1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用 GraphPad Prism 6.0統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)量資料以(±s)表示,采用t檢驗(yàn);計(jì)數(shù)資料以n表示,采用χ2檢驗(yàn)。以P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2.1 AVR術(shù)前各組超聲心動(dòng)圖指標(biāo)比較 見表1。
表1 AVR術(shù)前各組超聲心動(dòng)圖指標(biāo)比較(±s)
表1 AVR術(shù)前各組超聲心動(dòng)圖指標(biāo)比較(±s)
注:與對照組比較,*P<0.05,**P<0.01,△P<0.001
組別 n AO-s(mm) Ao-asc(mm) IVS(mm) LVPW(mm) LVDd(mm) LVDS(mm) FS(%) (EF%)AI組 27 35.81±1.726△ 37.89±0.9803△ 10.19±0.3114△ 10.30±0.2815△ 61.19±1.393△ 41.19±1.721△ 33.07±1.191△ 60.89±1.825 AS組 20 29.56±0.8253 38.28±1.345△ 11.89±0.5477 △ 11.39±0.4654△ 47.94±1.691 * 29.67±1.578 37.44±1.444 66.56±1.842 BAV組 30 31.90±1.010 ** 41.60±1.481△ 9.867±0.2945△ 9.967±0.2514△ 53.80±1.945△ 35.03±1.615△ 35.60±1.103 * 64.03±1.667對照組 25 28.40±0.5538 29.92±0.6375 7.760±0.1558 7.840±0.1376 44.48±0.6736 26.84±0.5706 39.04±0.8376 69.36±1.042
2.2 AI組、AS組、BAV組患者AVR術(shù)后3個(gè)月超聲心動(dòng)圖指標(biāo)與術(shù)前比較 見表2。
表2 AI組、AS組、BAV組患者AVR術(shù)后3個(gè)月超聲心動(dòng)圖指標(biāo)與術(shù)前比較(±s)
表2 AI組、AS組、BAV組患者AVR術(shù)后3個(gè)月超聲心動(dòng)圖指標(biāo)與術(shù)前比較(±s)
注:與術(shù)前比較,*P<0.05,**P<0.001
時(shí)間 AO-s(mm) Ao-asc(mm) IVS(mm) LVPW(mm) LVDd(mm) LVDS(mm) FS(%) EF(%)AI組術(shù)前 35.81±1.726 37.89±0.9803 10.19±0.3114 10.30±0.2815 61.19±1.393 41.19±1.721 33.07±1.191 60.89±1.825 AI組術(shù)后3個(gè)月 31.70±0.9531 * 35.81±0.7280 10.26±0.2537 10.26±0.3139 49.89±1.101** 33.04±1.049** 34.37±0.8272 63.59±0.9875 AS組術(shù)前 29.56±0.8253 38.28±1.345 11.89±0.5477 11.39±0.4654 47.94±1.691 29.67±1.578 37.44±1.444 66.56±1.842 AS組術(shù)后3個(gè)月 29.56±1.097 36.00±1.423 10.72±0.6458 10.17±0.5317 46.06±1.156 29.22±0.8539 36.28±1.333 65.61±1.582 BAV組術(shù)前 31.90±1.010 41.60±1.481 9.867±0.2945 9.967±0.2514 53.80±1.945 35.03±1.615 35.60±1.103 64.03±1.667 BAV組術(shù)后3個(gè)月 30.67±0.9605 38.43±1.017 10.00±0.2197 9.867±0.2183 48.27±0.8788 * 31.17±0.9554 * 35.60±1.103 64.33±1.541
2.3 AI組、AS組、BAV組患者術(shù)后4年超聲心動(dòng)圖指標(biāo)與術(shù)后3個(gè)月比較 見表3。
表3 AI組、AS組、BAV組患者術(shù)后4年超聲心動(dòng)圖指標(biāo)與術(shù)后3個(gè)月比較(±s)
表3 AI組、AS組、BAV組患者術(shù)后4年超聲心動(dòng)圖指標(biāo)與術(shù)后3個(gè)月比較(±s)
注:與術(shù)后3個(gè)月比較,* P<0.05
時(shí)間 AO-s(mm) Ao-asc(mm) IVS(mm) LVDd(mm) EF(%)AI術(shù)后3個(gè)月 31.70±0.9531 35.81±0.7280 10.26±0.2537 49.89±1.101 63.59±0.9875 AI術(shù)后4年 32.33±0.9784 36.37±0.7321 9.741±0.2174 50.26±1.011 64.11±1.474 AS術(shù)后3個(gè)月 29.56±1.097 36.00±1.423 10.72±0.6458 46.06±1.156 65.61±1.582 AS術(shù)后4年 29.83±0.9191 36.61±1.304 10.17±0.5438 47.00±1.268 68.17±1.302 BAV術(shù)后3個(gè)月 30.67±0.9605 38.43±1.017 10.00±0.2197 48.27±0.8788 64.33±1.541 BAV術(shù)后4年 33.83±0.9943 * 41.37±0.9959 * 9.500±0.1497 49.37±0.7232 66.90±1.217
2.4 AS組、AI組Ao-asc≥40 mm的檢出例數(shù)與BAV組比較 見表4。
表4 AS組、AI組Ao-asc≥40 mm的檢出例數(shù)與BAV組比較
2.5 AVR術(shù)前AS組、AI組Ao-asc≥45 mm檢出例數(shù)與BAV組比較 見表5。
表5 AVR術(shù)前AS組、AI組Ao-asc≥45 mm的檢出例數(shù)與BAV組比較
2.6 AS組、AI組與BAV組患者AVR手術(shù)前后超聲心動(dòng)圖指標(biāo)變化趨勢 見圖1。
圖1 三組患者AVR手術(shù)前后超聲心動(dòng)圖指標(biāo)變化趨勢
主動(dòng)脈瓣二葉化畸形是一種較為常見的先天性心臟發(fā)育異常疾病。隨著年齡的增長,一部分患者會(huì)發(fā)生主動(dòng)脈瓣狹窄、關(guān)閉不全或感染性心內(nèi)膜炎。此外,主動(dòng)脈瓣二葉化畸形還可并發(fā)主動(dòng)脈縮窄[3]、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤[4],及升主動(dòng)脈瘤破裂,嚴(yán)重危及患者生命。本研究BAV患者30例,其中中度及以上主動(dòng)脈瓣狹窄16例,中度及以上主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全10例,中度及以上主動(dòng)脈瓣狹窄合并中度及以上主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全4例;感染性心內(nèi)膜炎4例。30例BAV患者中升主動(dòng)脈內(nèi)徑≥40 mm有16例,升主動(dòng)脈內(nèi)徑≥45 mm有12例,明顯多于AI組與AS組。相關(guān)研究統(tǒng)計(jì),BAV患者升主動(dòng)脈擴(kuò)張的發(fā)病率為 20%~80%[5-7],此差異與研究人群、評估方式、主動(dòng)脈大小閾值的不同,以及疾病本身的異質(zhì)性有關(guān)。ERGIN等[8]認(rèn)為,二葉主動(dòng)脈瓣的組織學(xué)改變?yōu)閯?dòng)脈中層囊性壞死,是主動(dòng)脈中層血管平滑肌細(xì)胞調(diào)節(jié)通路異常導(dǎo)致,造成基質(zhì)中斷、彈性蛋白及彈力纖維層分裂,加速血管平滑肌細(xì)胞(SMC)的凋亡和中層結(jié)構(gòu)的破壞,削弱了主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)的完整性和彈性。
主動(dòng)脈人工瓣置換術(shù)是治療主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的常用方法,能有效糾正血流動(dòng)力學(xué)紊亂,減低壓力及容量負(fù)荷,促進(jìn)擴(kuò)大和肥厚的左室恢復(fù),改善心功能,對于合并嚴(yán)重升主動(dòng)脈擴(kuò)張者還需同時(shí)行升主動(dòng)脈手術(shù)。本研究人工瓣膜置換術(shù)后早期,BAV組和AI組左室內(nèi)徑較術(shù)前明顯縮小接近正常水平,LVEF也明顯提高至正常水平。BAV組升主動(dòng)脈內(nèi)徑在AVR術(shù)后較術(shù)前縮小,但通過4年的隨訪發(fā)現(xiàn)又有擴(kuò)張的趨勢,其中有18例升主動(dòng)脈內(nèi)徑≥40 mm(60%),發(fā)生率明顯高于AS組和AI組。MATSUYAMA K等[9]發(fā)現(xiàn),BAV患者在主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后發(fā)生升主動(dòng)脈擴(kuò)張(內(nèi)徑 40~55 mm)的概率為 57%,并指出升主動(dòng)脈內(nèi)徑達(dá)40~50 mm者要考慮同時(shí)行主動(dòng)脈手術(shù),以防止術(shù)后主動(dòng)脈并發(fā)癥。HORN等[10]發(fā)現(xiàn),BAV 患者死亡率與升主動(dòng)脈內(nèi)徑有關(guān),即使手術(shù)糾正了瓣膜的功能異常,仍可發(fā)生主動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤,繼續(xù)威脅生命。因此,運(yùn)用超聲心動(dòng)圖長期隨訪BAV患者,檢測升主動(dòng)脈內(nèi)徑的變化,識(shí)別是否傾向擴(kuò)張,評價(jià)其與主動(dòng)脈夾層形成的關(guān)系,為臨床醫(yī)生提供參考,及時(shí)采取措施阻止或延緩升主動(dòng)脈擴(kuò)張的進(jìn)展,降低患者死亡率。二葉式主動(dòng)脈瓣患者常出現(xiàn)主動(dòng)脈狹窄或關(guān)閉不全,左心室不同程度的肥厚增大,升主動(dòng)脈不同程度擴(kuò)張,AVR能夠有效阻止心室重構(gòu),但術(shù)后依然有發(fā)生升主動(dòng)脈擴(kuò)張的概率,因此應(yīng)定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖隨訪,關(guān)注心臟及大血管變化。