兒童先天性中耳膽脂瘤1例

劉 曼

河北省眼科醫(yī)院，河北 邢臺 054000

1 資料與方法

1.1臨床資料 患兒，男，12歲。患者于一個半月前因頭痛就醫(yī)查顱腦CT提示鼻竇炎，右側(cè)中耳軟織團塊，無耳流膿，無聽力下降，無耳鳴，無頭痛、頭暈，考慮為膽脂瘤性中耳炎建議手術(shù)治療。入院后行相關(guān)檢查，顳骨CT示：右側(cè)顳骨乳突部、巖部軟組織團塊，累及外耳道，鼓室不除外。查體雙側(cè)耳廓無畸形，右側(cè)鼓膜完整，松弛部似有破壞，考慮：右側(cè)中耳先天性膽脂瘤，建議入院手術(shù)治療。

1.2手術(shù)治療 患者入院后完善相關(guān)術(shù)前檢查，于2019年2月17日在全麻下行右側(cè)乳突改良根治術(shù)+鼓室切開探查術(shù)。耳內(nèi)切口，分離暴露乳突皮、外耳道上壁、后壁。顯微鏡下行乳突輪廓化、磨低外耳道后壁，開放鼓竇，擴大鼓竇入口、開放上鼓室及前隱窩。術(shù)中見乳突為混合型乳突，鼓竇內(nèi)有膽脂瘤組織，上鼓室及前隱窩有膽脂瘤白皮，分離外耳道皮瓣見鼓膜緊張部完整，松弛部內(nèi)陷穿孔，探中鼓室粘膜水腫，后鼓室清潔，咽鼓室通常，砧鐙連接好。術(shù)中見水平半規(guī)管無破壞，面神經(jīng)未經(jīng)暴露。清理病變后，沖洗術(shù)腔，術(shù)腔填塞地塞米松明膠海綿及碘仿紗條，對位縫合切口，加壓包扎。術(shù)中診斷符合術(shù)前診斷。手術(shù)順利，術(shù)畢，標(biāo)本送病理，手術(shù)無手術(shù)并發(fā)癥。

2 結(jié) 果

術(shù)后確診為中耳先天性膽脂瘤。病理結(jié)果回報為左中耳膽固醇結(jié)晶及角化物，符合膽脂瘤，符合入院診斷。術(shù)后給予0.9%氯化鈉注射液100ml、頭孢呋辛鈉1.5g靜滴日2次抗感染治療7天，隔日換藥治療?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后 7 天拆線愈合出院。術(shù)后1個月復(fù)診，患者訴右耳無不適，查外耳道無狹窄。 術(shù)后3個月復(fù)診，外耳道無滲出，無狹窄。術(shù)后半年復(fù)診，訴幼兒無不適。

3 討 論

3.1發(fā)病癥狀及機理 先天性膽脂瘤病例中有80%涉及中耳，從嬰兒到成年均可出現(xiàn)[3]。這種疾病不僅發(fā)展緩慢，而且沒有癥狀，很難在早期診斷發(fā)現(xiàn)。隨著病灶的增大，一些癥狀會顯現(xiàn)，包括由于面管和半規(guī)管損傷而導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽力損失，面神經(jīng)麻痹和眩暈。混合性聽力損失也可能發(fā)生[3]。

一般認(rèn)為先天性膽脂瘤同耳的發(fā)育密切相關(guān)。在人體發(fā)育過程中，緊貼外胚層的第一咽溝向內(nèi)擴散，最終有助于外耳道的形成[4-5]。間質(zhì)細(xì)胞可能在出生后數(shù)年內(nèi)持續(xù)存在，形成間充質(zhì)組織，這些保留的胚胎間充質(zhì)組織可能分化為脂肪組織，最終導(dǎo)致中耳膽脂瘤的形成。有完整鼓膜且無耳部手術(shù)史的兒童如果發(fā)生膽脂瘤，可被視為先天性膽脂瘤。

3.2診斷 先天性膽脂瘤的診斷，一般首先采用耳鏡/顯微鏡檢測，該檢查可確定到完整鼓膜深處的白色腫塊。然而繼發(fā)性炎癥/感染可引起積液，并掩蓋此發(fā)現(xiàn)。最后直接通過外科手術(shù)可視化做出明確的診斷。

3.3治療 在常見的類型中，病變可在鼓膜的前上象限中看到，這種類型的膽脂瘤不會影響聽骨鏈，并且可以在4歲之前出現(xiàn)。另一種類型是相對罕見的，其中膽脂瘤病變傾向于出現(xiàn)在鼓膜的后上象限，手術(shù)常常波及到聽骨鏈，尤其砧鐙關(guān)節(jié)。手術(shù)切除這種病灶通常需要去除錘骨和砧骨。這種類型出現(xiàn)在5歲以上的人群中。對于先天性中耳膽脂瘤，沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。在本報告中，開放鼓竇，擴大鼓竇入口，開放上鼓室和前隱窩，實現(xiàn)了膽脂瘤的大部分切除。該手術(shù)操作并未破壞聽骨鏈，避免了用假體重建聽骨鏈的二次手術(shù)的需要。該技術(shù)操作簡單，易在臨床上使用，需要進一步評估其治療先天性中耳膽脂瘤的長期效果。