王紅英, 陳韻羽
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心超聲科(廣東廣州 510623)
先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是因胚胎時(shí)期膈肌發(fā)育不全或者停頓導(dǎo)致腹腔臟器不同程度疝入胸腔的一種先天性疾病,其發(fā)病率在活產(chǎn)兒中約為1/3 745~1/2 500[1-2]。CDH大多數(shù)發(fā)生于左側(cè)(75%~90%),少數(shù)發(fā)生于右側(cè)(14%)和雙側(cè)(2%)[3]。CDH胎兒中,約50%合并其他系統(tǒng)畸形,染色體異常(30%)、非染色體綜合征(42.9%),其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,目前尚不明確[4]。近年來(lái)診治技術(shù)在不斷革新,CDH的生存率得到逐步提高,但仍未能明顯改善患兒的高危狀態(tài)。因此,產(chǎn)前超聲早期準(zhǔn)確評(píng)估胎兒膈疝嚴(yán)重程度,對(duì)產(chǎn)前咨詢、胎兒期干預(yù)治療及圍生期管理均有非常重要的意義,可使生后的CDH患兒得到及時(shí)的救治,以提高CDH的生存率。目前國(guó)內(nèi)外已有不少產(chǎn)前超聲對(duì)胎兒膈疝預(yù)后分析的文獻(xiàn)報(bào)道,本文對(duì)產(chǎn)前超聲評(píng)估胎兒膈疝預(yù)后及指導(dǎo)治療的進(jìn)展進(jìn)行概述。
目前,對(duì)CDH患兒預(yù)后分析中,肺發(fā)育情況及肝臟是否疝入是預(yù)測(cè)生存結(jié)局的指標(biāo),但它們是否為獨(dú)立的影響因素仍未清楚。同時(shí)影響其預(yù)后的因素還有左心發(fā)育不良、膈疝發(fā)生側(cè)別及胃泡的位置等。
1.1 評(píng)估肺發(fā)育狀況的常用指標(biāo) CDH患兒主要死亡原因是腹腔臟器疝入胸腔的占位效應(yīng)引起的肺發(fā)育不良和繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓[5]。肺大小的測(cè)量是評(píng)估肺發(fā)育狀況最合理的方法。產(chǎn)前評(píng)估肺發(fā)育不良不僅預(yù)測(cè)新生兒存活率并且為診療方式的選擇提供重要參考依據(jù),如選擇性地對(duì)重度CDH胎兒行胎兒鏡下氣管球囊栓塞(FETO)促進(jìn)肺發(fā)育或等待出生后進(jìn)行外科治療[6]。據(jù)目前國(guó)內(nèi)外的文獻(xiàn)報(bào)道,產(chǎn)前超聲檢查有多種方法評(píng)估膈疝胎兒肺發(fā)育狀況(包括肺大小和肺血管發(fā)育情況)。
早期研究中超聲評(píng)估肺的大小確實(shí)與病理解剖所證實(shí)的肺發(fā)育不全的程度有關(guān)[7]。早在1996年Metkus等[8]提出肺面積-頭圍比值(LHR)即采用直徑法和描記法測(cè)量的肺面積與頭圍的比值初步評(píng)估胎兒肺發(fā)育狀況。多篇文獻(xiàn)證實(shí),隨著LHR值增加,CDH患兒存活率提高[7-10]。LHR通常界值為1.0,妊娠24~26周時(shí),LHR>1.4提示預(yù)后良好,存活率可達(dá)100%,LHR為0.6~1.4預(yù)后較差,存活率約為61%,LHR<0.6病死率達(dá)100%[8-9]。
由于肺發(fā)育和腦發(fā)育增長(zhǎng)速度不一致,LHR會(huì)隨孕周增加而升高,從而使其在應(yīng)用中存在局限性[10]。因此Jani等[11-12]學(xué)者提出一種新的預(yù)測(cè)指標(biāo)o/eLHR比值法(實(shí)際測(cè)得LHR與期望LHR比值),該法受孕周影響較小,該值越高提示胎兒出生后存活概率越大。研究發(fā)現(xiàn)在左側(cè)膈疝中,o/eLHR<25%提示為極重度肺發(fā)育不良,存活率約為21%;25%≤o/eLHR≤35%,提示為重度肺發(fā)育不良,存活率約為50%;35%
總之,迄今o/eLHR是國(guó)際上普遍接受的評(píng)估CDH胎兒肺發(fā)育不良的指標(biāo)之一,在22~32周之間可有效地評(píng)估膈疝胎兒預(yù)后,晚孕期建議聯(lián)合MRI評(píng)估肺發(fā)育情況更準(zhǔn)確。此外,LHR和o/eLHR僅能反映胎兒肺臟大小,但尚不能反映肺血管發(fā)育情況。
1.2 肺血管發(fā)育狀況的評(píng)估 測(cè)定肺動(dòng)脈直徑,進(jìn)行性肺動(dòng)脈內(nèi)徑縮小可反映CDH胎兒肺血管發(fā)育不良情況[15]。但由于肺動(dòng)脈內(nèi)徑會(huì)隨孕周改變而變化,因此尚不能由此得出明確的結(jié)論。三維能量多普勒超聲在產(chǎn)前能直觀、動(dòng)態(tài)顯示CDH胎兒肺細(xì)小動(dòng)脈愈減少,提示著新生兒期肺動(dòng)脈高壓可能性越大、預(yù)后越差[16]。三維超聲成像在實(shí)際操作中耗時(shí)相對(duì)長(zhǎng)、受胎動(dòng)影響、可行性較差。近期Cruz-Martinez等[17]提出通過(guò)二維超聲檢查肺內(nèi)血管搏動(dòng)指數(shù)(Ipa-PI)及舒張?jiān)缙诜聪蚍逯?PEDRF)等指標(biāo),CDH患兒Ipa-PI愈高,其死亡的風(fēng)險(xiǎn)大大增加,并且發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈舒張末期反向血流的CDH患兒生后病死率達(dá)100%,提示著肺內(nèi)血管阻力阻力達(dá)到峰值,有助于對(duì)CDH患兒預(yù)后的補(bǔ)充評(píng)估。盡管從三維超聲到二維超聲評(píng)估肺血管發(fā)育方法的不斷改進(jìn),迄今臨床上尚未將肺血管發(fā)育的測(cè)量臨床上作為CDH預(yù)后評(píng)價(jià)的主要指標(biāo),如何應(yīng)用超聲評(píng)估膈疝胎兒肺血管發(fā)育狀況也許是值得學(xué)者們探索的一個(gè)方向。
1.3 肝臟位置及肝臟疝入胸腔比例 產(chǎn)前超聲檢查可以篩查出肝臟是否疝入胸腔,并且肝的位置對(duì)于CDH胎兒預(yù)后評(píng)估具有指導(dǎo)性意義[18]。在左側(cè)膈疝中,肝臟疝入往往提示膈肌缺損較大,對(duì)肺組織的壓迫損傷往往更嚴(yán)重,這提示肝臟疝入胸腔的CDH患兒肺發(fā)育不良的程度更嚴(yán)重。Straňák等[18]發(fā)現(xiàn)肝臟是否疝入比LHR、o/eLHR更能準(zhǔn)確預(yù)測(cè)CDH患兒預(yù)后和存活率,是評(píng)估CDH患兒預(yù)后的最佳指標(biāo)。定量測(cè)量肝疝入的比例可能更有效、更準(zhǔn)確地評(píng)估CDH患兒的預(yù)后,其效能可與MR相媲美[19-21]。近年Werneck Britto等[19]在標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面基礎(chǔ)上追蹤疝入的肝臟邊緣描記肝臟面積,采用疝入肝臟面積與胸腔面積之比(US-LiTR),越高的疝入比例往往提示病死率越高,隨后有研究證實(shí)在規(guī)范使用此法描述肝疝入比例后,具有較好的可重復(fù)性[22],但是仍需要進(jìn)一步的研究來(lái)證實(shí)肝疝入比的預(yù)后評(píng)估的價(jià)值。
總之,o/eLHR、肝臟是否疝入胸腔是目前普遍被認(rèn)可的用于評(píng)估肺發(fā)育情況的預(yù)測(cè)指標(biāo),但目前仍缺乏評(píng)估方法的標(biāo)準(zhǔn)化體系,以有效、更準(zhǔn)確地評(píng)估CDH患兒的嚴(yán)重程度,這對(duì)提高患兒存活率具有重要應(yīng)用價(jià)值。
1.4 左心發(fā)育不良 左心發(fā)育不良是預(yù)測(cè)CDH患兒存活的指標(biāo)之一[23]。CDH胎兒左右心室比例失調(diào)(LV/RV比值降低)預(yù)測(cè)著患兒生后不良結(jié)局[23]。近期Karpuz等[24]發(fā)現(xiàn)左室舒張末內(nèi)徑(LVEDD)和左室收縮末內(nèi)徑(LVESD)減低預(yù)示著可能存在肺動(dòng)脈高壓且預(yù)后較差,其病死率較高。LVEDD<11 mm預(yù)測(cè)膈疝患兒死亡的敏感度為100%,特異度為100%。此外,左心發(fā)育不良的嚴(yán)重程度與膈疝嚴(yán)重程度相關(guān),重度左側(cè)CDH比輕度左側(cè)CDH、右側(cè)CDH更加限制心臟的發(fā)育。Byrne等[25]發(fā)現(xiàn)重型LCDH與輕型LCDH、RCDH相比,其左室各徑線z值、左室心輸出量均明顯降低。
除了CDH患兒心臟比例失調(diào)的問(wèn)題以外,其心功能是否受損仍存在爭(zhēng)議。DeKoninck等[26]學(xué)者認(rèn)為,雖然受壓側(cè)的心臟可能出現(xiàn)發(fā)育不良(受壓同側(cè)心臟各徑線變小),但是運(yùn)用斑點(diǎn)追蹤技術(shù)分析CDH胎兒心功能并未受損。但有學(xué)者提出左側(cè)膈疝胎兒心臟可能由于受壓,舒張功能一定程度上受損,而收縮功能仍保留正常。近年來(lái)Cruz-Lemini等[27]運(yùn)用組織多普勒對(duì)31例CDH進(jìn)行回顧性分析,發(fā)現(xiàn)CDH胎兒心肌做功指數(shù)(MPI)增高,組織多普勒評(píng)估的縱向功能顯示 CDH胎兒有舒張功能受損的跡象,但收縮功能保持不變。迄今尚不明確CDH胎兒心臟比例失調(diào)、左心發(fā)育的情況是否會(huì)在出生后恢復(fù)。有專家提出在膈疝修補(bǔ)術(shù)后,心臟的生長(zhǎng)一般會(huì)逐漸跟上并且大部分心臟大小恢復(fù)正常[28]。目前臨床上仍缺乏一種公認(rèn)的、實(shí)用的判斷標(biāo)準(zhǔn)評(píng)價(jià)胎兒膈疝及出生后新生兒的心臟發(fā)育狀況,有待進(jìn)一步深入、系統(tǒng)的研究。
1.5 胃泡位置 胃泡位置被認(rèn)為是影響CDH患兒預(yù)后的指標(biāo)之一,2016年Basta等[29]通過(guò)回顧性分析90例CDH患兒胃泡位置與預(yù)后的關(guān)系,發(fā)現(xiàn)胃泡位置異常與出生后病死率增加呈線性關(guān)系,更需要體外膜肺氧合(ECMO)使用和延長(zhǎng)機(jī)械通氣時(shí)間和呼吸支持。胃泡的位置與CDH新生兒病死率有關(guān),但是否是影響預(yù)后的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素,目前還未清楚。
1.6 右側(cè)膈疝 與左側(cè)膈疝相比,右側(cè)膈疝是否發(fā)病更嚴(yán)重、預(yù)后更差,這仍是一個(gè)十分有爭(zhēng)議的問(wèn)題[30-31]。有些學(xué)者發(fā)現(xiàn)具有相同肺體積情況下,右側(cè)膈疝患兒的預(yù)后左側(cè)膈疝患兒較差[31],然而Schaible等[30]發(fā)現(xiàn)相比左側(cè)CDH患兒,右側(cè)CDH患兒存活率更高,主要由ECMO中獲益更多,但慢性肺部疾病的發(fā)生率越高。Burgos等[32]認(rèn)為缺損大小相近的CDH患兒預(yù)后相當(dāng),證實(shí)與生存率密切相關(guān)不是膈疝側(cè)別,而是缺損的大小。大部分右側(cè)CDH存在肝疝入,因此預(yù)測(cè)主要依靠o/eLHR。由于左側(cè)膈疝和右側(cè)膈疝表現(xiàn)不同,評(píng)估左側(cè)膈疝預(yù)后的指標(biāo)如o/eLHR、實(shí)測(cè)/預(yù)測(cè)胎兒總肺容積(o/eTFLV)的最佳截?cái)嘀悼赡懿贿m用于右側(cè)膈疝。2015年DeKoninck等[31]研究發(fā)現(xiàn)右側(cè)膈疝胎兒總存活率約53%,較左側(cè)膈疝存活率較低,當(dāng)o/eLHR≤45%及o/eLHR≤30%時(shí)預(yù)測(cè)存活率分別為17%、0%,因此2018年加拿大CDH協(xié)作組在指南中提出o/eLHR≤45%預(yù)測(cè)膈疝患兒預(yù)后差。隨后在同年12月,Victoria等[33]研究發(fā)現(xiàn)右側(cè)膈疝患兒的存活率并沒(méi)有呈現(xiàn)相同的趨勢(shì),o/eLHR≤45% 及o/eLHR≤30%存活率分別為60%、0%[13, 31, 33]??傊?,由于右側(cè)膈疝比較罕見(jiàn),要證明o/eLHR、o/eTFLV或者其他評(píng)估預(yù)后指標(biāo)與患兒病死率有足夠的相關(guān)性尚比較困難,仍需要多中心、大樣本量、前瞻性隨機(jī)研究以進(jìn)一步尋求更準(zhǔn)確性的產(chǎn)前評(píng)估指標(biāo)。
1.7 其他 除了肺發(fā)育不良的程度、肝是否疝入、左心發(fā)育不良、膈疝側(cè)別胃泡位置等影響因素以外,是否合并其他畸形、腹腔器官疝入胸腔的性質(zhì)及程度、是否出現(xiàn)胎兒水腫、羊水過(guò)多、產(chǎn)前診斷的胎齡是影響預(yù)后的重要因素[34]。超聲對(duì)顯示膈肌完整性欠敏感。在胎兒矢狀和冠狀切面下掃查可觀察到膈肌,正常膈肌的聲像圖特征為圓頂狀的薄帶狀低回聲,上緣為肺與心臟的下面,下緣緊貼肝臟的上面。由于超聲下難以觀察到膈肌的連續(xù)性中斷,往往診斷CDH時(shí)通過(guò)胸腔內(nèi)出現(xiàn)異常占位效應(yīng)和心臟移位等間接征象為線索來(lái)追蹤。因此,在胸腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)異?;芈晻r(shí),應(yīng)經(jīng)多切面重點(diǎn)掃查橫隔、肺組織、肝臟和心臟及腹腔內(nèi)其他器官的位置,并觀察其毗鄰關(guān)系,有助于全面評(píng)估膈疝胎兒的生存及死亡結(jié)局。
胎兒期手術(shù)先后經(jīng)歷了宮內(nèi)開(kāi)放修補(bǔ)CDH、開(kāi)放下氣管堵塞術(shù)和胎兒鏡下氣管球囊栓塞(fetoscopic tracheal occlusion,F(xiàn)ETO)的發(fā)展。從最早1980年Harrison等[35]建立了第1個(gè)CDH動(dòng)物模型,移除球囊后胎羊存活至足月后,到2004年世界上第1例重度膈疝胎兒行FETO術(shù)后存活[36],經(jīng)過(guò)近十幾年系統(tǒng)的動(dòng)物模型建立及FETO術(shù)在臨床開(kāi)展,該技術(shù)已日益完善。FETO是一種獨(dú)特的在超聲引導(dǎo)下,胎兒鏡介導(dǎo)對(duì)宮內(nèi)的胎兒進(jìn)行氣管球囊堵塞術(shù),逐漸成為對(duì)于重度CDH胎兒有效的產(chǎn)前干預(yù)措施。是否需要采用FETO干預(yù)治療、術(shù)中的監(jiān)測(cè)及球囊取出、預(yù)后的分析,目前臨床上應(yīng)用得較多的是超聲檢查。
2.1 產(chǎn)前超聲在對(duì)FETO病例的選擇 FETO能有效地提高重度和極重度膈疝胎兒存活率,成為宮內(nèi)治療重度CDH的最佳方式。對(duì)于中度CDH患者,F(xiàn)ETO組比傳統(tǒng)治療組存活率較低(73%vs77%),并且容易出現(xiàn)早產(chǎn)(30.8周vs37周)[37]。對(duì)于重度胎兒膈疝(LHR<1.0、o/eLHR<25%或者肝疝入>21%),F(xiàn)ETO能提高重度左側(cè)CDH患兒(從24%增至49%)的存活率及降低ECMO使用率;在極重度膈疝中,F(xiàn)ETO組存活率可從0%提升至60%。需特別注意的一點(diǎn),對(duì)于右側(cè)膈疝胎兒,當(dāng)o/eLHR<45%時(shí),預(yù)測(cè)其存活率僅為17%,實(shí)施FETO后存活率提高至42%[31, 37-39],但目前由于對(duì)右側(cè)膈疝預(yù)后的評(píng)估仍有爭(zhēng)議,因此對(duì)于右側(cè)膈疝實(shí)施FETO的適應(yīng)證仍有待進(jìn)一步的深入研究。
2.2 實(shí)施FETO時(shí)機(jī)的選擇 有文獻(xiàn)報(bào)道膈疝胎兒30周后肺內(nèi)血管阻力出現(xiàn)異常意味著肺血管發(fā)育進(jìn)一步惡化,因此有專家提出孕30周之前實(shí)施FETO,患兒獲益可能更大,這與前期Ruano等[39]研究提出極重度膈疝患兒在22~25周實(shí)施FETO相符,發(fā)現(xiàn)早期實(shí)施FETO生后存活率較高(可達(dá)62.5%)、肺整體發(fā)育較前好轉(zhuǎn),生后出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的情況較少。因此,肺動(dòng)脈血流頻譜參數(shù)可能有助于選擇行FETO的時(shí)間。但早期行FETO術(shù)會(huì)增加胎膜早破、羊膜破裂等風(fēng)險(xiǎn)[17, 39],同時(shí)有研究建議在27~29孕周實(shí)施FETO,在肺小血管形成晚期進(jìn)行FETO可產(chǎn)生明顯的肺反應(yīng)[40-41]??傊駥?shí)施FETO最佳時(shí)間仍不清楚,仍需要進(jìn)一步的研究來(lái)明確實(shí)施FETO的最佳時(shí)機(jī)。
2.3 FETO術(shù)中的監(jiān)測(cè) FETO術(shù)中進(jìn)行實(shí)時(shí)超聲檢查以確定胎盤位置和胎兒體位以確定穿刺器的最佳位置,一旦胎位合適,即通過(guò)羊膜腔用穿刺針在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行穿刺,此過(guò)程中避開(kāi)胎盤位置及盡可能垂直于鼻尖,球囊經(jīng)過(guò)的解剖標(biāo)志依次是鼻尖、人中、舌頭、上顎的中縫、懸雍垂、會(huì)厭,最后到達(dá)聲帶,將胎兒鏡繼續(xù)深入氣管,直到可見(jiàn)氣管隆突為止,然后將球囊從胎兒鏡中推出,置于聲帶與隆突之間并用0.6 mL等滲鹽水充填,并自動(dòng)從導(dǎo)管上脫落。最后超聲下檢查球囊放置位置,其聲像圖特點(diǎn)是無(wú)彩色多普勒血流的低回聲長(zhǎng)條行的結(jié)構(gòu),位于聲帶下方和頸總動(dòng)脈之間,能量多普勒可鑒別球囊與其毗鄰的血管[42]。評(píng)價(jià)FETO組預(yù)后的主要預(yù)測(cè)指標(biāo)是術(shù)前o/eLHR、分娩時(shí)胎齡[21],孕30~31周及31周后分娩,其存活率分別為20%、55%~65%[43]。當(dāng)孕34周后分娩,重度膈疝實(shí)施FETO的預(yù)后與接受傳統(tǒng)手術(shù)治療的中度膈疝組預(yù)后相當(dāng)[44]。
2.4 FETO術(shù)后的監(jiān)測(cè) 在術(shù)后第1天及每1~2周進(jìn)行超聲檢查直到球囊取出為止。超聲醫(yī)師應(yīng)注意除了探查球囊在氣管中位置、檢測(cè)o/eLHR評(píng)估肺發(fā)育狀況以外,還應(yīng)進(jìn)行生物物理評(píng)分、評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育情況,測(cè)量宮頸管長(zhǎng)度以預(yù)測(cè)早產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn),并注意觀察羊水變化情況,在CDH胎兒中常常合并羊水過(guò)多,會(huì)增加羊膜破裂、早產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn),當(dāng)羊水暗區(qū)最深>12 cm時(shí),建議進(jìn)行羊水引流。術(shù)后1周內(nèi),對(duì)于FETO術(shù)有反應(yīng)的胎兒肺呈現(xiàn)出高回聲的特點(diǎn),對(duì)肺實(shí)質(zhì)的變化主要通過(guò)o/eLHR或者M(jìn)RI反映[42]。
2.5 球囊取出 專家建議在34~35周之間進(jìn)行擇期球囊取出[21]。球囊取出有助于肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞及其表面活性物質(zhì)增加,進(jìn)而改善患兒預(yù)后[45]。球囊取出的方式包括宮內(nèi)法即胎兒期經(jīng)超聲引導(dǎo)下刺破球囊或胎兒鏡球囊取出術(shù)及宮外法,即產(chǎn)時(shí)手術(shù),即胎兒出生同步行子宮外產(chǎn)時(shí)處理(exuterointrapartum treatment,EXIT)或者產(chǎn)后氣管穿刺術(shù)刺破球囊。球囊取出方式的選擇根據(jù)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)而定,在一項(xiàng)302例實(shí)施FETO的研究中,67%通過(guò)胎兒鏡取出,21%經(jīng)超聲引導(dǎo)下穿刺,10%實(shí)施EXIT術(shù),僅1%產(chǎn)后處理[43]。除了操作團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)以外,有些學(xué)者建議前置胎盤時(shí)使用超聲引導(dǎo)下穿刺,穿刺時(shí)注意應(yīng)用多普勒觀察氣管液體的流動(dòng)以及氣管內(nèi)徑的變化,臀位時(shí)采用產(chǎn)后處理,羊水較多時(shí)較常用胎兒鏡球囊取出,羊水過(guò)少時(shí)建議實(shí)施EXIT術(shù)。宮內(nèi)法取出球囊使患兒獲益更大,可促進(jìn)肺的發(fā)育,其存活率更高、并發(fā)癥更少[43-44]。但總的來(lái)說(shuō),目前宮內(nèi)法與宮外法取出球囊相比,哪種方法更能改善患兒生存結(jié)局目前仍不明確[46]。
總之,考慮到增加胎膜早破和早產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn),輕度至中度CDH不建議行FETO,重度及極重度CDH胎兒預(yù)后差,而FETO能改善預(yù)后。對(duì)出生后的膈疝患兒,可根據(jù)病情需要使用輔助治療(如高頻振動(dòng)通氣、體外膜肺)聯(lián)合手術(shù)治療(如膈疝修補(bǔ)術(shù))等予以治療,隨著對(duì)CDH不斷深入研究,相信將使產(chǎn)前或產(chǎn)后的治療方案更加完善,以大大地提高CDH患兒預(yù)后。
綜上所述,產(chǎn)前超聲檢查胎兒膈疝及評(píng)估胎兒預(yù)后方面有較好的應(yīng)用前景,能為產(chǎn)前干預(yù)及產(chǎn)后手術(shù)方式的選擇和預(yù)后判斷提供重要依據(jù)。產(chǎn)前超聲檢查可診斷約60%~80%胎兒膈疝,約20%~40%胎兒膈疝可能被遺漏[47]。只有對(duì)正常和異常病例的深入研究和對(duì)比觀察,對(duì)孕婦進(jìn)行指導(dǎo)其在經(jīng)驗(yàn)豐富的三甲??漆t(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前干預(yù)及計(jì)劃分娩,以確?;純撼錾竽芗皶r(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)至新生兒重癥監(jiān)護(hù)室,并且對(duì)患兒長(zhǎng)期隨訪,進(jìn)而降低膈疝胎兒的病死率。