食管神經(jīng)鞘瘤影像表現(xiàn)與病理分析

孫琳琳 陳婧 丁博聞 朱蕾 于紅 陳群慧 施玨倩 陳怡楠 李克 朱莉

神經(jīng)鞘瘤（neurilemoma）是一種起源于胚胎期神經(jīng)嵴來源的神經(jīng)膜細(xì)胞/施萬細(xì)胞（Schwann cell）的腫瘤，因此又稱施萬細(xì)胞瘤（schwannoma），良性居多，惡性罕見［1］。神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于任何有神經(jīng)纖維的組織或器官，多發(fā)生于頭頸部、四肢及軀干，腹腔及后腹膜偶可受累［2］。發(fā)生于消化系統(tǒng)的神經(jīng)鞘瘤則相對少見，其中胃最為常見，發(fā)生于食管者非常罕見［3-4］。

目前，國內(nèi)外有關(guān)食管神經(jīng)鞘瘤的文獻(xiàn)多局限于個例報(bào)道，少有小組病例分析，缺乏影像學(xué)特點(diǎn)的分析與總結(jié)，以及與臨床病理學(xué)方面對照的研究。本文總結(jié)了21例食管神經(jīng)鞘瘤的臨床、影像、病理資料，分析其影像學(xué)特點(diǎn)，并對照病理學(xué)特征，探討其鑒別診斷要點(diǎn)，以提高對該病變的術(shù)前診斷水平，加深對該病變的認(rèn)識。

方 法

1.研究對象

回顧性分析上海交通大學(xué)附屬胸科醫(yī)院2010年1月—2020年1月收治并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的21例食管神經(jīng)鞘瘤病例。復(fù)習(xí)患者的基本資料、臨床癥狀以及在上消化道鋇餐、CT、MRI和PET上的影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)特征，重點(diǎn)分析影像表現(xiàn)與病理學(xué)特征的關(guān)聯(lián)性。

2.檢查設(shè)備與方法

（1）復(fù)習(xí)患者影像檢查資料：調(diào)取上消化道鋇餐、CT增強(qiáng)、MRI動態(tài)增強(qiáng)、PET的原始圖像。

（2）復(fù)習(xí)患者臨床病理資料，選擇具有代表性的蠟塊連續(xù)切片，分別行HE和免疫組化染色。免疫組化采用SP法，所選一抗分別為S-100蛋白、GFAP、CD117、CD34、SMA和desmin。

3.圖像分析

（1）本組病變的主要影像觀察內(nèi)容：腫瘤的發(fā)生部位/生長方式（腔內(nèi)/外），大小（長×寬×高），形狀，邊界，CT平掃密度（相對通常肌肉組織密度），MRI平掃T1WI和T2WI信號特征，CT及MRI增強(qiáng)后信號改變，腫瘤內(nèi)部有無囊變、鈣化、迂曲的血管，腫瘤周圍有無淋巴結(jié)增多、增大。PET圖像上腫瘤及周圍淋巴結(jié)是否代謝增高。

（2）病理觀察內(nèi)容：腫瘤大體病理、鏡下細(xì)胞形態(tài)、免疫組化標(biāo)志物陽性表現(xiàn)。

（3）由2名具有5年以上工作經(jīng)驗(yàn)的影像診斷醫(yī)師、2名具有5年以上工作經(jīng)驗(yàn)的病理診斷醫(yī)師獨(dú)立閱片，發(fā)生分歧時(shí)協(xié)商解決。

結(jié) 果

1.臨床資料

21例食管神經(jīng)鞘瘤中，男性5例，女性16例。年齡37~76歲，平均（55.3±10.3）歲。臨床癥狀因腫瘤的部位、大小、生長方式而異，14例漸進(jìn)性吞咽困難合并胸悶、氣短等呼吸困難癥狀，3例單純漸進(jìn)性吞咽困難，1例吞咽困難合并胸痛，3例無明顯癥狀偶然發(fā)現(xiàn)。

2.影像資料

（1）21例病例中，病灶均為單發(fā)，17例位于食管胸部上段，3例位于胸部下段，1例位于胸部中段。

（2）21例患者均行術(shù)前上消化道鋇餐：均表現(xiàn)為食管管腔充盈缺損，管壁光整，黏膜未見明顯破壞。

（3）18例患者行術(shù)前CT增強(qiáng)檢查：長徑20~105 mm，平均（60±19）mm。18例病灶中，腔內(nèi)外生長方式為13例，5例以腔內(nèi)生長為主。所有病灶均邊界清晰，大部分病灶呈橢圓形或類圓形，僅2例有分葉。CT平掃病灶均為低密度（低于同層面肌肉密度），增強(qiáng)后15例輕中度均勻強(qiáng)化（圖1），3例不均勻強(qiáng)化，其中2例出現(xiàn)明顯囊變區(qū)（圖2）。

圖1 典型病例1（女，52歲，食管胸部上段神經(jīng)鞘瘤）

圖2 典型病例2（男，52歲，食管胸部上段神經(jīng)鞘瘤）

（3）5例患者行MRI檢查，平掃多以T1WI等低、T2WI高信號為主，增強(qiáng)后非囊變區(qū)動態(tài)增強(qiáng)曲線均呈平臺型或類平臺型，可見延遲強(qiáng)化。

（4）2例患者行PET檢查，均可見病灶FDG濃聚，代謝增高，縱隔多發(fā)淋巴結(jié)攝取。

以上結(jié)果詳見表1。

表1 食管神經(jīng)鞘瘤的影像表現(xiàn)與病理特征

3.病理資料

（1）21例腫瘤組織學(xué)上均邊界清楚，無真正包膜；切面呈實(shí)性，灰白、灰黃或淡紅色；2例可見少許囊變區(qū)，囊內(nèi)含有紅色或棕色液體，囊壁可有纖維組織；所有病例均未見鈣化。

（2）電子顯微鏡下腫瘤主要由成束的梭形細(xì)胞組成，部分可伴淋巴細(xì)胞套狀浸潤（lymphoid cuffing）伴生發(fā)中心形成。18例為富細(xì)胞型，Antoni A區(qū)為主；3例可見Antoni A、B區(qū)混雜分布，其中2例可見明顯囊變。

（3）免疫組化上均呈S-100彌漫強(qiáng)陽性，CD117、CD34、desmin和SMA陰性。

討 論

食管腫瘤多是惡性病變，良性腫瘤僅占食管腫瘤少于2%的比例，其中約50%為平滑肌瘤，其次是間質(zhì)瘤（部分具有惡性傾向），其他良性腫瘤還包括脂肪瘤、顆粒細(xì)胞瘤等［5］。食管神經(jīng)鞘瘤極其罕見，約占食管良性腫瘤的0%~3.4%［6］。食管神經(jīng)鞘瘤來自于迷走神經(jīng)及1~5胸交感神經(jīng)節(jié)后纖維聯(lián)合形成的肌層間及黏膜下的神經(jīng)叢，主要來源于Auerbach神經(jīng)叢，少部分來源于Meissner神經(jīng)叢［5］，分別支配食管肌活動及腺體分泌活動，以迷走神經(jīng)最常見［7］。

報(bào)道的大多數(shù)該病病例多發(fā)生于中老年女性［8］，本文的結(jié)果亦與之吻合，男女比例約5∶6，女性發(fā)病率約為男性的3.2倍，但是個別學(xué)者認(rèn)為男性的發(fā)病率是女性的2倍［9］。該病臨床癥狀通常與腫瘤導(dǎo)致的占位效應(yīng)密切相關(guān)。因腫瘤生長緩慢，腫瘤較小時(shí)，多無明顯的癥狀或者偶然發(fā)現(xiàn)；當(dāng)腫瘤較大時(shí)，出現(xiàn)明顯的壓迫癥狀或者阻塞癥狀才會引起患者的注意，最常見的是漸進(jìn)性吞咽困難，其次為呼吸困難、胸痛、咳嗽［10-11］?；颊咄萄世щy的程度與瘤體大小并無平行關(guān)系，而與該腫瘤向食管腔內(nèi)或腔外的生長方式有關(guān)。

由于食管神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病率低，既往影像學(xué)表現(xiàn)的資料缺乏，甚至食管鏡下活檢都無法確診，因此其術(shù)前診斷是充滿挑戰(zhàn)性的。定位方面，從該組數(shù)據(jù)并結(jié)合既往病例報(bào)道可見，食管神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于食管胸段的上中部，并且單發(fā)。有文獻(xiàn)報(bào)道稱病灶長徑平均大小約為56 mm，長徑范圍從5 mm到100 mm［12］。本組病例在CT平掃上，大多數(shù)病變密度均一，通常低于同層面的肌肉密度，CT增強(qiáng)絕大多數(shù)病灶輕中度均勻強(qiáng)化，囊變少見，本組病例僅有3例不均勻強(qiáng)化，其中2例可見明顯囊變，并且病灶本身體積較大（長徑均大于50 mm），囊變多呈偏心性分布，遠(yuǎn)少于實(shí)性部分。本組病例均未在CT上發(fā)現(xiàn)鈣化；5例增強(qiáng)后發(fā)現(xiàn)瘤體內(nèi)有細(xì)小迂曲的血管，但是有的學(xué)者認(rèn)為并不具有特異性，鑒別意義不大。非囊變區(qū)的MRI動態(tài)增強(qiáng)曲線多呈類似平臺型改變，可見延遲強(qiáng)化。2例進(jìn)行了PET檢查，均表現(xiàn)為FDG濃聚，并且縱隔

淋巴結(jié)均有攝取，但是在CT及MRI增強(qiáng)上未見明顯腫大淋巴結(jié)，此2例術(shù)前的PET報(bào)告均誤診為惡性病變，術(shù)后病理證實(shí)FDG濃聚的淋巴結(jié)均為反應(yīng)性增生。雖然有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為PET有助于其術(shù)前診斷［13］，但是我們?nèi)哉J(rèn)為需要結(jié)合鋇餐、CT和MRI聯(lián)合診斷。食管神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)鑒別診斷主要包括食管癌、平滑肌瘤、間質(zhì)瘤：食管癌通常以腔內(nèi)生長為主，管壁不規(guī)則增厚，較少表現(xiàn)出明顯橢圓形或類圓形占位，黏膜破壞明顯；食管平滑肌瘤部分可多發(fā)，并見鈣化灶；間質(zhì)瘤可有腔內(nèi)、腔外、混合生長方式，但是增強(qiáng)后會明顯不均勻強(qiáng)化，較大者囊變多見，這點(diǎn)與神經(jīng)鞘瘤有顯著區(qū)別。

食管神經(jīng)鞘瘤表面常被覆完整的黏膜，基本上位于黏膜下層，故而可以解釋上消化道鋇餐中黏膜未見明顯破壞，與本組的鋇餐造影結(jié)果一致。病灶呈球形或卵圓形，偶爾為叢狀、多結(jié)節(jié)狀樣。本研究發(fā)現(xiàn)食管神經(jīng)鞘瘤與其他部位發(fā)生的神經(jīng)鞘瘤形態(tài)相同，有富于細(xì)胞的Antoni A區(qū)和結(jié)構(gòu)疏松的Antoni B區(qū)。但是食管神經(jīng)鞘瘤同中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤相比，前者囊變少見、以富于細(xì)胞的Antoni A區(qū)為主，后者囊變多見、Antoni A、B兩區(qū)共存或相互移行，與其他學(xué)者觀點(diǎn)一致［14］。腫瘤中常見散在的淋巴細(xì)胞和結(jié)節(jié)狀淋巴套，有學(xué)者認(rèn)為是消化道神經(jīng)鞘瘤的特征形態(tài)［15］。病理上的鑒別主要依賴于免疫組化結(jié)果：食管神經(jīng)鞘瘤S-100陽性；食管平滑肌瘤SMA陽性；食管間質(zhì)瘤CD34、CD117陽性。

總之，食管神經(jīng)鞘瘤主要具備以下特點(diǎn)：①好發(fā)于中老年女性；②好發(fā)于食管胸部上中段；③CT可見腫瘤長徑通常較大（＞50 mm），橢圓形或類圓形，邊界清晰；平掃腫瘤多低于同層肌肉密度，增強(qiáng)多呈輕中度均勻強(qiáng)化，囊變少見；④實(shí)性部分MRI動態(tài)增強(qiáng)曲線呈平臺型，部分有延遲強(qiáng)化；⑤病理上囊變少見、以富于細(xì)胞的Antoni A區(qū)為主，S-100陽性。