松果體區(qū)血管周細(xì)胞瘤1例

資宇?yuàn)?，王天宇，譚長連

中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院放射科，湖南長沙 410000；

1 病例簡介

男，50 歲，主訴：無明顯誘因頭暈6 個(gè)月，間歇性發(fā)作，無惡心、嘔吐，無耳鳴及聽力下降。體格檢查：四肢肌力、肌張力正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：促卵泡成熟激素18.32 MIU/ml、促黃體生成激素9.29 MIU/ml。MRI 檢查（圖1A～E）顯示松果體區(qū)占位性病變，于全麻下行松果體區(qū)占位性病變切除及腰大池置管外引流，術(shù)中見腫瘤位于松果體區(qū)，淡紅色，邊界尚清，有包膜，腫瘤血供豐富，止血較困難。病理診斷（圖1F～H）：血管周細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）（WHOⅡ級(jí)），間葉組織源性腫瘤；免疫組化：CK（灶性+），CD99（-），PLAP（-），β-catenin（膜+），EMA（灶性+），Nestin（-），NSE（灶性+），GFAP（-），Syn（-），OCT-4（-），CD30（-），LCA（-），Bcl-2（+），CgA（-），S100（-），Vim（+），CD56（-），P53（-），Ki-67（5%+），F(xiàn)MB45（-），CD34（+++），F(xiàn)8（-），PR（-），SMA（-），Calponin（+），Des（-），CD31（+），Nen-N（-）。

圖1 男，50 歲，松果體區(qū)HPC。橫軸位T1WI、T2WI 示松果體區(qū)不規(guī)則腫塊影（箭），大小約4.8 cm×3.6 cm，信號(hào)欠均勻，以稍長T1 稍長T2 信號(hào)為主，三腦室及雙側(cè)腦室后腳擴(kuò)張（A、B）；冠狀位T2 FLAIR 示病灶（箭）呈稍高信號(hào)，形態(tài)不規(guī)則，分葉狀，邊界尚清（C）；橫軸位T1WI 增強(qiáng)掃描示病灶（箭）呈明顯強(qiáng)化（D）；矢狀位T1WI 增強(qiáng)掃描示病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見無明顯強(qiáng)化的囊變壞死區(qū)（箭頭，E）；病理鏡下示卵圓形和梭形腫瘤細(xì)胞豐富、密集，有一定異型性，但核分裂象少見（HE，×100，F(xiàn)）；免疫組化示CD34+，CD99+（×100，G、H）

2 討論

HPC 是起源于圍繞在間葉毛細(xì)血管及毛細(xì)血管后微靜脈周圍的Zimmerman 細(xì)胞的軟組織腫瘤，臨床罕見[1]，多為單發(fā)，可發(fā)生于全身任何部位，發(fā)生于顱內(nèi)者較罕見，僅占顱內(nèi)腫瘤的1%，約占腦膜腫瘤的2%～4%[2]。顱內(nèi)HPC 的臨床癥狀缺乏特異性，主要與腫瘤部位及大小有關(guān)。顱內(nèi)HPC 多發(fā)于顱底、矢狀竇旁、大腦鐮旁、小腦幕及靜脈竇附近，其好發(fā)部位、MRI信號(hào)特點(diǎn)均與腦膜瘤相似，一般HPC 囊變及壞死較腦膜瘤多見，而腦膜尾征較罕見[3-4]。顱內(nèi)HPC 多呈不規(guī)則分葉狀，其MRI 信號(hào)較混雜，病灶多與白質(zhì)呈等信號(hào)的稍短T1 信號(hào)，與灰質(zhì)呈等信號(hào)的等T2 信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)或周圍可見血管流空信號(hào)，以上為HPC 的特征表現(xiàn)[5-6]。本例HPC 未見明顯血管流空信號(hào)，但病灶呈不規(guī)則分葉狀，信號(hào)欠均勻，可見囊變壞死，且實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化。

本例HPC 發(fā)生于松果體區(qū)，需與其他腫瘤相鑒別，主要包括松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、絨毛膜癌、內(nèi)胚竇瘤及膠質(zhì)瘤等。根據(jù)腫瘤的好發(fā)年齡、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)表現(xiàn)鑒別。

顱內(nèi)HPC 具有侵襲性、血供豐富、術(shù)中止血困難、術(shù)后易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)，目前治療主要以手術(shù)切除為主，術(shù)后輔以放療、化療、生物治療等[7]。影像學(xué)檢查可在術(shù)前明確顱內(nèi)HPC 的部位、形態(tài)、大小及侵犯范圍，有助于臨床制訂手術(shù)方式、降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，確診仍需依靠病理檢查。