何玉紅,杜薇
(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院,四川 成都 610072)
Cogan綜合征和大動脈均屬于自身免疫性疾病。Cogan綜合征首先由Cogan(1945)確定為一種獨立的全身性疾病,又叫間質(zhì)角膜炎-眩暈-神經(jīng)性耳聾綜合征,其主要特征為:非梅毒性間質(zhì)性角膜炎,眩暈等前庭神經(jīng)癥狀,嚴重雙側(cè)性神經(jīng)性耳聾,系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)等,是一種罕見的全身性疾病。大動脈炎是一種罕見的主動脈及其主要分支和肺動脈的慢性非特異性炎性疾病,常呈多發(fā)性,因病變部位不同而臨床表現(xiàn)各異,大部分大動脈炎患者為主動脈弓上動脈受累,如鎖骨下動脈、頸動脈、椎動脈等,表現(xiàn)為雙上肢無脈或脈搏不對稱,頭痛、眩暈等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,部分患者出現(xiàn)視力異常,少數(shù)患者發(fā)生腦血管意外等。Cogan綜合征并發(fā)大動脈炎更為罕見[1]。由于該病癥狀的特殊性,給治療護理帶來一定的難度。該患者在醫(yī)護人員精心治療護理下,癥狀得以明顯改善后出院,現(xiàn)報告如下。
患者,男,43歲,因“反復(fù)頭暈3+年,雙耳逐漸失聰1+年,雙眼脹痛、視物模糊3月”于2021年3月18日入院,以Cogan綜合征和大動脈炎收入風(fēng)濕免疫科,入院時T=36.1℃,P=91次/分,R=20次/分,BP =127/91 mm Hg,專科情況:雙肺呼吸音粗,雙耳聽力喪失,頸部疼痛伴頭暈、耳鳴,雙眼脹痛及視物模糊。頸部彩超:右側(cè)頭臂干遠心端、右側(cè)頸總動脈起始部、右側(cè)鎖骨下動脈起始部局部管壁增厚,左側(cè)頸總動脈內(nèi)中膜增厚,右側(cè)橈動脈搏動較左側(cè)減弱。實驗室檢查:血常規(guī)示:紅細胞3.65×1012/L、紅細胞壓積39.5%、超敏感C反應(yīng)蛋白<0.5mg/L;肝腎功:尿素/肌酐96.36、總蛋白(TP)56.4g/L、 白蛋白(Alb)36.8g/L、球蛋白(Glb)19.6g/L;免疫檢查:抗核抗體:抗Scl-70抗體+;免疫球蛋白G 4.67g/L,免疫球蛋白E<18.51U/mL,免疫球蛋白輕鏈k 1.63g/L,免疫球蛋白輕鏈λ0.86g/L,k/λ比值1.89,抗鏈球菌溶血素O1<50.61U/mL,類風(fēng)濕因子<9. 69IU/mL。予強的松抗炎、復(fù)方環(huán)磷酰胺調(diào)節(jié)免疫、邁之靈改善靜脈瓣功能、補鈣、護胃等治療,經(jīng)10天的治療與護理,患者病情好轉(zhuǎn)出院。
由于Cogan綜合征進展較快,癥狀嚴重,可表現(xiàn)為:惡心,嘔吐,眩暈,耳鳴,聽力進行性下降(通常在1-3個月進展為耳聾),眼部癥狀為:結(jié)膜炎,鞏膜炎,結(jié)膜下出血,視網(wǎng)膜血管炎等,可表現(xiàn)為脹痛、視物模糊或視物極度不清,甚至失明。大動脈炎患者也有頭暈、視力減退等表現(xiàn)。此患者從出現(xiàn)眩暈,耳鳴到雙耳失聰僅僅經(jīng)過不到一年的時間,而最近又出現(xiàn)雙眼脹痛及視物模糊的癥狀,患者承受著已經(jīng)失聰及可能失明的雙重壓力,極度痛苦,此時給予患者心理支持是非常重要的。責(zé)任護士首先與患者家屬溝通,讓家屬了解此病可能的進展,多陪伴患者,爭取家屬的全力支持。責(zé)任護士動態(tài)了解患者心理,建立起與患者有效溝通的途徑,準備了一個該患者專屬的溝通記錄本,通過該記錄本與患者溝通治療護理及疾病的相關(guān)知識。由于患者失聰,護患溝通的渠道,除了記錄本,還有面部表情,故與患者溝通時應(yīng)該面帶微笑,并且給予比護理普通患者更多的耐心,以此讓患者感受到來自醫(yī)護人員的關(guān)懷,讓患者增加戰(zhàn)勝疾病的信心。經(jīng)過護理人員的開導(dǎo)與講解,該患者對自身疾病認識較多,依從性較好,家庭支持系統(tǒng)也較好,住院期間除剛開始有些入睡困難外,沒有出現(xiàn)別的心理問題。
由于此患者有眩暈與視物模糊,在入院前曾暈倒一次,采用Morse跌倒評分表評估,患者屬于跌倒高風(fēng)險患者。故患者入院后即采取預(yù)防跌倒相關(guān)措施:向患者及家屬介紹有關(guān)預(yù)防跌倒、墜床及摔傷方面的知識,留一位家屬陪同在患者身邊 ;給患者提供一個安全的環(huán)境,及時發(fā)現(xiàn)與處理地面的積水及病房內(nèi)障礙物,病房內(nèi)保持光線充足;指導(dǎo)患者穿防滑鞋,提供長度合適的病員褲;夜間提供地?zé)簦P床休息時雙側(cè)床檔保護;教會患者起床三部曲:第一步:醒來先靜靜地平躺30s,完全清醒后再起身;第二步:緩緩起身,把雙腳放到床下,在床沿上坐30s,無不適再進行下一步;第三步:雙腳落地,穩(wěn)站30s,無不適方可走動。該患者對跌倒相關(guān)注意事項很熟悉,并能嚴格按照要求執(zhí)行,沒有發(fā)生意外事件。
43%的Cogan綜合征患者耳部會受累[2],出現(xiàn)前庭功能障礙,表現(xiàn)為驟然出現(xiàn)梅尼埃病樣發(fā)作,眩暈、惡心、嘔吐、共濟失調(diào)、耳鳴、突發(fā)性感音神經(jīng)性聾。該患者表現(xiàn)為眩暈、耳鳴、耳聾。
2.3.1 眩暈的護理與康復(fù)指導(dǎo)
患者眩暈嚴重時,要求其臥床休息,待患者眩暈癥狀減輕,指導(dǎo)其行前庭康復(fù)訓(xùn)練。相關(guān)研究[3,4]表明前庭康復(fù)訓(xùn)練本身可誘發(fā)眩暈或使頭暈癥狀加重,但加快前庭代償反復(fù)進行的訓(xùn)練模式,能促進前庭代償和前庭習(xí)慣的產(chǎn)生,逐漸形成較完全的代償,從而緩解患者的眩暈癥狀[5-7]。具體方法為:(1)凝視穩(wěn)定性訓(xùn)練:患者取坐位,將示指置于眼前方30cm-1m處,或在墻上掛一個寫在紙上的“X”,讓患者看清楚。①轉(zhuǎn)頭訓(xùn)練:左右轉(zhuǎn)頭30°,轉(zhuǎn)頭時眼睛注視手指或字母,每次1-2min,每天3次。如果慢速轉(zhuǎn)頭患者不頭暈,則加快轉(zhuǎn)頭速度。②點頭訓(xùn)練:抬頭或低頭運動,上下30°,頭部運動時,眼睛注視手指或字母,每次1-2 min,每天3次。如果慢速點頭患者不頭暈,則加快速度。③彎腰從地上撿東西。(2)靜平衡訓(xùn)練:①睜眼練習(xí),立正站立睜眼,雙腳并攏站立,持續(xù)1-2min。②閉眼練習(xí),雙腳并攏站立,維持1-2 min。靜平衡訓(xùn)練時,如果維持平衡困難,雙腳間距可以根據(jù)實際情況調(diào)整,可加大雙腳間距,直到維持平衡為止,上述動作3次為一個循環(huán),每次3個循環(huán),每天進行3次。前庭康復(fù)訓(xùn)練需在醫(yī)護人員指導(dǎo)下進行,以醫(yī)務(wù)人員為主導(dǎo)的前庭康復(fù)訓(xùn)練能顯著改善患者的眩暈癥狀[8]。
穴位按摩可以有效緩解患者軀體癥狀。按摩患者頭穴和耳穴可以減輕患者的眩暈癥狀[9-11]。頭部有效穴位有:百會、風(fēng)池、天柱、完骨等,耳部穴位有神門、交感、枕、心、太陽等。頭部穴位每個按壓30次,耳部穴位每個穴位按摩3 min,頻率為75次/分。下拉耳垂:先將耳垂揉捏、搓熱,然后再向下拉耳垂15-20次,使之發(fā)熱發(fā)燙,每天2次。
該患者在訓(xùn)練初期有些不適應(yīng),幾天后基本能按照要求完成,并使眩暈癥狀有所減輕。
2.3.2 耳鳴、耳聾的護理與康復(fù)指導(dǎo)
患者因聽力喪失,給護患溝通帶來了很多不便,護士與其交流時需要極大的耐心,與患者保持親密距離,采用手勢加溝通記錄本,以滿足患者所有的交流需求,同時對患者進行技能訓(xùn)練,技能訓(xùn)練可以讓耳聾患者進行自我管理,減少不良行為,改善其身心狀態(tài)[12,13]。技能訓(xùn)練包括聽覺補償訓(xùn)練及生活技能訓(xùn)練。聽覺補償訓(xùn)練即以視覺為媒介,采用手語、日常生活用品及動作等作為交流板,減少對聽覺的二次損傷。生活技能訓(xùn)練即為患者提供舒適的休息環(huán)境,指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣,適量進行體育鍛煉,進食低鹽、低脂富含鋅、鈣、維生素的食物,避免暴飲暴食,指導(dǎo)患者識別和避免使用耳毒性藥物。
患者感覺眼部脹痛、視物模糊,故病房光線不宜太亮,避免陽光直射,使用窗簾。指導(dǎo)患者保持眼部清潔,避免眼疲勞,控制看手機、書報、電視的時間,勿用手揉搓眼部。指導(dǎo)患者合理膳食,適當進食富含維生素A的食物,如:奶制品、魚類、蔬菜等,控制含糖食物的攝入,常吃糖類食品會增加視力下降的發(fā)生率[14]。該患者住院后期眼部脹痛消失。
糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是治療Cogan綜合征及大動脈炎的主要藥物,但這兩類藥物均有較多的副作用,規(guī)范使用可以治病,如果使用不規(guī)范,不僅不能治病,反而會使疾病加重或增加藥物副作用,故必須向患者講解藥物作用與副作用,并告知患者堅持治療,勿隨意停藥或增加藥量。該患者用的是強的松聯(lián)合環(huán)磷酰胺,常見的副作用有庫欣綜合征、高血糖、高血壓、感染、出血性膀胱炎等。責(zé)任護士指導(dǎo)患者注意合理飲食,注意保暖,避免受涼感冒,每日飲水1000mL以上,并每日監(jiān)測患者血糖血壓。住院期間患者沒有出現(xiàn)藥物副作用。
患者住院期間,責(zé)任護士每次對其進行的健康教育都記錄于溝通記錄本,出院時讓患者帶走,以便于其在家里進行自我管理,出院時再次向患者及家屬解釋疾病相關(guān)知識,告知糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺等藥物的特殊性,告知患者出院后仍然要嚴格遵醫(yī)囑服藥,不得自行增減或停藥,如果患者在家行前庭康復(fù)訓(xùn)練,需在家屬陪同下或者角落里進行,腳下墊軟墊,避免發(fā)生意外,保證患者安全,指導(dǎo)患者監(jiān)測血糖、血壓變化,進食低鹽低脂,富含維生素的食物,適當多飲水,并定期到門診復(fù)查隨訪。
Cogan綜合征合并大動脈炎發(fā)病幾率極低,但其會累及腦、心、腎等重要臟器,對患者造成嚴重的系統(tǒng)損害,不僅影響患者身體健康,還嚴重影響患者心理健康與生活質(zhì)量,給患者家庭也帶來巨大壓力,所以尋求更好的治療護理措施以減輕患者及家庭身心負擔(dān)迫在眉睫,然而目前對該病的護理,國內(nèi)外文獻報道較少。收治該患者后,護理人員根據(jù)患者具體癥狀采用相應(yīng)的護理措施,經(jīng)過耐心、細致的心理與癥狀護理,提供促進安全的措施,聯(lián)合前庭康復(fù)訓(xùn)練與技能訓(xùn)練,配合穴位按摩,并講解疾病與藥物相關(guān)知識,該患者住院期間情緒穩(wěn)定、心態(tài)積極,沒有發(fā)生跌倒、摔傷等意外,頭暈、雙眼脹痛等癥狀得到緩解,促進了疾病的康復(fù)。