超聲診斷腎上腺外嗜鉻細胞瘤1例

羅 強,孫志霞,田 力

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 超聲科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者，女，64歲，因無明顯誘因的頭痛頭暈，于當?shù)蒯t(yī)院就診，血壓測量最高約220/110 mmHg,患者CT檢查提示右側(cè)腎上腺腫物。為求進一步診治，遂來我院就診，門診以“右側(cè)腎上腺腫物”收入我院，患者無下肢水腫，無夜尿增多，偶有全身乏力，睡眠及食欲較好，體重較前無明顯變化。否認高血壓、糖尿病及心腦血管病史。實驗室檢查示皮質(zhì)醇升高(864.8 nmol)，余各項化驗指標均在正常范圍。超聲檢查示:肝尾狀葉與下腔靜脈之間可見大小約4.78 cm×2.75 cm×2.96 cm均質(zhì)弱回聲團塊，似有完整包膜，內(nèi)部及周邊血流極豐富。于我院行增強CT示：右側(cè)腎上腺上方、肝右葉后方可見團塊影，邊界不清，大小約3.9 cm×3.6 cm；動脈期呈明顯不均勻強化，腹腔干、右腎動脈近端及肝右動脈分支血管增粗迂曲，進入病灶供血；靜脈期病變強化減低，病變與肝右葉分界不清。提示：右側(cè)腎上腺上方、肝右葉后方占位性病變，考慮嗜鉻細胞瘤可能性大，建議結(jié)合實驗室相關檢查。遂行手術治療，經(jīng)腹腔鏡下右腎上腺腫物切除術，術中見右腎上腺體部上方類圓形腫物，有包膜、黃色、質(zhì)韌，大部分被肝臟包繞，粘連較重，無法完整切除。經(jīng)腹開放手術：肝尾狀葉與下腔靜脈之間右腎上腺上部一個黃色腫瘤，有包膜，將腫瘤與肝臟下緣完整剝離，保留右側(cè)腎上腺，切除腫瘤。病理診斷為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，形態(tài)及免疫組化結(jié)果符合嗜鉻細胞瘤，局部浸潤包膜，脈管內(nèi)見癌栓，提示具有惡性潛能。免疫組化：CK(-)，Vimentin(+)，inhibin a(-)，CgA(+)，SyN(+)，Ki-67(<1%+)，S-100(支持細胞±)。

2 討論

嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，可持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。腫瘤多數(shù)為良性，惡性發(fā)生率不足10%。發(fā)病部位：腎上腺約占80%-90%，大多為單側(cè)；腎上腺外又稱副神經(jīng)節(jié)瘤，主要位于腹部，多數(shù)位于腹主動脈旁(10%-15%)；其他少見部位為腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位等；腹外者甚少見，可位于胸內(nèi)、頸內(nèi)、顱內(nèi)[1]。

病因尚不清楚，本病高發(fā)年齡為30-50歲，男女發(fā)病率無明顯差異。臨床表現(xiàn)多種多樣，其典型的臨床表現(xiàn)是排尿過程中或排尿終末發(fā)生高血壓、心悸甚至昏倒。

超聲表現(xiàn)為大多數(shù)呈形態(tài)規(guī)則的圓形或類圓形團塊，邊界清楚,腫瘤大小不等,一般直徑大于>1 cm檢出率較高；當腫瘤體積較大時,常合并囊變、壞死及出血,表現(xiàn)為混雜回聲,其內(nèi)可見斑片狀或不規(guī)則狀無回聲區(qū)；CDFI：腫瘤實性成分內(nèi)可見豐富的血流信號。病理學診斷為金標準。腎上腺外嗜鉻細胞瘤雖然是一種較少見腫瘤，因其分布位置多變且無規(guī)律，臨床表現(xiàn)多樣，可有無功能型或隱匿性嗜鉻細胞瘤[2-3]。

該患者病變部位位于肝臟與下腔靜脈之間，形態(tài)規(guī)則的圓形，內(nèi)部及周邊血流豐富，結(jié)合其臨床癥狀及相關檢查，不難診斷，腹腔鏡術中發(fā)現(xiàn)該團塊與肝組織粘連明顯，遂行開腹切除病灶，術后病理與術前診斷一致。腎上腺外嗜鉻細胞瘤因其發(fā)病部位的特殊性，易誤診，需要結(jié)合相關病史及實驗室檢查。

本例患者病理免疫組化示CgA、SyN、S-100(陽性)，為神經(jīng)內(nèi)分泌細胞來源的腫瘤。Vimentin(+)：癌變存在可能。Ki-67(<1%+)：細胞增殖活躍程度。陽性率越高，腫瘤細胞增殖越快，惡性程度越高。嗜鉻細胞瘤免疫組化中嗜鉻蛋白A(Cg A)、神經(jīng)微絲蛋白(NF)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)表達陽性，有一定的診斷價值。嗜鉻細胞瘤在腫瘤形態(tài)學上很難鑒別良惡性，有時惡性者異型性不明顯,而良性者可出現(xiàn)明顯的異型性或多核瘤巨細胞,惡性嗜鉻細胞瘤甚至包膜浸潤或侵入血管亦不能診斷惡性。惡性嗜鉻細胞瘤診斷的病理及影像學均缺乏特異性指標,目前公認的金標準是在沒有嗜鉻細胞瘤的區(qū)域(淋巴結(jié)、骨、肝、肺)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。沒有必要通過超聲診斷對腎上腺外嗜鉻細胞瘤進行良惡性診斷，需要結(jié)合臨床病史及相關檢查，做出正確的診斷。

嗜鉻細胞瘤雖絕大多數(shù)屬于良性,但長期兒茶酚胺的增多引起心臟、腦部和腎臟等臟器的嚴重損害,早期診斷切除是治療關鍵[4]。

超聲檢查可實時動態(tài)觀察，可以清晰觀察病灶大小、形態(tài)、位置、內(nèi)部回聲、與周圍組織關系及血供情況，對患者的治療及預后均有重要指導意義。