合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈B型主動(dòng)脈夾層個(gè)體化腔內(nèi)治療

鄭智 查正彪 劉純 李利艷 魏翔 潘友民

迷走右鎖骨下動(dòng)脈(aberrant right subclavian artery,ARSA)是主動(dòng)脈弓及其分支變異中最常見(jiàn)的一種，起自左鎖骨下動(dòng)脈(left subclavian artery,LSA)起始部之后的主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈，其發(fā)病率約為0.3%～3%。ARSA的形成歸結(jié)于胚胎發(fā)育時(shí)頸總動(dòng)脈與右鎖骨下動(dòng)脈之間的右側(cè)第4動(dòng)脈弓部分退化中斷。ARSA病人90%無(wú)臨床癥狀，少數(shù)人可產(chǎn)生食管或氣管壓迫癥狀，可出現(xiàn)吞咽或呼吸困難[1-2]。Stanford B 型主動(dòng)脈夾層的第一破口通常位于降主動(dòng)脈峽部附近，也是ARSA開(kāi)口附近，故ARSA 是影響腔內(nèi)治療(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR)策略的主要血管。合并ARSA的Stanford B型主動(dòng)脈夾層臨床上發(fā)病率不高，但不同病人之間也存在明顯差異性。本研究分析合并ARSA的B型主動(dòng)脈夾層病例，采用臨床細(xì)化分型進(jìn)行個(gè)體化治療，探討個(gè)體化策略在此類病人TEVAR術(shù)中的應(yīng)用。

對(duì)象與方法

一、對(duì)象

2015年1月～2017年12月收治的合并ARSA的B型主動(dòng)脈夾層病人12例。本組12例中男9例，女3例。年齡41～72歲，平均(55±9)歲。術(shù)前所有病人行胸腹主動(dòng)脈血管成像(CTA)檢查(圖1)，明確以下指標(biāo)：第一破口部位、大??；ARSA開(kāi)口、部位、大小；第一破口與ARSA、LSA的解剖關(guān)系、左右椎動(dòng)脈情況。據(jù)此指導(dǎo)臨床分型及個(gè)體化方案制定。

圖1 合并ARSA的B型主動(dòng)脈夾層CTA圖像(ARSA：迷走右鎖骨下動(dòng)脈，LSA：左鎖骨下動(dòng)脈)

二、方法

1.臨床分型：根據(jù)主動(dòng)脈夾層第一破口位置與ARSA、LSA的距離關(guān)系及左右椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)情況，將此類病人分成9種臨床類型。各臨床分型病人見(jiàn)表1。

表1 合并ARSA的B型主動(dòng)脈夾層臨床分型(例數(shù))

2.個(gè)體化治療策略：根據(jù)上述臨床分型，此類病人分為3大類：(1)第一破口位于ARSA以遠(yuǎn)，距離ARSA≥15 mm。破口距離ARSA有足夠錨定區(qū)，支架釋放不影響雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口及血流，這種情況臨床上相對(duì)少見(jiàn)(本組1例，8.3%)。(2)第一破口位于ARSA以遠(yuǎn)，但距離ARSA<15 mm，且距離LSA≥15 mm。根據(jù)左右椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)分3種情況，其一，左椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型，直接覆蓋ARSA，視具體情況可行LSA開(kāi)窗延長(zhǎng)錨定區(qū)防止內(nèi)漏；第二與第三種情況，右椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型及雙側(cè)椎動(dòng)脈同等型，覆蓋ARSA的同時(shí)需重建ARSA血運(yùn)。(3)第一破口距離LSA<15 mm，根據(jù)左右椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)分三種情況。其一，左椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型，通過(guò)輔助技術(shù)(分支支架或雜交技術(shù))延長(zhǎng)錨定區(qū)，重建LSA血運(yùn)，覆蓋ARSA；第二與第三種情況，右椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型及雙側(cè)椎動(dòng)脈同等型，重建LSA及ARSA血運(yùn)。

3.手術(shù)過(guò)程：手術(shù)在雜交手術(shù)室進(jìn)行，病人取平臥位，全麻后常規(guī)消毒雙側(cè)腹股溝區(qū)皮膚，鋪無(wú)菌單，經(jīng)腹股溝小切口游離股動(dòng)脈，穿刺置入造影導(dǎo)管在數(shù)字減影血管造影條件下行主動(dòng)脈造影判斷主動(dòng)脈夾層病變，結(jié)合術(shù)前CTA測(cè)量指標(biāo)，制定上述個(gè)體化方案，涉及到LSA或ARSA的血運(yùn)重建，見(jiàn)下面具體敘述。然后置入超硬導(dǎo)絲，將覆膜支架導(dǎo)入系統(tǒng)沿導(dǎo)絲經(jīng)股動(dòng)脈導(dǎo)入主動(dòng)脈弓錨定區(qū)位置，控制收縮壓≤100 mmHg，心率≤80次/分鐘，在透視下釋放支架。支架置入后須再次行主動(dòng)脈造影，判斷治療效果(圖2)。

a：支架釋放前主動(dòng)脈造影(ARSA=迷走右鎖骨下動(dòng)脈；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；RVA：右椎動(dòng)脈；LVA：左椎動(dòng)脈);b：支架釋放后造影，支架封閉ARSA開(kāi)口不顯影，LSA分支支架血流通暢

重建LSA及ARSA血運(yùn)方式包括[3-6]：體外開(kāi)窗技術(shù)、LSA分支支架(主體支架體外開(kāi)窗后植入小分支覆膜支架)、開(kāi)胸雜交手術(shù)升主動(dòng)脈-ARSA和/或LSA轉(zhuǎn)流、經(jīng)頸部切口行左頸總動(dòng)脈(LCCA)-LSA轉(zhuǎn)流。

4.術(shù)后處理及隨訪：術(shù)后監(jiān)測(cè)雙上肢血壓，維持在100～120/60～80 mmHg，心率維持在60～90次/分鐘。植入分支支架、人工血管轉(zhuǎn)流及有凝血高危因素者給予口服拜阿司匹林每天100 mg或華法林每天3 mg，并定期監(jiān)測(cè)凝血功能。所有病人均于術(shù)后7～14天、半年、1年隨訪(術(shù)后12例病人均隨訪滿1年，統(tǒng)計(jì)1年隨訪數(shù)據(jù))，行全主動(dòng)脈CTA 檢查，以了解主體支架和開(kāi)窗、分支支架及人工血管的通暢情況、有無(wú)內(nèi)漏、逆撕等主動(dòng)脈相關(guān)并發(fā)癥(圖3)。

結(jié)果

根據(jù)上述臨床分型，制定個(gè)體化治療方案，全部成功進(jìn)行TEVAR術(shù)，其中單純TEVAR2例，TEVAR+LSA開(kāi)窗2例，TEVAR+LSA分支支架4例，TEVAR+ARSA開(kāi)窗1例，TEVAR+頸部雜交(LCCA-LSA)1例，TEVAR+開(kāi)胸經(jīng)升主動(dòng)脈雜交2例(重建ARSA1例，重建LSA+ARSA1例)。12例病人臨床資料見(jiàn)表2。

表2 12例病人臨床資料

術(shù)中主動(dòng)脈造影結(jié)果：本組病人均無(wú)內(nèi)漏，LSA、ARSA重建血流通暢。圍術(shù)期情況：監(jiān)測(cè)控制血壓心率，2例病人出現(xiàn)右側(cè)肢體缺血麻木，無(wú)需特殊處理1周后癥狀自行消失，不影響功能。無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、逆撕、截癱等。術(shù)后隨訪情況：1例ARSA開(kāi)窗病人在術(shù)后半年復(fù)查時(shí)出現(xiàn)輕微內(nèi)漏，一直保守治療未進(jìn)展。其他病人未發(fā)生主動(dòng)脈相關(guān)并發(fā)癥及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，重建的LSA、ARSA血流通暢。1年隨訪無(wú)死亡病例。

討論

合并ARSA的B型主動(dòng)脈夾層臨床罕見(jiàn)，在腔內(nèi)技術(shù)還未成熟完善時(shí)，早期治療方式以外科手術(shù)為主。Kieffer等[7]報(bào)道，上世紀(jì)90年代采用開(kāi)胸手術(shù)治療ARSA的主動(dòng)脈夾層早期手術(shù)死亡率高。隨著外科技術(shù)的發(fā)展，特別是孫氏手術(shù)及其理念的推廣，手術(shù)治療合并ARSA的B型主動(dòng)脈夾層的死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率有了很大的改善[8]。

除了外科手術(shù)外，近年來(lái)腔內(nèi)治療已經(jīng)成為B型主動(dòng)脈夾層的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。TEVAR治療合并ARSA的B型主動(dòng)脈夾層的主要難點(diǎn)在于主動(dòng)脈夾層破口通常位于ARSA開(kāi)口附近。10年前，有學(xué)者應(yīng)用雜交手術(shù)與腔內(nèi)技術(shù)成功治療合并ARSA的B型主動(dòng)脈夾層，取得了良好的臨床效果[9]。

近5年來(lái)隨著腔內(nèi)技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展，很多新技術(shù)如開(kāi)窗技術(shù)、煙囪技術(shù)、潛望鏡技術(shù)、雜交技術(shù)等廣泛應(yīng)用于B型主動(dòng)脈夾層的TEVAR術(shù)[10-12]，還有新研發(fā)的腔內(nèi)器械，如單分支支架、雙分支支架等[13-14]，也為合并ARSA的B型夾層的治療提供了更多可能的選擇方案。為此，有學(xué)者對(duì)這一類病變提出了精確的臨床分型，以期獲得個(gè)體化治療方案[15]。

通過(guò)研究第一破口與ARSA、LSA的解剖關(guān)系并結(jié)合病人個(gè)體化的具體病情(左右椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)類型)，分成9種臨床亞型?；诖朔中?，本組研究發(fā)現(xiàn)，絕大部分合并ARSA的B型夾層第一破口與ARSA、LSA關(guān)系緊密，如何在封閉破口同時(shí)兼顧ARSA、LSA的血運(yùn)，需要個(gè)體化TEVAR策略。對(duì)于第一破口距離遠(yuǎn)，有足夠錨定區(qū)的病人，TEVAR術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單，不涉及到分支血管重建，但這部分病人比例相對(duì)較少(本組僅1例，占8.3%)。大部分病人破口距離ARSA<15 mm，沒(méi)有足夠錨定區(qū)。對(duì)于TEVAR過(guò)程中是否需要重建ARSA，則根據(jù)上述臨床分型決定。

本研究發(fā)現(xiàn)，大部分合并ARSA的B型主動(dòng)脈夾層都是左椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型(本組9例，75%)，覆膜支架直接覆蓋ARSA開(kāi)口并沒(méi)有出現(xiàn)臨床上所擔(dān)心的大腦后循環(huán)缺血導(dǎo)致腦梗死的并發(fā)癥及其他神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。2例病人術(shù)后即出現(xiàn)右上肢缺血癥狀，將左手血壓維持在收縮壓120～130 mmHg左右，癥狀緩解。由于ARSA的特殊解剖關(guān)系，即使支架釋放過(guò)程中擬定完全覆蓋ARSA開(kāi)口也很難實(shí)現(xiàn)完全封閉其血流。因此我們的經(jīng)驗(yàn)是，如果破口緊挨ARSA，即使破口距離LSA>15 mm，也應(yīng)適當(dāng)把錨定點(diǎn)前移，放寬LSA開(kāi)窗的適應(yīng)證(本組2例病人因此行LSA開(kāi)窗)達(dá)到延長(zhǎng)錨定區(qū)，避免因主動(dòng)脈弓成角問(wèn)題而導(dǎo)致的內(nèi)漏發(fā)生。

對(duì)于右椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型，ARSA開(kāi)窗的適應(yīng)證應(yīng)該嚴(yán)格把握，防止內(nèi)漏發(fā)生。我們的經(jīng)驗(yàn)是：(1)破口位于ARSA開(kāi)口層面的正對(duì)側(cè)；(2)破口直徑應(yīng)小于ARSA開(kāi)口直徑1/3。精確開(kāi)窗和定位，同時(shí)防止支架回裝及過(guò)弓過(guò)程中可能發(fā)生的支架扭轉(zhuǎn)，才能起到封閉破口及重建ARSA血運(yùn)的目的(如本組病例中的第6例病人)。即使術(shù)中造影無(wú)內(nèi)漏，但因主動(dòng)脈弓搏動(dòng)幅度大或支架窗口輕微位移，術(shù)后半年隨訪中該病人出現(xiàn)輕微1型內(nèi)漏，1年隨訪時(shí)內(nèi)漏情況未加重，保守治療未行進(jìn)一步處理。因此,ARSA開(kāi)窗應(yīng)該持慎重態(tài)度。對(duì)于不適合開(kāi)窗者，進(jìn)行雜交手術(shù)重建ARSA是很好的選擇。有學(xué)者應(yīng)用分支型支架技術(shù)、煙囪技術(shù)及潛望鏡技術(shù)，也能取得良好臨床效果[10-13]。

如果破口再往前靠近LSA，涉及到重建LSA或者同時(shí)重建ARSA，TEVAR的處理難度會(huì)增加。本研究發(fā)現(xiàn)，此臨床分型病人單純LSA開(kāi)窗容易產(chǎn)生內(nèi)漏或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口被錯(cuò)誤覆蓋的災(zāi)難性后果。我們應(yīng)用單分支支架或雜交手術(shù)重建LSA(如本組6例病人)，臨床效果良好。有學(xué)者應(yīng)用煙囪技術(shù)及潛望鏡技術(shù)，也能取得良好臨床效果[10-11]。

經(jīng)過(guò)個(gè)體化方案的實(shí)施配合圍術(shù)期管理，本組病人治療效果良好。術(shù)后隨訪僅1例發(fā)生內(nèi)漏，其他病人均未出現(xiàn)主動(dòng)脈相關(guān)并發(fā)癥。因此，個(gè)體化TEVAR策略在合并ARSA的B型主動(dòng)脈夾層治療中值得進(jìn)一步深入研究。當(dāng)然，本研究作為回顧性分析，且病例數(shù)不多，僅為經(jīng)驗(yàn)之談而并非循證醫(yī)學(xué)，存在一定的不足。