房間隔缺損臨床治療近況

李夢(mèng)蕾，趙英強(qiáng)

（1. 天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津；2. 天津中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院，天津）

0 引言

房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）是一種常見(jiàn)的先天性心臟病之一，是指在胚胎發(fā)育過(guò)程中，房間隔的發(fā)生、吸收和融合出現(xiàn)異常，導(dǎo)致左、右心房之間殘留未閉的缺損。本病約占所有先天性心臟病的10%，占成人先天性心臟病的20%～30%，女性多見(jiàn)，男女發(fā)病率之比為1：1.5～3[1]。ASD可分為原發(fā)孔型和繼發(fā)孔型，繼發(fā)孔房間隔缺損可分為卵圓窩型、上腔靜脈型、下腔靜脈型、冠狀靜脈竇型以及混合型五種類型，其中卵圓窩型最常見(jiàn)[2-3]。

其手術(shù)類型有體外循環(huán)（Cardiopulmonary bypass,CPB）輔助下心內(nèi)直視外科手術(shù)修補(bǔ)、經(jīng)皮導(dǎo)管介入封堵、經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)及經(jīng)右頸內(nèi)靜脈微創(chuàng)封堵[4]等。現(xiàn)查閱近3年文獻(xiàn)就以上術(shù)式對(duì)ASD的治療方案作一綜述，以探討ASD的最佳治療方案。

1 經(jīng)皮導(dǎo)管介入封堵術(shù)

近年來(lái)隨著封堵技術(shù)的不斷發(fā)展，目前選擇介入封堵術(shù)治療ASD患者越來(lái)越多。經(jīng)導(dǎo)管介入封堵治療繼發(fā)孔型房間隔缺損具有低死亡率、低并發(fā)癥發(fā)生率以及低住院時(shí)間等優(yōu)勢(shì)，手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)中不會(huì)對(duì)患者右心室血流動(dòng)力學(xué)造成影響，同時(shí)術(shù)后對(duì)患者右心室收縮及舒張功能均未造成影響，有助于預(yù)后的恢復(fù)，較適合ASD直徑≤25mm[5]和中央型房間隔缺損。經(jīng)皮介入分為傳統(tǒng)X線引導(dǎo)和TEE、TTE超聲引導(dǎo)介入封堵術(shù)。Baykan等[6]、Snijder等[7]、Guo等[8]、王鋼城等[9]、歐陽(yáng)文斌等[10]等開(kāi)展的相關(guān)研究表明，單純TEE或TTE引導(dǎo)下經(jīng)皮介入封堵房間隔缺損與傳統(tǒng)X線引導(dǎo)下經(jīng)皮介入治療一樣安全有效。

但是X線引導(dǎo)經(jīng)皮房間隔缺損封堵術(shù)具有一定的局限性，主要是由于X線具有放射性，對(duì)機(jī)體造血功能、內(nèi)分泌功能以及生殖系統(tǒng)造成一定的影響，降低個(gè)體清除氧自由基的能力，誘發(fā)惡性腫瘤。且X線影像設(shè)備對(duì)于心臟解剖結(jié)構(gòu)分辨率較低，對(duì)于年齡3-5歲且血管管徑較細(xì)的患兒，在X線引導(dǎo)下難以容納鞘管的輸送。超聲引導(dǎo)可有效避免患者機(jī)體受到X線的損傷，且對(duì)心臟解剖結(jié)構(gòu)的分辨率高，已經(jīng)成為臨床常見(jiàn)房間隔缺損臨床治療辦法[11]。

超聲包括TEE和TTE。超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮房間隔缺損封堵術(shù)最大的優(yōu)勢(shì)在于無(wú)需全麻、氣管插管及開(kāi)胸手術(shù)[12]。TEE較TTE圖像質(zhì)量好[13]，對(duì)術(shù)前心臟后方結(jié)構(gòu)與形態(tài)觀察較清晰[14]，能準(zhǔn)確評(píng)估ASD形態(tài)及大小并選擇合適封堵器，引導(dǎo)房間隔穿刺、封堵器輸送及成功釋放，即刻評(píng)價(jià)封堵器位置和殘余分流[15]，幫助臨床醫(yī)師準(zhǔn)確判斷。超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮房間隔 缺損封堵術(shù)治療，可有效縮短患兒手術(shù)時(shí)間、住院時(shí)間，減少患兒住院費(fèi)用以及并發(fā)癥發(fā)生率[16-21]。

其中，3D-TEE除了能夠更加準(zhǔn)確的測(cè)量ASD型態(tài)、準(zhǔn)確指導(dǎo)封堵器的選擇、降低換傘率，還能夠清晰的顯示鞘管全程及其與心內(nèi)結(jié)構(gòu)的關(guān)系，甚至可以直接采用輸送鞘直接跨越且無(wú)嚴(yán)重不良并發(fā)癥，能實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)手術(shù)前后左心室收縮同步性[22]。突破2D采集切面圖像的限制，極大程度的避免心臟結(jié)構(gòu)損傷[23-24]。

2 經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)（微創(chuàng)經(jīng)胸房缺傘堵術(shù)）

經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)手術(shù)方法為：采用經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖探測(cè)ASD的類型、大小及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，選擇適當(dāng)直徑的封堵器。切口選擇在胸骨右緣第4肋間手術(shù)切口約2～3.5cm。首先放置牽開(kāi)器，仔細(xì)剪開(kāi)心包并懸吊。肝素化后，在TEE引導(dǎo)下，在右心房表面縫制荷包；荷包內(nèi)穿刺，將鞘管、推送器及封堵器送入右心房；在TEE引導(dǎo)下，推送桿頂端通過(guò)ASD，依次釋放傘的左、右心房面，并卡緊ASD。確認(rèn)無(wú)殘余漏，沒(méi)有影響二、三尖瓣后，收回推送器、鞘管。手術(shù)完成后，收緊右心房荷包，確認(rèn)無(wú)出血后縫合切口，不放引流管。

繼2002年蔡振杰[25]首先報(bào)道了經(jīng)胸ASD封堵手術(shù)后，這種創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、避免胸部正中大切口、體外循環(huán)及血管相關(guān)損傷的新技術(shù)[26]逐漸占領(lǐng)主流。經(jīng)胸小切口封堵術(shù)將傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)改良，經(jīng)小切口進(jìn)入胸腔后在超聲引導(dǎo)下直視完成手術(shù)操作，可顯著提高手術(shù)精準(zhǔn)度，提高封堵成功率和封堵質(zhì)量，進(jìn)而提高臨床療效[27]，降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生，適用于缺損面積較大患者。

經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)分為經(jīng)胸骨旁和經(jīng)右腋下封堵術(shù)兩種，此兩種均為治療繼發(fā)孔型ASD的有效手段。其中經(jīng)胸骨旁封堵術(shù)因具有術(shù)中操作時(shí)間較短、切口小、術(shù)后并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，可作為首選[28]。右腋下封堵術(shù)微創(chuàng)切口相對(duì)適宜兒童患者，對(duì)于成年患者則存在切口過(guò)長(zhǎng)、術(shù)后疼痛及影響乳房發(fā)育等不良因素[29-30]，其微創(chuàng)效果較局限。

經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)可由TEE和TTE引導(dǎo)。TEE引導(dǎo)下經(jīng)胸小切口封堵術(shù)治療中央型房間隔缺損，具有位置固定、塑形良好及無(wú)殘余分流等優(yōu)點(diǎn)[31]。TTE引導(dǎo)下經(jīng)胸微創(chuàng)ASD封堵術(shù)，經(jīng)胸部小切口置入帶封堵器的輸送鞘管，術(shù)中TEE可發(fā)現(xiàn)部分患者左心房存在大量微氣泡，可能與鞘管內(nèi)氣體排出不完全有關(guān)[32-33]。術(shù)前應(yīng)將封堵器置于肝素鹽水中反復(fù)釋放幾次后沒(méi)于肝素水中。術(shù)中待鞘管置入右心房后，在用注射器反復(fù)抽吸的同時(shí)，降低患者頭部，以確保盡量排凈鞘管內(nèi)殘留氣體。具有不受靜脈血管內(nèi)經(jīng)限制，對(duì)嬰幼兒低齡低體重兒也適合；創(chuàng)面小、操作路徑短適用范圍廣等優(yōu)點(diǎn)[34]。

3 超聲引導(dǎo)下經(jīng)頸內(nèi)靜脈可調(diào)彎鞘封堵術(shù)

超聲引導(dǎo)下經(jīng)頸內(nèi)靜脈可調(diào)彎鞘封堵術(shù)術(shù)式開(kāi)展中協(xié)助取仰臥位，做好麻醉氣管插管并協(xié)助開(kāi)展經(jīng)食管超聲，穿刺患者右側(cè)頸內(nèi)靜脈，導(dǎo)入導(dǎo)絲，通過(guò)穿刺點(diǎn)將導(dǎo)絲送至患者右側(cè)乳頭距離。同時(shí)予以超聲心動(dòng)圖輔助干預(yù)，將導(dǎo)絲調(diào)至彎鞘送至患者左心房，拔除導(dǎo)絲、鞘管內(nèi)芯，輸送封堵器，釋放左盤傘、右傘盤，開(kāi)展推拉試驗(yàn)。予以超聲心動(dòng)圖診斷，對(duì)二尖瓣、三尖瓣、 冠狀靜脈竇等進(jìn)行觀察，推送桿放松，將鞘管拔除，壓迫 穿刺點(diǎn)做好止血，完成后續(xù)封堵。

超聲引導(dǎo)下經(jīng)頸內(nèi)靜脈可調(diào)彎鞘封堵術(shù)具有以下幾點(diǎn)優(yōu)勢(shì)[35-36]：（1）術(shù)式開(kāi)展過(guò)程中，能避免體外循環(huán)損傷，且操作過(guò)程中對(duì)患者損傷小，術(shù)后恢復(fù)良好。（2）相比較以往傳統(tǒng)術(shù)式相比較，無(wú)放射性 損傷風(fēng)險(xiǎn)。（3）術(shù)式指征擴(kuò)大，相比較股靜脈輸送，頸內(nèi)靜脈更粗、短，因此可采用較大型號(hào)鞘管，術(shù)式干預(yù)過(guò)程中往往不收到患者年齡、體質(zhì)量及外周血管限制。（4）操作過(guò)程中并不會(huì)造成很大傷口，美容效果好，術(shù)式切口大小僅為2mm，能避免開(kāi)胸。（5）實(shí)際操作中，術(shù)式應(yīng)用簡(jiǎn)便，干預(yù)過(guò)程中能將鞘頭端調(diào)彎，精準(zhǔn)維持0°-180°之間進(jìn)行調(diào)節(jié)，同時(shí)術(shù)式干預(yù)中對(duì)鞘管頭端位置調(diào)節(jié)，房間隔平面垂直于缺損中央。（6）術(shù)式操作過(guò)程中安全性高，術(shù)式開(kāi)展在超聲監(jiān)測(cè)下開(kāi)展，因此，患者心內(nèi)結(jié)構(gòu)、輸送鞘管過(guò)程能詳細(xì)顯示，若術(shù)式失敗過(guò)后，同時(shí)可改為體外循環(huán)加以補(bǔ)救，對(duì)部分存在缺損較大、邊緣短效患者，可通過(guò)封堵治療干預(yù)，相比較傳統(tǒng)術(shù)式具有一定優(yōu)勢(shì)。

TEE作為一種簡(jiǎn)便、安全的監(jiān)測(cè)手段，是經(jīng)頸內(nèi)靜脈可調(diào)彎鞘ASD封堵術(shù)成功和安全的重要保障[37]。首先，于封堵術(shù)前，TEE可更準(zhǔn)確地篩選病例，嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，提高手術(shù)成功率。TEE探頭緊鄰左心房后壁，無(wú)肺氣的影響，聲窗條件不受限。且房間隔位于超聲束的近場(chǎng)，能更好地顯示房間隔結(jié)構(gòu)、殘端質(zhì)地及缺損與周圍組織的毗鄰關(guān)系，可對(duì)TTE容易漏診或誤診的腔靜脈竇型ASD進(jìn)行準(zhǔn)確地診斷。TEE為封堵器型號(hào)的選擇提供臨床依據(jù)。其次，于封堵術(shù)中，TEE可提供正確的心內(nèi)引導(dǎo)及實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)。TEE監(jiān)測(cè)下釋放封堵器左盤傘，使其與房間隔基本平行，減少由于封堵器與房間隔成角造成的卡位困難，同時(shí)也可降低封堵器脫落和移位的風(fēng)險(xiǎn)。

4 胸腔鏡輔助超聲引導(dǎo)下房間隔缺損封堵術(shù)

胸腔鏡輔助超聲引導(dǎo)下房間隔缺損封堵術(shù)是一種全新的安全、微創(chuàng)術(shù)式。其手術(shù)方法為：患者左側(cè)臥位，右側(cè)胸部墊高成45度角；右側(cè)腋前線第4肋間3cm左右縱行切口進(jìn)入胸腔，電視胸腔鏡輔助下切開(kāi)心包；5-0滑線于右房表面行荷包縫合；裝載封堵器前用2-0可吸收線1針固定于封堵器中部；胸腔鏡輔助超聲引導(dǎo)下將封堵器輸送至房間隔缺損處；胸腔鏡輔助超聲引導(dǎo)下4-0滑線8字縫合于缺損邊緣較差的部位從右房表面進(jìn)針固定封堵器于右房房壁；釋放封堵器后撤除鞘管；收緊右房表面荷包縫合；將固定封堵器的2-0吸收線與右房表面荷包線打結(jié)固定，止血關(guān)胸。

此手術(shù)優(yōu)勢(shì)在于創(chuàng)傷小，僅需開(kāi)三個(gè)孔，無(wú)需體外循環(huán)及心臟停跳[38-39]，手術(shù)時(shí)間短，術(shù)中出血少，避免由此產(chǎn)生的心肌缺血再灌注損傷及X線輻射，對(duì)ASD周邊如二尖瓣、冠狀靜脈竇、上下腔靜脈入口等結(jié)構(gòu)距離缺損邊緣的要求較低[40-42]，不受體靜脈內(nèi)徑影響，對(duì)于主動(dòng)脈對(duì)側(cè)、下腔靜脈側(cè)邊緣較差且直徑較大的缺損患者及嬰幼兒同樣適用，手術(shù)操作簡(jiǎn)便，易于掌握，經(jīng)一定的學(xué)習(xí)曲線后，微創(chuàng)手術(shù)操作技術(shù)及質(zhì)量趨于穩(wěn)定[43]。對(duì)患者血清炎性因子水平影響較小，心肌損傷輕[44]，更加安全有效?？赏谥委熑獍攴戳?、肺靜脈異位引流等合并癥。選擇胸廓稍大、操作空間大、體型偏瘦的成人患者[45]更利于術(shù)中操作。

目前國(guó)外采用的達(dá)芬奇（daVinci）機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)，與傳統(tǒng)腔鏡外科手術(shù)相比，其可控制性強(qiáng)、操作精細(xì)、術(shù)野良好，術(shù)者勞動(dòng)強(qiáng)度降低、不易疲勞，可提高工作效率與準(zhǔn)確度[46]。但也尚存有不足，如設(shè)備及耗材昂貴，系統(tǒng)安裝步驟復(fù)雜、耗時(shí)較長(zhǎng)，操作缺乏觸覺(jué)反饋，需要更長(zhǎng)的學(xué)習(xí)曲線等，僅在國(guó)內(nèi)少數(shù)醫(yī)院開(kāi)展[47]。

5 體外循環(huán)輔助下心內(nèi)直視外科手術(shù)修補(bǔ)術(shù)

體外循環(huán)輔助下心內(nèi)直視外科手術(shù)修補(bǔ)的手術(shù)方法為以體外循環(huán)為前提，手術(shù)切口選擇在胸骨正中，切開(kāi)右心房，暴露修補(bǔ)部位，進(jìn)行直視修補(bǔ)。修補(bǔ)完成后，使用魚精蛋白中和素，然后固定胸骨、關(guān)胸，同時(shí)置入心包、縱隔引流管。此術(shù)式具有能同時(shí)進(jìn)行其他心內(nèi)畸形矯治、無(wú)手術(shù)徑路限制、療效確切、成功率高等優(yōu)點(diǎn)，被公認(rèn)為是常規(guī)的治療手段。較適合于上下腔型或混合型ASD[48]缺損大、缺少錨定單腔或雙邊緣、左房小及合并肺靜脈異位引流、三尖瓣關(guān)閉不全的患者[49]，能降低殘余分流發(fā)生率及再次干預(yù)率[50]。由于手術(shù)創(chuàng)傷大，時(shí)間長(zhǎng)，術(shù)中需要體外循環(huán)輔助，術(shù)后絕大多數(shù)仍須正性肌力藥物輔助治療[51]。

此術(shù)式治療死亡率非常低，被廣泛開(kāi)展，但傳統(tǒng)的開(kāi)胸體外循環(huán)下房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)存在完全性房室傳導(dǎo)阻滯、乳糜胸、膈神經(jīng)損傷、心律失常、心包切開(kāi)術(shù)后綜合征、傷口感染、體外循環(huán)相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥等術(shù)后并發(fā)癥，且手術(shù)導(dǎo)致的創(chuàng)傷較大、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)、術(shù)后切口疤痕也較大[52-53]。然而對(duì)低體質(zhì)量、房缺為下腔型、邊緣不完整、邊緣柔軟、明顯長(zhǎng)橢圓形患者和膜周室缺巨大、尤其合并膜部瘤及三尖瓣隔瓣粘連、距主動(dòng)脈瓣較近者，及巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入封堵失敗者，失敗后仍需回歸到外科手術(shù)[54]，適時(shí)的外科治療可消除其不良影響，取得良好效果[55]。

6 結(jié)語(yǔ)

超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮房間隔缺損封堵術(shù)在治療缺損大小、位置合適的患者時(shí)能取得非常滿意的效果。但在治療直徑較大、邊緣較差的患者時(shí)，經(jīng)皮封堵術(shù)成功率較低。傳統(tǒng)的胸骨下段、肋間入路房間隔缺損經(jīng)胸封堵術(shù)能將封堵器固定于右房表面，降低了封堵器脫落的風(fēng)險(xiǎn)[56]，但因其只能顯露右房前壁，難以固定封堵器主動(dòng)脈對(duì)側(cè)及下腔靜脈側(cè)，在治療主動(dòng)脈對(duì)側(cè)、下腔靜脈側(cè)邊緣較差的患者時(shí)仍然無(wú)能為力。胸腔鏡輔助超聲引導(dǎo)下房間隔缺損經(jīng)胸封堵術(shù)是一種全新的安全、微創(chuàng)術(shù)式。若術(shù)中無(wú)法成功封堵房間隔缺損，可迅速中轉(zhuǎn)為胸腔鏡輔助體外循環(huán)下行房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)[57]。而胸腔鏡技術(shù)對(duì)發(fā)展中國(guó)家而言則更為普及，更經(jīng)濟(jì)實(shí)惠。隨著胸腔鏡系統(tǒng)的不斷完善（如三維胸腔鏡）及特殊手術(shù)器械的改進(jìn)，可提高手術(shù)精確度、增加手術(shù)安全性、擴(kuò)大手術(shù)適應(yīng)證，胸腔鏡心臟外科因其特有的優(yōu)越性，發(fā)展前景良好。還須制定相應(yīng)的技術(shù)規(guī)范，引導(dǎo)其健康、有序開(kāi)展。應(yīng)積極完善登記和術(shù)后隨訪制度，開(kāi)展隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)，對(duì)新技術(shù)的治療效果進(jìn)行客觀評(píng)價(jià)，讓患者享受安的治療。

總之術(shù)前嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，術(shù)中規(guī)范操作，術(shù)后早期及時(shí)隨訪可能是提高手術(shù)成功率的主要途徑。