CT在嬰幼兒先天性肺畸形的診斷價(jià)值

鄭海蓮 ，宋 亭，唐文艷，陳永露，陳庭威，董天發(fā)，溫美青

（1.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科，廣東廣州 510150；2.茂名市電白區(qū)人民醫(yī)院影像中心，廣東茂名 525400）

先天性肺畸形（congenital lung malformation，CLM）是包括肺實(shí)質(zhì)及其支氣管血管結(jié)構(gòu)的一系列先天性異常，占所有先天畸形的5%～18%，發(fā)病率約0.30%～0.42%，以先天性肺氣道畸形（con?genital pulmonary airway malformation，CPAM）、肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）和先天性肺氣腫（congenital lobar emphysema，CLE）為最常見，這幾種病變可以單獨(dú)存在，也可合并存在［1-2］，早期診斷及治療是影響嬰幼兒預(yù)后的關(guān)鍵因素。目前，嬰幼兒CLM 的主要治療手段為手術(shù)切除，產(chǎn)前超聲（ultrasound，US）是胎兒時(shí)期CLM 診斷的主要手段，但隨著孕周及出生后的嬰幼兒的生長變化，CLM 也不斷發(fā)生改變，因此，CLM 術(shù)前的診斷及評估對手術(shù)方案的選擇至關(guān)重要。而X 線計(jì)算機(jī)體層成像（X-ray computed tomography，CT）是嬰幼兒CLM 術(shù)前診斷及評估的主要手段，因此，本研究通過結(jié)合病理結(jié)果回顧性分析了76 例CLM患兒術(shù)前CT 影像學(xué)特征，并與產(chǎn)前US 檢查進(jìn)行比較，分析CT 與產(chǎn)前US 在診斷CLM 的差異，探索CT 在嬰幼兒CLM 的術(shù)前檢查的應(yīng)用價(jià)值。

1 材料及方法

1.1 研究對象

回顧性分析2019 年5 月至2020 年5 月于本院進(jìn)行肺部手術(shù)的的76 例先天性肺畸形患兒。收集其臨床資料、產(chǎn)前US、術(shù)前CT 及病理資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：①有完整臨床和影像學(xué)資料者；②未合并其他肺部腫瘤者；③均在本院手術(shù)并進(jìn)行病理確診者；④獲得監(jiān)護(hù)人的知情同意者。排除標(biāo)準(zhǔn)：①CT 圖像質(zhì)量較差不能分析者；②病理診斷不明者。研究報(bào)本院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)免審核。

1.2 CT 掃描方法

45 例采用TOSHIBA 公司Aquilion 64 層CT 進(jìn)行胸部掃描，掃描參數(shù)：容積掃描，管電壓120 kV，毫安秒75 mAs，層厚3 mm，層間距5 mm，螺距0.7，準(zhǔn)直器64 mm×0.5 mm；31例采用西門子FROCE雙源CT 進(jìn)行胸部掃描，掃描參數(shù)：電壓及電流根據(jù)不同體質(zhì)量指數(shù)調(diào)節(jié)，管電壓70～110 kV，毫安秒12～85 mAs，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距1.2。其中74 例進(jìn)行了增強(qiáng)掃描，對比劑采用非離子型碘對比劑（碘佛醇，江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司，320 mg/mL）1.5 mL/kg，手動(dòng)推注造影劑，流速約0.7～1.0 mL/s，采取動(dòng)脈期、靜脈期雙期掃描。兩例只進(jìn)行了CT 平掃。將所有圖像傳至后處理工作站syngo.via 及Toshiba vitrea 進(jìn)行三維重建，層厚0.5 mm，層間距0.5 mm。

1.3 圖像分析

由兩位具有副高職稱的醫(yī)師在不知臨床及手術(shù)結(jié)果的前提下分別盲法閱片，分析納入的嬰幼兒CLM 的CT 征象，包括：病變部位、大小、性質(zhì)（囊實(shí)性、囊性、實(shí)性）、強(qiáng)化特點(diǎn)、供血?jiǎng)用}、并發(fā)癥等。以手術(shù)后病理結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，將術(shù)前CT 診斷與產(chǎn)前US 診斷進(jìn)行比較，評價(jià)兩種方法在診斷嬰幼兒CLM 的差異及準(zhǔn)確性。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

應(yīng)用IBM SPSS 26.0 軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行處理，連續(xù)變量通過Kolmogorov-Smirnov 正態(tài)分布檢驗(yàn)，計(jì)量資料采用均值±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示，計(jì)數(shù)資料采用頻數(shù)、率進(jìn)行描述；Kappa 檢驗(yàn)計(jì)算Kappa 值用于評價(jià)一致性大小，當(dāng)Kappa ≥0.75，說明兩種方法診斷結(jié)果一致性較好，當(dāng)0.4 ≤Kappa<0.75，說明兩種方法診斷結(jié)果一致性一般，當(dāng)Kappa<0.4，說明兩種方法診斷結(jié)果一致性較差；比較兩個(gè)二項(xiàng)分類的差異程度時(shí)，采用配對四格表的χ2檢驗(yàn)，即McNemar 檢驗(yàn)，以P< 0.05 表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

第一部分“總體說明”共兩章。第一章專門列出常用術(shù)語和縮寫的定義，對項(xiàng)目管理中涉及的數(shù)百個(gè)常見術(shù)語均給出具體定義，以免產(chǎn)生歧義；第二章闡明美國國立衛(wèi)生研究院與衛(wèi)生與人類服務(wù)部下屬其他機(jī)構(gòu)的關(guān)系、明確基金獲得者以及美國國立衛(wèi)生研究院和衛(wèi)生與人類服務(wù)部工作人員的權(quán)責(zé)、簡要說明課題申請和評審程序。

2 結(jié)果

2.1 基本資料

共納入76 例CLM 嬰幼兒，年齡為2 d～48 個(gè)月，平均年齡（7.42 ± 9.43）個(gè)月，男性49 例，女性27 例，均于孕中期US 診斷為胎兒先天性肺畸形。38 例表現(xiàn)為偶有咳嗽無咳痰，33 例無明顯癥狀，5 例因剖宮產(chǎn)術(shù)出生后氣促、發(fā)紺而于當(dāng)次住院期間即進(jìn)行手術(shù)治療。所有嬰幼兒均接受了胸腔鏡手術(shù)，1 例術(shù)中因病灶分離困難轉(zhuǎn)為開放手術(shù)，52 例行肺段切除，24 例行肺葉切除。所有患者仍在我院隨訪，門診定期檢查，無并發(fā)癥記錄。

2.2 術(shù)后病理診斷

1.2.1 種植設(shè)計(jì) 按圖1進(jìn)行種植，即選取一塊土壤肥力、陽光、水分等分布均勻、地塊平整的土地進(jìn)行種植試驗(yàn)，種植分為 A、B、C、D、E 5 個(gè)區(qū)域，A 區(qū)為保護(hù)區(qū)，不做其他處理。B、E為覆膜種植區(qū)，C、D為不覆膜種植區(qū)。種植采用起壟種植，壟高為20 cm，壟寬為80 cm（圖2）。各區(qū)種植密度均按超稀植標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行種植，即按每平方米種植1株。

2.3 術(shù)前CT 診斷與產(chǎn)前US 診斷的差異性分析

以病理診斷為金標(biāo)準(zhǔn)，分析結(jié)果顯示：Kap?pa=0.465，P<0.05，提示診斷結(jié)果存在一致性，但Kappa 在0.4～0.75 范圍之間，一致性一般，在76 例CLM 中，術(shù)前CT 診斷準(zhǔn)確率為85.5%，明顯高于US診斷（69.7%），McNemar檢驗(yàn)結(jié)果中，P=0.001 <0.05，提示兩種方法診斷情況并不一致，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（表1、2）。

我國大多數(shù)中小企業(yè)都是家族式企業(yè)，管理模式缺乏科學(xué)的指導(dǎo)，家族企業(yè)大多依靠人際關(guān)系支撐，因而在在企業(yè)過渡期并不能很好地傳承；同時(shí)，中小企業(yè)缺乏現(xiàn)代的管理制度，經(jīng)營狀況不透明，在財(cái)稅規(guī)劃、債務(wù)風(fēng)險(xiǎn)等問題上不夠重視，信息披露不透明極易導(dǎo)致在向金融機(jī)構(gòu)借貸時(shí)出現(xiàn)信息斷層的現(xiàn)象，出現(xiàn)融資難的問題；另外，中小企業(yè)在激烈競爭的市場下，很難有長遠(yuǎn)的打算，經(jīng)常追逐眼前的利益而忽視資金的管理，最終引發(fā)債務(wù)危機(jī)甚至資金鏈斷裂的情況。

2.4 嬰幼兒CLM 的CT 影像學(xué)特征

本研究中術(shù)前CT 診斷準(zhǔn)確率為85.5%，明顯高于產(chǎn)前US 的69.7%，是產(chǎn)前US 的重要補(bǔ)充檢查手段。Candance［11］等學(xué)者也報(bào)道了術(shù)前CT 對CLM 的診斷特異性最高，更能為外科治療提供重要信息。因此所有懷疑CLM 患兒出生后都建議CT 檢查進(jìn)一步評估［2］，同時(shí)有必要進(jìn)行CT 增強(qiáng)掃描了解病變供血?jiǎng)用}以幫助診斷。

4 例CPAM 靠近肺門，病灶較大壓迫鄰近肺組織，縱隔向?qū)?cè)移位；7 例伴有感染。CPAM 三型特點(diǎn)詳見表3。

CT 增強(qiáng)顯示：CPAM 囊壁明顯強(qiáng)化，伴實(shí)性成分者可輕中度強(qiáng)化，所有病例血供來源于肺動(dòng)脈，由肺靜脈引流，其中1 例出現(xiàn)畸形靜脈。

急性期治療的手段包括非手術(shù)療法及手術(shù)方法。非手術(shù)療法主要包括靜脈溶栓、藥物抗凝、置入靜脈濾器、彈力襪應(yīng)用；手術(shù)方法包括經(jīng)導(dǎo)管溶栓、經(jīng)導(dǎo)管取栓、靜脈切開取栓。發(fā)病時(shí)間短且有良好手術(shù)條件患者，建議行手術(shù)治療溶栓或取栓治療；無手術(shù)條件及溶栓條件時(shí)，則需要充分藥物抗凝治療，可以預(yù)防深靜脈血栓嚴(yán)重并發(fā)癥肺栓塞的發(fā)生，常規(guī)抗凝藥物有普通肝素、低分子肝素、華法令等，研究顯示新藥達(dá)比加群酯治療兒童血栓效果好[15] ，不同患者更多口服藥物如利伐沙班、阿哌沙班等可以選擇應(yīng)用達(dá)到良好效果[16-17]，根據(jù)發(fā)病不同時(shí)期及病情嚴(yán)重程度適宜選擇不同藥物及使用療程。

2.4.1 嬰幼兒CPAM 的CT 影像學(xué)特征 36 例經(jīng)病理證實(shí)為CPAM 的嬰幼兒中，CT 表現(xiàn)如下：①CPAM 1 型11 例（30.6%），表現(xiàn)為單個(gè)大囊腔，直徑≥20 mm，周圍可伴多發(fā)小囊腔，部分囊腔內(nèi)可見液體密度影及液氣平面（圖1A-C）；②CPAM 2型16 例（44.4%），CT 上表現(xiàn)為大小不等囊腔呈蜂窩狀，20 mm＞囊腔直徑≥5 mm（圖1D）；③CPAM 3 型9 例（25.0%），CT 表現(xiàn)為病變以實(shí)性成分為主，內(nèi)部見微小囊泡，直徑＜5 mm（圖1E-G），其中有1 例誤診為CLE。

2.4.2 嬰幼兒PS 的CT 影像學(xué)特征 26 例嬰幼兒PS中，葉內(nèi)型14例（53.8%），葉外型10例（38.5%），2 例葉內(nèi)型合并葉外型，其中1 例僅進(jìn)行CT 平掃，未顯示主動(dòng)脈分支供血而誤診為CPAM。5例位于右肺下葉，17 例均位于左肺下葉近脊柱旁，4 例位于膈肌下。CT表現(xiàn)為囊實(shí)性者9例，實(shí)性者17例，邊界清晰，葉內(nèi)型形態(tài)不規(guī)則（圖1H-I），葉外型形態(tài)規(guī)則，表現(xiàn)為三角形、梭形、半圓形等（圖1J-K）。

在過去幾十年里，胎兒US 的使用及成像質(zhì)量的提高，增加了胎兒胸部畸形的診出率，CLM 通常在妊娠18～20 周被診斷。US 實(shí)時(shí)、無輻射，三維多普勒US 還可以顯示病變的血管解剖，操作簡單，可以實(shí)現(xiàn)多次隨訪監(jiān)測，因此US 也被推薦用于監(jiān)測CLM 的生長或變化。超聲在診斷和預(yù)測非免疫性水腫胎兒的發(fā)展方面也起著至關(guān)重要的作用，非免疫性水腫是先天性肺畸形胎兒最關(guān)心的問題，決定臨床是否需要在產(chǎn)前干預(yù)治療［7］。在監(jiān)測過程中發(fā)現(xiàn)，胎兒肺部病變是發(fā)展多樣，而且隨著時(shí)間推移發(fā)生改變的，在妊娠18～26 w，病灶往往迅速生長，但在妊娠后期病變呈現(xiàn)變小甚至消失，這有可能是肺部快速發(fā)展導(dǎo)致病變受壓形成的假象［8］，提示出生后嬰幼兒CLM 的變化與胎兒時(shí)期差異較大。雖然US 可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)肺部畸形，但在區(qū)分具體病理類型方面不理想，錯(cuò)誤率為25%，比如超聲很難區(qū)分CPAM 和CLE 及葉內(nèi)型PS 和葉外型PS［2］。另外，US 在嬰幼兒肺部診斷的應(yīng)用受操作者經(jīng)驗(yàn)、胎兒、肋骨等影響容易出現(xiàn)漏診、誤診［9］。并且US 不能直觀顯示肺的分葉及分段從而準(zhǔn)確定位病變位置，因此，在嬰幼兒CLM 的術(shù)前診斷及評估中的應(yīng)用受到一定限制。而CT 具有快速成像、分辨率高、多方位成像的特點(diǎn)，能更好地觀察胸部結(jié)構(gòu)，對病灶定位，明確病灶邊界及毗鄰關(guān)系更加敏感［10］，能有效彌補(bǔ)US 的不足，同時(shí)，對病變大小、位置及性質(zhì)的明確有利于術(shù)前臨床評估，為了觀察供血血管結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)掃描也是必要的，增強(qiáng)CT 被認(rèn)為是CLM 影像檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，因此，出生后CT 是嬰幼兒CLM 的診斷及術(shù)前評估的主要手段?？紤]到CT 檢查輻射安全性，尤其是對輻射敏感的兒科人群和碘對比劑的風(fēng)險(xiǎn)，必須合理且優(yōu)化檢查。

2.4.4 嬰幼兒混合型CLM 的CT 影像學(xué)特征 本研究中病理證實(shí)6 例為混合型CLM，影像特征如下：①1 例為3 型CPAM 合并CLE，CT 表現(xiàn)為肺紋理稀疏并見多發(fā)囊腔性病變；②1 例為2 型CPAM合并支氣管囊腫，表現(xiàn)為多發(fā)囊性病變合并囊腔，因?yàn)榇四夷[未見液體充盈，與單發(fā)CPAM 鑒別困難。③4 例為CPAM 合并葉內(nèi)型PS（圖1N-P）。PS可通過CT 增強(qiáng)見主動(dòng)脈分支供血血管而診斷，CPAM 囊性成分由大小不等含氣囊腔構(gòu)成，病灶血供由體循環(huán)分支及肺動(dòng)脈雙重供血為其特點(diǎn)。

表1 76 例CLM 產(chǎn)前US、術(shù)前CT 診斷與病理符合情況Table 1 Coincidence of prenatal US and preoperative CT of 76 CLM patients

表2 76 例CLM 術(shù)前CT 診斷與產(chǎn)前US 診斷準(zhǔn)確性差異Table 2 The difference of diagnostic accuracy between preoperative CT and prenatal US of 76 CLM patients

表3 嬰幼兒CPAM 三種分型的CT 影像學(xué)特點(diǎn)Table 3 CT imaging characteristics of the three types of infantile CPAM

2.4.3 嬰幼兒CLE 的CT 影像學(xué)特征 病理診斷為8例嬰幼兒CLE，回顧性分析該8例CLE的CT特征，表現(xiàn)為病變邊界清晰，密度明顯低于對側(cè)正常肺組織，病變內(nèi)含肺紋理，但較正常肺組織稀疏。其中6 例可見相應(yīng)支氣管閉鎖或狹窄（圖1L-M），4 例因病變較大且靠近縱隔，壓迫縱隔向?qū)?cè)移位，鄰近正常肺組織受壓，1 例CLE 合并肺部感染。8 例中6 例術(shù)前CT 誤診為CPAM。

76 例嬰幼兒CLM 均在本院手術(shù)，經(jīng)術(shù)后病理診斷證實(shí)，其中CPAM（n=36）、PS（n=26）、CLE（n=8）、混合型CLM（n=6）。

秦明月正要猶豫著要不要告訴她所敬愛的毛德君已經(jīng)死掉的事實(shí)時(shí)，正在檢查辦公室的趙大剛指著房間角落內(nèi)一個(gè)紙箱說：“這是什么？”

3 討論

CLM 是肺實(shí)質(zhì)和氣管支氣管樹有關(guān)的異常，目前病因尚不明確，公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制包括：①前腸出芽、分化、分離缺陷；②氣道梗阻；③血管異常；④遺傳原因［3-4］。早期診斷及治療是嬰幼兒CLM預(yù)后的關(guān)鍵，研究［5-6］建議1 歲之前進(jìn)行手術(shù)切除以避免如惡變、感染等并發(fā)癥，保留最佳的肺功能，有癥狀者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)切除。因此，做好嬰幼兒CLM 術(shù)前的診斷及評估能為臨床的及時(shí)干預(yù)提供有利的幫助。

“農(nóng)業(yè)解決方案，對巴斯夫來講一直是小而優(yōu)的業(yè)務(wù)，雖然規(guī)模不大，但對我們非常有吸引力，一直對巴斯夫的利潤貢獻(xiàn)非常大。”Markus Heldt表示，假設(shè)將巴斯夫作物保護(hù)2017年的業(yè)績和所收購的拜耳業(yè)務(wù)2017年業(yè)績加起來，農(nóng)業(yè)解決方案對集團(tuán)銷售額的占比應(yīng)該是13%，而利潤卻達(dá)到20%。相信農(nóng)業(yè)解決方案業(yè)務(wù)相對于整體業(yè)務(wù)貢獻(xiàn)的比例在未來進(jìn)一步優(yōu)化?！?/p>

CT 增強(qiáng)表現(xiàn)：除1 例平掃及1 例增強(qiáng)未見明確供血?jiǎng)用}外，余24 例病灶增強(qiáng)后病變區(qū)血管影增多增粗，呈條狀或結(jié)節(jié)狀血管強(qiáng)化，并可見特征性體循環(huán)分支供血，動(dòng)脈直徑（1～4.9）mm，平均直徑為（2.65 ± 1.31）mm，其中2 例PS 可見兩支主動(dòng)脈分支供血，1 例PS 由3 支主動(dòng)脈分支供血。3 例引流靜脈為奇靜脈、5 例為下腔靜脈，18 例引流靜脈為同側(cè)肺靜脈。

一盞盞布滿蛛網(wǎng)的馬燈，一把把銹跡斑斑的鐮刀、坎土曼，一張張發(fā)黃卷邊的糧票、布票，靜靜地向人們訴說著逝去歲月里的軍墾故事，軍墾人老去了，軍墾魂卻永遠(yuǎn)留在了這里?！?/p>

圖1 嬰幼兒CLM 的CT 影像學(xué)特征Fig.1 CT imaging features of CLM in infants

76 例CLM 患兒中，囊性36 例，囊實(shí)性23 例，實(shí)性17 例。位于左肺38 例，位于右肺38 例。8 例累及兩葉或以上，其余66 例僅累及單葉，其中僅12 例累及單段。

本研究顯示，CPAM 是CLM 最常見類型，發(fā)病率約1/35 000～1/25 000［12］，本組占CLM 的47.4%（36/76），與文獻(xiàn)報(bào)道30%～40%類似［13］。CPAM 過去稱為先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatiod malformation，CCAM），2002 年命名為CPAM，并基于囊腫大小及其與支氣管肺泡樹的相似性，CPAM 分為5 種類型，0 型涉及主要?dú)夤?支氣管氣道的多葉腺泡發(fā)育不全，并且是雙側(cè)的；1 型為包含支氣管或支氣管起源的大囊腔，最大的直徑超過20 mm。本研究11 例，占30.6%，與文獻(xiàn)報(bào)道的70%的比例不一致；2 型（15%～20%）與1 型相似，但囊腔大小為5～20 mm，本研究16 例，占50%；3 型（10%）支氣管肺泡導(dǎo)管起源，主要表現(xiàn)為實(shí)性或微囊病變，本研究9 例，占25.0%；4 型（0.5%）由遠(yuǎn)端腺泡起源的大的充滿空氣或充滿液體的囊腔組成，通常會(huì)影響單個(gè)肺葉［14］。

本研究中沒有0 型及4 型，1 型、2 型、3 型所占比例與文獻(xiàn)報(bào)道不一致，可能是因?yàn)楸窘M研究病例數(shù)偏少所致。CT 中1 型和2 型表現(xiàn)相似，僅囊腔大小存在差別，1 型為大囊腔周圍見多發(fā)小囊腔，2 型表現(xiàn)為多發(fā)直徑5～20 mm 囊腔呈蜂窩狀，囊腔內(nèi)可有液體成分，推測可能為遺留在病灶內(nèi)的肺液、羊水吸入或伴感染。本組病例中一例1 型CPAM 伴羊水吸入則囊內(nèi)見液體成分并液氣平面形成。另1 例2 型CPAM 單發(fā)含液囊腔考慮為肺液遺留可能。3 型表現(xiàn)為微囊或伴實(shí)性腫塊，此型需要行增強(qiáng)掃描判斷供血?jiǎng)用}，根據(jù)有無體循環(huán)供血與PS 鑒別，平掃很難區(qū)分兩者，CPAM由肺動(dòng)脈供血，偶有異常的動(dòng)靜脈回路。病變中實(shí)性成分可強(qiáng)化，推測實(shí)性成分可能為患者遺留于病灶內(nèi)的肺液尚未完成吸收或排出，形成團(tuán)片狀實(shí)變影，也可能與病灶內(nèi)的炎性滲出有關(guān)［15］。

PS 是第二常見先天性肺畸形，發(fā)生率約占CLM 的0.15%～6.40%，為胚胎肺組織與正常支氣管肺組織出現(xiàn)隔離，與氣管支氣管樹缺乏正常連接，進(jìn)而出現(xiàn)體循環(huán)異常分支動(dòng)脈供血且無肺功能，通常來自降主動(dòng)脈或上段腹主動(dòng)脈供血［16］，多見于男性，本組男性占65.4%（17/26）。PS 分葉內(nèi)型和葉外型，好發(fā)于左肺下葉，葉內(nèi)型最常見約占75%，本研究中葉內(nèi)型14 例，占53.8%，大部分發(fā)生患者左側(cè)肺（n=10），與正常的肺同一個(gè)胸膜，主動(dòng)脈供血、肺靜脈引流。而葉外型PS（n=10）有獨(dú)立胸膜，與正常肺分離，主動(dòng)脈供血且經(jīng)體循環(huán)靜脈引流，由于不與支氣管相通，病變內(nèi)通常不含氣體影。葉內(nèi)型和葉外型PS 也可同時(shí)存在（本組2 例），文獻(xiàn)報(bào)道較少。CT 表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊，可伴囊性成分，增強(qiáng)掃描病變區(qū)血管影增多增粗，呈條狀或結(jié)節(jié)狀血管強(qiáng)化；CT 通過最大密度投影、多平面重建及VR 等重建技術(shù)可顯示病灶的供血?jiǎng)用}和引流靜脈的起源、數(shù)目、走行，異常體循環(huán)供血可單支或多支，通常自胸、腹主動(dòng)脈發(fā)出，亦有來源于腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈等的報(bào)道；葉外型病灶形態(tài)較葉內(nèi)型規(guī)則，伴發(fā)鄰近肺部病變少。當(dāng)PS 位于左側(cè)膈下時(shí)，可借助供血?jiǎng)用}與腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤或血腫鑒別［17-18］。

CLE 的CT 影像特征表現(xiàn)為至少一個(gè)肺段或肺葉的過度膨脹和擴(kuò)張，肺泡壁尚保持完好，因此沒有真正的肺氣腫改變，CLM 常繼發(fā)于支氣管狹窄，從而導(dǎo)致空氣滯留，內(nèi)因包括支氣管軟骨缺陷，而外因包括縱隔腫塊或血管異常壓迫等［19］，本研究中CLE 均為內(nèi)因所致。CLE 累及單側(cè)肺上葉最常見，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［20］。CT 可清晰顯示按段或葉分布的肺氣腫病變，病變區(qū)肺體積增大，內(nèi)見纖細(xì)、稀疏分布的肺血管影。CT 能找到導(dǎo)致的CLE 病因，本研究中6 例可見相應(yīng)支氣管閉鎖或狹窄。無論產(chǎn)前US 或術(shù)前CT 肺氣腫的正確診斷率都比較低，錯(cuò)誤者均診斷為CPAM，主要與放射科醫(yī)生對發(fā)生于嬰幼兒的肺氣腫影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識不足有關(guān)。CLE 與CPAM 的鑒別要點(diǎn)為CPAM 常見多發(fā)囊腔，而CLE 僅表現(xiàn)過度充氣。

CLM 混合型病變?yōu)橥瑫r(shí)存在兩個(gè)或兩個(gè)以上CLM。這些病變均源于胎兒氣道發(fā)育異常甚至阻塞，應(yīng)將其視為同一系列的異常，而不是幾個(gè)獨(dú)立的病變混合存在。混合CLM 病變可以發(fā)生于同一患兒同一肺葉，也可能出現(xiàn)在不同肺葉［12］。本研究中最常見的是3 型CPAM 伴PS。

本組1 例為2 型CPAM 合并支氣管囊腫病例因?yàn)榇四夷[未見液體充盈而未能完全準(zhǔn)確診斷，含氣囊腫少見，形成的原因可能是反復(fù)感染，使囊腫與周圍支氣管相通而將原有液體排出，另一種可能是因?yàn)橹夤馨l(fā)育畸形，使肺內(nèi)中遠(yuǎn)端支氣管形成活瓣，氣體進(jìn)入容易排出困難［21］。

綜上所述，產(chǎn)前US 是胎兒時(shí)期CLM 診斷的主要手段，術(shù)前CT 是產(chǎn)前US 的重要補(bǔ)充。CT 對嬰幼兒CLM 的診斷及術(shù)前評估具有重要價(jià)值，能為臨床治療提供重要依據(jù)，但CT 在嬰幼兒CLM 的診斷中常常容易漏診合并的其他CLM 畸形，放射科醫(yī)生應(yīng)該仔細(xì)分析每一個(gè)可疑CLM 的CT 資料，減少漏誤診，尤其要注重使用多平面重建、最大密度投影、VR 等重建技術(shù)來精確評估病變。本研究亦存在一定局限性，首先超聲診斷結(jié)果來自于不同醫(yī)生，不排除存在偏倚可能；同時(shí)本研究為回顧性分析，且樣本量較少，還有待于進(jìn)一步的研究。