郜順興,石家曉,王軍,陶曉冰
(河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院,河北滄州 061001)
頸椎病是指頸椎間盤組織退行性改變及其繼發(fā)病理改變累及周圍組織結(jié)構(gòu)(神經(jīng)根、脊髓、椎動(dòng)脈、交感神經(jīng)及脊髓前中央動(dòng)脈等),并出現(xiàn)與影像學(xué)改變相應(yīng)的臨床表現(xiàn)[1]。脊髓空洞癥是一種累及脊髓,以脊髓內(nèi)積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生為病理特征、進(jìn)展緩慢的脊髓病變,其病因和發(fā)病機(jī)制不明,多繼發(fā)性于Chiari畸形等顱腦及上頸椎畸形疾病[2]。頸椎病并發(fā)脊髓空洞較為罕見,文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道,學(xué)者們觀察發(fā)現(xiàn),當(dāng)手術(shù)解除頸脊髓的壓迫后,并發(fā)的脊髓空洞可逐漸好轉(zhuǎn)并消退。目前,學(xué)術(shù)界對(duì)于頸椎病導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)生機(jī)制、臨床癥狀、最終轉(zhuǎn)歸均存在不同認(rèn)識(shí),且臨床報(bào)道多為個(gè)案,缺乏系統(tǒng)總結(jié)與回顧。本文從流行病學(xué)、臨床診斷、脊髓空洞分型、治療轉(zhuǎn)歸等方面就頸椎病導(dǎo)致脊髓空洞做一系統(tǒng)性文獻(xiàn)回顧,以期增加學(xué)者們對(duì)該疾病的理解,為臨床治療提供參考。
在PubMed及EBSCO Medline Complete全文數(shù)據(jù)庫中檢索“cervical spondylosis;Syringomyelia”,在中國知網(wǎng)、萬方、維普數(shù)據(jù)等中文數(shù)據(jù)庫檢索“頸椎??;脊髓空洞”,時(shí)間跨度為1980~2019年,共檢索出相關(guān)文獻(xiàn)18篇。設(shè)定文獻(xiàn)的納入標(biāo)準(zhǔn)為:①病歷資料信息記錄完整;②存在明確脊髓空洞,并提供影像學(xué)資料。排除標(biāo)準(zhǔn)為:①缺乏影像學(xué)資料支持;②Chiari畸形等導(dǎo)致的脊髓空洞;③頸椎以外節(jié)段導(dǎo)致的脊髓空洞。對(duì)于符合檢索條件的檢索結(jié)果,依據(jù)題目及摘要內(nèi)容,閱讀文獻(xiàn)全文,根據(jù)納入及排除標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行二次篩選,最終納入文獻(xiàn)9篇,均為英文文獻(xiàn),其中2篇文獻(xiàn)內(nèi)包括非頸椎病并發(fā)脊髓空洞患者,予以排除,共納入患者11例,具體見表1。
表1 納入的9篇文獻(xiàn)信息
將最終納入的11例患者資料用Excel表格按目錄分類統(tǒng)計(jì)(見表2),分析患者性別、年齡、癥狀、頸椎病責(zé)任節(jié)段、脊髓空洞的影像學(xué)特征、治療結(jié)果、隨訪及預(yù)后。最后,根據(jù)患者脊髓空洞是否好轉(zhuǎn),分為2組,觀察并對(duì)比兩組患者影像學(xué)特征差異。
11例中,女性4例,男性7例,年齡28-81歲,中位年齡62歲。9例臨床表現(xiàn)為脊髓癥狀(81.82%),2例表現(xiàn)為神經(jīng)根癥狀(18.18%)?;颊叩挠跋駥W(xué)均表現(xiàn)為脊髓受壓(11例),受壓節(jié)段包含C3-4(3例)、C4-5(8例)、C5-6(7例)、C6-7(5例)。根據(jù)脊髓受壓部位與脊髓空洞的關(guān)系,可以分為:①脊髓空洞位于脊髓受壓部位近端,2例(病例2、病例5);②脊髓空洞位于脊髓受壓部位遠(yuǎn)端,共3例(病例4、病例8、病例11);③脊髓空洞位于脊髓受壓部位近端至遠(yuǎn)端,共5例(病例1、病例3、病例6、病例7、病例10);④脊髓空洞與脊髓受壓部位一致,共1例(病例9)。
11例中,1例患者未行手術(shù)治療,未提供隨訪情況。余10例均行手術(shù)治療,其中后路手術(shù)5例,前路手術(shù)5例,該10例術(shù)后神經(jīng)功能均有不同程度改善7例手術(shù)治療后脊髓空洞減輕或消失;2例術(shù)后脊髓空洞未見明顯改變,1例手術(shù)治療后脊髓空洞程度較前增加。
脊髓空洞位于脊髓受壓部位近端2例,頸椎病變部位對(duì)頸脊髓存在明顯壓迫,空洞位于頸椎管狹窄部位的近端,向上方可延續(xù)至延髓水平,空洞呈不均勻性囊性改變,此2例患者行頸椎手術(shù)治療后,神經(jīng)癥狀、脊髓空洞程度均獲不同程度好轉(zhuǎn)。
脊髓空洞位于脊髓受壓部位遠(yuǎn)端3例,頸椎管狹窄部位均對(duì)脊髓中度壓迫,脊髓空洞起始于受壓部位最遠(yuǎn)端,呈長帶狀分布,位于髓質(zhì)內(nèi),囊腔多不規(guī)則,信號(hào)不均勻。2例行手術(shù)治療,手術(shù)治療后脊髓空洞程度較前好轉(zhuǎn),1例患者未行手術(shù)治療,無隨訪結(jié)果。
脊髓空洞位于脊髓受壓部位近端及遠(yuǎn)端影像學(xué)分析共5例。其中2例術(shù)前存在脊髓萎縮、變細(xì),脊髓空洞呈一致性、均勻性擴(kuò)張;行減壓手術(shù)治療后,脊髓未見明顯受壓,但脊髓萎縮未見明顯改善,脊髓空洞無好轉(zhuǎn),提示存在脊髓萎縮合并脊髓空洞的患者,脊髓空洞預(yù)后較差。1例在頸脊髓受壓部位的近端及遠(yuǎn)端均出現(xiàn)脊髓空洞,該患者術(shù)前頸椎中立位MRI未見明顯脊髓受壓,動(dòng)力過伸位MRI見C4-5、C6-7椎間不穩(wěn)、相應(yīng)節(jié)段脊髓受壓,行前路融合固定手術(shù)治療后,頸脊髓空洞近端、遠(yuǎn)端均得到改善。1例患者術(shù)前MRI顯示C4-7椎管狹窄,脊髓空洞從C1椎體水平延伸至胸椎,行頸椎后路減壓手術(shù)治療后,脊髓空洞基本消失,C4水平遺留脊髓內(nèi)高信號(hào)。另外1例術(shù)前MRI顯示頸椎后凸畸形、過伸位MRI示C3-7椎管狹窄、脊髓受壓,可見脊髓空洞位于C3-T1水平,以C7水平以遠(yuǎn)明顯,行C3-T1后路減壓側(cè)塊內(nèi)固定術(shù),術(shù)后脊髓癥狀較前緩解,但仍遺留雙下肢肌力減退恢復(fù)欠滿意,復(fù)查MRI示頸椎后凸畸形改善欠滿意,脊髓空洞位于C3-7水平,原C7以遠(yuǎn)水平脊髓空洞較前好轉(zhuǎn),C2-3水平椎管仍較狹窄。該患者術(shù)后未提供動(dòng)力位MRI檢查,考慮存在可疑近端減壓不徹底情況。
脊髓空洞位與脊髓受壓部位一致1例,該例患者在脊髓受壓部位C3-4、C6-7出現(xiàn)脊髓空洞,行頸椎后路減壓手術(shù)后脊髓壓迫解除,神經(jīng)癥狀較前明顯好轉(zhuǎn),脊髓空洞消退。
表2 文獻(xiàn)病例資料詳情列表
目前對(duì)于脊髓空洞定義存在不同的認(rèn)識(shí),結(jié)合文獻(xiàn),共存在三種不同表現(xiàn)方式,即脊髓MRI T2WI高信號(hào)、脊髓積水、脊髓空洞。1989年,Takhashi等[11]報(bào)告了18.8%的頸椎病由于脊髓受壓而產(chǎn)生MRI T2WI高信號(hào)這一現(xiàn)象,并分析此現(xiàn)象由脊髓軟化、脫髓鞘、微小囊腫造成,并認(rèn)為這種改變提示頸椎病預(yù)后較差;另有文獻(xiàn)認(rèn)為[12]脊髓MRI T2WI高信號(hào)對(duì)預(yù)測(cè)預(yù)后缺乏指導(dǎo)性,因?yàn)榧却嬖诳赡嫘圆∽?,如水腫、炎癥, 又存在不可逆性病變,如壞死或空洞形成,但MRI T2WI高信號(hào)變化情況反映了脊髓損傷不同程度。Yukawa等[13]將MRI T2WI脊髓信號(hào)分為三級(jí):0級(jí),MRI T2WI脊髓內(nèi)沒有高信號(hào);1級(jí),MRI T2WI脊髓內(nèi)有高信號(hào),低亮度,邊界不清;2級(jí),MRI T2WI脊髓內(nèi)有高信號(hào),高亮度,邊界清晰,并認(rèn)為亮度越高,預(yù)后越差。Wada等[14]發(fā)現(xiàn)MRI T2WI脊髓高信號(hào)的患者,經(jīng)手術(shù)治療后部分患者高信號(hào)會(huì)減小甚至消失,另一部分患者會(huì)發(fā)展成T1WI低信號(hào)。吳奉梁等[15]認(rèn)為當(dāng)脊髓發(fā)生壞死、微空洞等嚴(yán)重的組織學(xué)改變時(shí),較水腫、炎癥等輕度病變亮度更高、邊界更清晰。一旦脊髓壓迫解除后,組織修復(fù)過程開始,水腫、炎癥等可逆性病理改變逐步得到恢復(fù),對(duì)應(yīng)影像學(xué)的表現(xiàn)為高信號(hào)的強(qiáng)度減低,而壞死、空洞形成則表現(xiàn)為高信號(hào)不變,認(rèn)為MRI T2WI是良好的療效預(yù)測(cè)指標(biāo)。潘勝發(fā)等[16]根據(jù)脊髓型頸椎病術(shù)前MRI T2WI分為等信號(hào)組、低亮信號(hào)組、高信號(hào)組,發(fā)現(xiàn)脊髓受壓部位高信號(hào)并不影響患者術(shù)前神經(jīng)功能評(píng)分,也不影響脊髓型頸椎病神經(jīng)功能改善方面的療效。蔣維利等[17]通過對(duì)51例脊髓型頸椎病患者M(jìn)RI觀察發(fā)現(xiàn),多節(jié)段T2WI高信號(hào)及T1WI低信號(hào)是臨床預(yù)后差的表現(xiàn)。雷宇等[18]認(rèn)為,脊髓壓迫程度重為CSM患者脊髓MRI T2WI高信號(hào)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。在本組文獻(xiàn)中,病例9較符合MR T2WI高信號(hào)現(xiàn)象,該影像學(xué)特征具有其正位于脊髓受壓部位,一般范圍較小,具有可逆性,經(jīng)減壓手術(shù)治療后,脊髓高信號(hào)消散。
脊髓積水一般認(rèn)為由于中央管的擴(kuò)張,擴(kuò)張的中央管內(nèi)膜襯以室管膜細(xì)胞,邊緣光滑整齊,腔內(nèi)的液體與腦脊液基本相似,脊髓的髓質(zhì)萎縮或變薄。其病理機(jī)制是由于第4腦室出口受到某種機(jī)械梗阻因素,導(dǎo)致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高,其波動(dòng)不斷沖擊,使中央管擴(kuò)大成腔并積液。李茗等[19]認(rèn)為,脊髓積水是脊髓空洞癥的一個(gè)亞類,是脊髓疾病的后期并發(fā)癥,王嶸等[20]認(rèn)為該類脊髓中央管的擴(kuò)張一旦形成,對(duì)脊髓形成不可逆損傷,并認(rèn)為其發(fā)生發(fā)展與椎管內(nèi)的腦脊液流動(dòng)發(fā)生障礙有關(guān)。本組文獻(xiàn)2例患者屬于該類型,行頸椎減壓手術(shù)治療后,頸脊髓積水情況未見明顯好轉(zhuǎn),均殘留部分神經(jīng)功能障礙,脊髓明顯萎縮變細(xì),均提示預(yù)后較差。
脊髓空洞特點(diǎn)是病灶位于脊髓的髓質(zhì)內(nèi),囊腔多不規(guī)則,內(nèi)壁為膠質(zhì)細(xì)胞所構(gòu)成,由于腔質(zhì)細(xì)胞的增生,內(nèi)壁是不光滑整齊的。囊腔內(nèi)液多為微黃色,蛋白含量高或者為膠凍狀液體,所以易將囊腔分隔成多房性。其形成機(jī)制,多認(rèn)為由于實(shí)質(zhì)內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔脈壓的分離,由細(xì)胞外液體進(jìn)入脊髓實(shí)質(zhì)形成的,以及腦脊液流動(dòng)局部阻塞引起的晃動(dòng)效應(yīng);Yagi等[21]認(rèn)為,頸椎不穩(wěn)亦可導(dǎo)致脊髓信號(hào)改變、脊髓空洞的形成。 Guppy等[22]通過動(dòng)態(tài)MRI 研究發(fā)現(xiàn),過伸位可出現(xiàn)中立位觀察不到的脊髓壓迫,頸椎前屈過程中,頸脊髓被拉伸,腹側(cè)的退變組織會(huì)對(duì)脊髓產(chǎn)生直接的壓迫和牽張;而與前屈時(shí)脊髓變細(xì)相比,頸椎后伸過程中,椎管矢狀徑較小,脊髓的橫截面積增大、有效緩沖空間更小,同時(shí)來自脊髓腹側(cè)的退變組織和背側(cè)增厚皺褶的黃韌帶可共同對(duì)脊髓形成“鉗夾效應(yīng)”,從而引起“無壓迫”的脊髓高信號(hào)、空洞。本組文獻(xiàn)中,3例患者術(shù)前MRI顯示脊髓壓迫輕度,在受壓部位的遠(yuǎn)端出現(xiàn)脊髓空洞現(xiàn)象,另外3例患者術(shù)前MRI顯示脊髓壓迫中重度,在受壓部位近端出現(xiàn)脊髓空洞現(xiàn)象,兩組患者的脊髓空洞隨著手術(shù)減壓完成,脊髓空洞現(xiàn)象明顯好轉(zhuǎn)。
頸椎病并發(fā)脊髓空洞是一種罕見的并發(fā)癥,其機(jī)制目前尚未完全明確,如排除Chiari畸形等顱腦疾病,影像學(xué)顯示頸部存在脊髓壓迫,手術(shù)治療是可選擇的治療方案,行減壓融合手術(shù)可以有效控制并逆轉(zhuǎn)脊髓空洞發(fā)展。