闌尾套細(xì)胞淋巴瘤1例

孫浩，李衍彥，劉闖，李耀鋒，付敬偉，儲(chǔ)憲群

（濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院，山東 濟(jì)寧 272011）

套細(xì)胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma， MCL）舊稱中心細(xì)胞性淋巴瘤，具有高度侵襲性。其中位發(fā)病年齡為60 歲，男女發(fā)病比例為2 ∶1，大多數(shù)患者診斷時(shí)處于疾病的Ⅲ、Ⅳ期，腫瘤已廣泛累及淋巴結(jié)、骨髓、脾和外周血[1]。MCL 累及胃腸道時(shí)以多發(fā)性淋巴瘤性息肉病為主要表現(xiàn)形式[2]，罕見累及闌尾。本文報(bào)告1 例以急性化膿性闌尾炎為表現(xiàn)的闌尾套細(xì)胞淋巴瘤，并結(jié)合文獻(xiàn)討論并分析其診斷及治療。

1 臨床資料

患者，女性，62 歲。既往強(qiáng)迫癥病史。因轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛不適36 h 入院?；颊哂?6 h 前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部及臍周疼痛，呈陣發(fā)性，無放射痛，伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴發(fā)熱寒戰(zhàn)，最高體溫38.5℃，無返酸噯氣，無腹瀉便秘，無腹脹，無頭痛頭暈，無尿頻尿急及尿痛等癥狀，無排氣排便停止。約8 h 后疼痛轉(zhuǎn)移并固定于右下腹，為持續(xù)性疼痛，曾去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行闌尾區(qū)彩超示闌尾炎癥改變可能，自訴口服止痛藥物（具體不詳），癥狀未見緩解。為進(jìn)一步治療來本院急診就診。查體：體溫38.9℃，心率89 次/min，呼吸24 次/min，血壓140/77 mmHg。左側(cè)頜下、頸前及雙側(cè)腹股溝區(qū)可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，質(zhì)軟，邊界清，無觸痛，無融合，最大約2.0 cm×1.0 cm。腹平，腹肌緊張，右下腹壓痛、反跳痛明顯。腹部CT（見圖1）：回盲部增厚，闌尾腔內(nèi)糞石影，闌尾及闌尾周圍炎，腸梗阻征象。盆腔少量積液。血常規(guī)：白細(xì)胞14.2×109/L，中性粒細(xì)胞89.5%，血紅蛋白122 g/L，生化及凝血項(xiàng)未見明顯異常?？紤]為急性化膿性闌尾炎，遂行腹腔鏡下闌尾切除術(shù)，術(shù)中見闌尾腫脹，表面附膿苔，質(zhì)脆易碎，腹腔及盆腔見膿性液約100 ml，小腸廣泛擴(kuò)張并表面附膿苔。雙重結(jié)扎后切除闌尾，溫水反復(fù)沖洗腹盆腔至沖洗液澄清。術(shù)后給予抗感染治療?；颊咝g(shù)后第2天出院。術(shù)后病理診斷：闌尾套細(xì)胞淋巴瘤。免疫組織化學(xué)示：CD20+（見圖2）、CD79a+、CD3-、CD5 弱陽性、CD10-、CD21FDC 網(wǎng)+、CD23FDC 網(wǎng)+、CD43+、Bcl-2+、Bcl-6-、CyclinD1+、Ki-67+約60%?；颊咝g(shù)后第5 天再次入院，行PET 掃描示左側(cè)頸根部、右側(cè)鎖骨上窩、雙側(cè)腹股溝區(qū)及右下腹腔多發(fā)增大淋巴結(jié)（見圖3、4）。后患者轉(zhuǎn)血液科給予R-CHOP 化療。目前隨訪12 個(gè)月，患者仍存活。

圖1 腹部CT

圖2 CD20+

圖3 胸部PET

圖4 盆腔PET

2 討論

關(guān)于胃腸道原發(fā)性惡性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)參考文獻(xiàn)[3]：①全身淺表淋巴結(jié)不腫大；②外周細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類正常；③無縱隔淋巴結(jié)腫大；④肝脾正常；⑤原發(fā)病灶位于胃腸道或伴局部淋巴結(jié)受累。該例患者術(shù)后PET 掃描提示全身多發(fā)淋巴結(jié)腫大不符合原發(fā)性惡性淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)，所以考慮MCL 累及闌尾。MCL 以胃腸、骨髓及脾臟累及多見，而對(duì)胃腸道部位以累及結(jié)直腸居多，胃、小腸很少受累，累及闌尾的更是罕見。

闌尾惡性淋巴瘤治療的爭議點(diǎn)主要是行闌尾切除還是行右半結(jié)腸切除術(shù)。近年來越來越多的學(xué)者認(rèn)為行闌尾切除術(shù)并術(shù)后給予化療是最佳治療方案[4-5]。國內(nèi)外的多項(xiàng)研究也表明，單純手術(shù)對(duì)胃腸淋巴瘤預(yù)后有不良影響，但是手術(shù)聯(lián)合放療或者化療的治療方案與非手術(shù)單純化療的治療方案對(duì)胃腸道淋巴瘤的預(yù)后影響無差異[6-7]。