連續(xù)型脾性腺融合1 例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李曉溪，謝 華，黃軼晨，呂逸清，梁 龑，陳 方,

1. 上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科，上海200062；2. 上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院泌尿外科，上海 200233；3. 上海市東方泌尿修復(fù)重建研究所，上海200233

脾性腺融合（splenogonadal fusion，SGF）是臨床少見的先天性畸形，主要表現(xiàn)為脾臟組織與生殖腺或中腎管殘跡的異常融合[1]。因其病例少見，術(shù)前影像學(xué)檢查較難做出明確診斷，臨床上可能出現(xiàn)誤診以及不必要的睪丸切除[2]?，F(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)將上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科診治的1 例SGF 病例報告如下。

1 臨床資料

1.1 臨床表現(xiàn)及查體

患兒，男，4 歲，出生后1 年發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊無痛性團塊，未予處理。后因團塊3 年未縮小，于我科進一步診療。查體：心肺正常，腹平軟；左側(cè)腹股溝至陰囊依次可及3 個類似睪丸樣團塊，其上方及中部質(zhì)地稍硬，下方質(zhì)地稍軟，位于陰囊中上部，周邊有囊性感，無壓痛，不可還納。術(shù)前診斷左側(cè)多睪癥可能，并左側(cè)鞘膜積液。

1.2 實驗室及影像學(xué)檢查

腫瘤標(biāo)志物、內(nèi)分泌檢查未見明顯異常。腹部B 超檢查提示肝、膽、脾未見異常；腹腔、腹股溝淋巴結(jié)未見明顯異常；左側(cè)腹股溝至陰囊內(nèi)自上而下見3 個低回聲團，大小分別為10 mm×4 mm×6 mm、15 mm×7 mm× 8 mm、15 mm×7 mm×8 mm，左側(cè)陰囊內(nèi)探及無回聲區(qū)。B 超提示左側(cè)多睪可能，左側(cè)鞘膜積液。盆腔CT 增強掃描提示左側(cè)睪丸上方占位，左側(cè)鞘膜積液，左側(cè)精索增粗（圖1A）。盆腔磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）增強掃描提示左側(cè)陰囊2 枚睪丸信號，上方1 枚異常信號（圖1B）。

圖1 盆腔CT 增強及MRI 增強掃描圖像Fig 1 Enhanced CT and enhanced MRI images of pelvic cavity

1.3 治療和隨訪

患兒完善術(shù)前檢查行腹腔鏡探查，見左側(cè)條索狀棕紅色組織，近端發(fā)自脾門，遠(yuǎn)端變細(xì)并通過孔狀未閉合鞘狀突至腹股溝；腹股溝探查見棕紅色條索增粗，遠(yuǎn)端連接棕紅色團塊并與睪丸上極相連，團塊與睪丸邊界清晰，睪丸顏色正常，考慮棕紅色團塊為副脾。術(shù)中所見增粗條索、團塊，睪丸與術(shù)前超聲描述基本相同，近端2 枚質(zhì)地稍硬，遠(yuǎn)端（睪丸）質(zhì)地稍軟。腹腔鏡下近端高位雙重結(jié)扎條索并切斷，從腹股溝切口將條索牽出切口外。沿團塊與睪丸連接部切開包膜表面，將副脾從睪丸上極游離以保留完整睪丸組織，松解后左睪丸可位于陰囊底部，同時行左睪丸下降固定術(shù)、左側(cè)鞘狀突高位結(jié)扎術(shù)（圖2）。術(shù)后蘇木精-伊紅染色（hematoxylin-eosin staining，H-E 染色）石蠟切片證實為副脾（圖3）。手術(shù)順利，術(shù)后第1 日出院。最后確診為連續(xù)型SGF。術(shù)后半個月門診復(fù)查，血常規(guī)正常，腹部B 超檢查肝、膽、脾未見異常，睪丸位于陰囊內(nèi)，無紅腫、感染等并發(fā)癥。術(shù)后隨訪18 個月，睪丸發(fā)育良好、無萎縮，腹部B 超提示肝、膽、脾未見異常。

圖2 連續(xù)型SGF 手術(shù)中圖像 Fig 2 Intra-operative surgical procedures of continuous-type SGF

圖3 副脾組織石蠟切片H-E 染色Fig 3 H-E staining of SGF tissues

2 討論

SGF 是臨床罕見的先天性畸形，多見于男性，約97%的病例發(fā)生在左側(cè)[3]。70%的病例發(fā)病年齡小于20 歲，50%的病例小于10 歲[4]，男女發(fā)病率的比例為15.0:1 ～16.6:1[5-6]。根據(jù)異位脾組織和脾臟之間有無索帶連接，SGF 分為連續(xù)型和不連續(xù)型[7]。早期研究[4]顯示2種類型的SGF 發(fā)生比例相近，但近年來研究[8]表明連續(xù)型SGF 比例更高。連續(xù)型SGF 中，有一條索狀脾樣組織或纖維組織從原位脾的上極向睪丸延伸；不連續(xù)型SGF中，脾臟和性腺之間不存在異常連接[4,9]。本病例是1 例4歲男性左側(cè)連續(xù)型SGF。

SGF 具體發(fā)病機制尚不清楚。胚胎發(fā)育5 ～8 周，性腺尚未下降時，脾臟和性腺發(fā)生融合，同時覆蓋于脾臟和生殖脊的腹膜表面的輕度炎癥可能導(dǎo)致這2 個器官部分融合[3]。約50%的連續(xù)型SGF 伴有先天發(fā)育異常，常見伴發(fā)隱睪、四肢不全、小頜畸形，少見合并先天性心臟病、腭裂、肛門閉鎖、脊柱裂，而不連續(xù)型SGF 很少合并上述先天發(fā)育異常[10]。本病例雖為連續(xù)型SGF，也未見上述相關(guān)異常。

SGF 是一種罕見的良性疾病。由于SGF 可干擾正常的睪丸下降及鞘狀突閉合[11-12]，故大多數(shù)SGF 病例是在腹股溝疝、隱睪或睪丸腫塊等手術(shù)探查中偶然診斷發(fā)現(xiàn)[5]。影像學(xué)檢查主要包括B 超、CT、MRI 和同位素檢查。Karray 等[2]報道B 超及MRI 對SGF 檢查不夠精確，敏感度及特異度不高，術(shù)前很難做出精確診斷；Jakkani等[8]和Bosnal? 等[13]認(rèn)為 CT 及锝-99m（99mTc）同位素掃描對SGF 有一定診斷價值，但相關(guān)報道很少。本病例術(shù)前同樣未確診，曾考慮多睪癥可能，但因體檢提示各團塊質(zhì)地不均勻，故采用腹腔鏡探查才確診為SGF。

目前，對于SGF 采取保守觀察還是手術(shù)治療仍存在爭議。有文獻(xiàn)[4]指出SGF 是良性病變，如果不存在臨床癥狀，無需手術(shù)治療。另有文獻(xiàn)[2]報道SGF 雖然為良性病變，但仍需手術(shù)探查，并需術(shù)中病理組織學(xué)檢查以排除惡性腫瘤。手術(shù)一般采用腹腔鏡探查，對連續(xù)型SGF術(shù)中可同時切除索帶以避免并發(fā)腸梗阻。由于術(shù)前缺乏對SGF 解剖的正確認(rèn)識，仍然有37%的SGF 患者錯誤地接受睪丸切除術(shù)[14]。實際上脾組織通?？梢院苋菀椎貜男韵僦蟹蛛x出來[15]，手術(shù)應(yīng)采取保留睪丸的副脾切除術(shù)。Srinivasa 等[14]報道副脾兩側(cè)纖維索帶扭轉(zhuǎn)360°情況下，仍可順利保留睪丸而僅行副脾切除。本例因受異位副脾牽拉，睪丸位置上移，睪丸下降受到影響，切除副脾及索帶即可使精索延展，解決睪丸未降問題。

SGF 臨床癥狀不典型，多數(shù)沒有臨床癥狀，少部分表現(xiàn)陰囊腫大、腫塊，個別病例表現(xiàn)為疼痛、睪丸炎、睪丸扭轉(zhuǎn)、異位脾組織外傷性破裂或腹腔內(nèi)脾索造成的腸梗阻[16]，易誤診、漏診，故需要進一步提高對SFG 的認(rèn)識。結(jié)合文獻(xiàn)，總結(jié)以下經(jīng)驗：①本病例表現(xiàn)陰囊無痛性多發(fā)團塊，需要排除陰囊腫瘤，可以首選超聲及腫瘤標(biāo)志物進行鑒別。②超聲雖然考慮多睪癥可能，但查體發(fā)現(xiàn)團塊質(zhì)地與睪丸有一定差別，副脾質(zhì)地比睪丸質(zhì)地更硬。③本例術(shù)前僅做盆腔掃描，脾索在下腹部掃描中止時被誤認(rèn)為增粗的精索；術(shù)前如考慮SFG，增加腹部掃描可以發(fā)現(xiàn)脾索與脾臟的關(guān)系從而幫助診斷；進而行同位素掃描可進一步確診。④術(shù)前如考慮SFG，建議進行腹腔鏡探查以明確診斷；對于連續(xù)型SFG，腹腔鏡下高位結(jié)扎脾索操作更為方便；因SFG 合并內(nèi)環(huán)口未閉，切斷脾索后可以很容易在腹股溝切口牽出脾索。⑤保留睪丸手術(shù)應(yīng)作為首選，副脾與睪丸有明顯邊界，可以很容易將副脾從睪丸上分離。

綜上所述，SFG 是一種罕見的先天性畸形，臨床診斷困難；腹腔鏡可作為一個有效的診治方法，且還需提高醫(yī)師對SFG 的認(rèn)識，避免不必要的睪丸切除術(shù)。

參·考·文·獻(xiàn)

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