產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷胎兒迷走右鎖骨下動(dòng)脈的圖像特征及意義

顏華英，張春國，何麗紅，王泓力，駱 文

（1.四川省婦幼保健院超聲醫(yī)學(xué)科，四川 成都 610000；2.邁瑞生物醫(yī)療電子股份有限公司，廣東 深圳 518000）

迷走右鎖骨下動(dòng)脈（aberrant right subclavian artery）是一種先天性的主動(dòng)脈弓發(fā)育異常，發(fā)生在大約1%的人身上,位于第四頸椎和第四胸椎之間，起源于降主動(dòng)脈起始部，其中80%是向右走行于氣管、食管后方或氣管和食管之間，形成“C”型血管環(huán)[1]，可能會(huì)壓迫氣管和食管，在胎兒出生后偶爾會(huì)出現(xiàn)呼吸或吞咽困難。在胎兒發(fā)育時(shí)期，正常的右鎖骨下動(dòng)脈應(yīng)該與右側(cè)頸總動(dòng)脈融合，自頭臂干發(fā)出，繞過氣管前方，向右側(cè)走行，為右上肢提供血液。文獻(xiàn)報(bào)道[2]主動(dòng)脈弓發(fā)育異?？赡芘c染色體變異或者環(huán)境因素有關(guān)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2016年1月～2019年6月在我科行產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查診斷為ARSA胎兒共419例，孕婦年齡24～36歲，平均年齡（30±6）歲，孕齡22～30周，平均孕齡（26±4）周，孕齡由妊娠早期超聲檢查推算確定。

1.2 儀器與方法

采用邁瑞彩色多普勒超聲診斷儀Resona8S型（探頭頻率1.0～6.0 MHz，腹部凸陣），所有孕婦均簽署知情同意書，對胎兒心臟進(jìn)行畸形篩查，留存胎兒心臟所有標(biāo)準(zhǔn)切面，并使用彩色多普勒血流顯像。最終由2名具有產(chǎn)前診斷資格的醫(yī)師分別檢查后，共同明確診斷。所有病例均追蹤隨訪。

1.3 ARSA的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)

以三血管-氣管切面和弓降部冠狀切面作為重點(diǎn)觀察切面，當(dāng)掃查3VT切面懷疑右鎖骨下動(dòng)脈迷走時(shí)，弓降部冠狀切面為掃查重點(diǎn)，冠狀切面與胎兒脊柱冠狀面互相平行，依據(jù)主動(dòng)脈弓位置、分支及降主動(dòng)脈的位置及走行，對扇面進(jìn)行微調(diào)，旋轉(zhuǎn)探頭或傾斜探頭，隨后重點(diǎn)觀察弓降部冠狀切面上降主動(dòng)脈發(fā)出的分支及順序，觀察迷走的右鎖骨下動(dòng)脈，同時(shí)結(jié)合其他切面，觀察有無其他心內(nèi)畸形。還有研究者將雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈切面加入橫斷面掃查中，已證實(shí)可以提高迷走鎖骨下動(dòng)脈的檢出率。

1.4 觀察指標(biāo)

分析該419例胎兒ARSA產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖的圖像特征，并進(jìn)行追蹤隨訪，觀察胎兒ARSA合并其他心內(nèi)外畸形情況及妊娠結(jié)局。

2 結(jié) 果

2.1 產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷ARSA的圖像特征

以三血管-氣管切面和主動(dòng)脈弓降部冠狀切面作為重點(diǎn)觀察切面，3VT切面：降主動(dòng)脈起始部發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈，在氣管后方、氣管與脊柱之間橫向右外側(cè)走形。主動(dòng)脈弓降部冠狀切面彩色多普勒顯示：左鎖骨下動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈均發(fā)自降主動(dòng)脈起始部，且先發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈，再發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈，實(shí)時(shí)超聲下可見右鎖骨下動(dòng)脈繞過氣管后方走形。

2.2 ARSA合并其他心內(nèi)外畸形情況及妊娠結(jié)局

產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷為ARSA的419例胎兒合并心內(nèi)畸形20例，心外畸形17例；其中5例因合并嚴(yán)重畸形引產(chǎn)（詳見表1）。414例胎兒出生，生后由超聲心動(dòng)圖或CT證實(shí)是迷走右鎖骨下動(dòng)脈。

3 討 論

3.1 鎖骨下動(dòng)脈的胚胎發(fā)育特征

動(dòng)脈囊發(fā)出6對弓動(dòng)脈，穿過鰓弓，與同側(cè)背主動(dòng)脈相通，動(dòng)脈囊最終將形成升主動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈；背主動(dòng)脈則形成降主動(dòng)脈；6對弓動(dòng)脈通過相繼退化移位后逐漸形成主動(dòng)脈弓及頭臂血管：第1、2對弓動(dòng)脈最早出現(xiàn)并迅速發(fā)生退化；第3對弓動(dòng)脈逐漸構(gòu)成頸總、頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈；第4對弓動(dòng)脈左右存在一定差異，右側(cè)形成右鎖骨下動(dòng)脈起始部，而左側(cè)形成主動(dòng)脈弓；第5對弓動(dòng)脈發(fā)育不全并很快退化或根本不發(fā)生；第6對弓動(dòng)脈左、右近段形成左、右肺動(dòng)脈，右遠(yuǎn)段退化，左遠(yuǎn)段保留形成動(dòng)脈導(dǎo)管。其中第3、4對弓動(dòng)脈在發(fā)育過程中起始部逐漸移位靠近；第7對左節(jié)間動(dòng)脈向近心端移位形成左鎖骨下動(dòng)脈，第7對右節(jié)間動(dòng)脈與右第4弓和部分右背主動(dòng)脈形成右鎖骨下動(dòng)脈。在主動(dòng)脈弓發(fā)育過程中，正常應(yīng)保留的部分發(fā)生退化或正常應(yīng)消失的部分仍保留均可引起先天性血管環(huán)[3]。

3.2 ARSA的臨床分型及合并心內(nèi)外畸形情況

總共分為三型：①叢食管后方由左下向右上斜行至右上臂，此型約占80%；②穿行于食管和氣管之間，由左下向右上斜行至右上臂，約占15%；③走行于氣管前，由左下向右上斜行至右上臂，約占5%。本研究中，ARSA最常合并的心內(nèi)畸形是室間隔缺損和永存左上腔靜脈，偶爾會(huì)合并圓錐動(dòng)脈干異常。圓錐和動(dòng)脈干合稱為圓錐動(dòng)脈干，圓錐動(dòng)脈干的發(fā)育靠圓錐動(dòng)脈干間隔的形成和發(fā)育，如果此發(fā)育過程中任何一個(gè)環(huán)節(jié)受到影響就會(huì)形成圓錐動(dòng)脈干畸形，包括法洛四聯(lián)征、右室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干及主-肺動(dòng)脈窗等畸形[4]。本研究中主要是合并永存動(dòng)脈干和右室雙出口，分析其原因可能是右鎖骨下動(dòng)脈迷走，起源于降主動(dòng)脈時(shí)，圓錐動(dòng)脈干鄰近的位置關(guān)系也發(fā)生了異常。

表1 30例右鎖骨下動(dòng)脈迷走合并心內(nèi)外畸形情況及妊娠結(jié)局

3.3 ARSA的臨床預(yù)后及治療

迷走右鎖骨下動(dòng)脈胎兒不合并其他心內(nèi)外畸形時(shí)，其預(yù)后很好，患兒出生后多無臨床癥狀，但少數(shù)患兒因血管環(huán)對食管或氣管的壓迫而導(dǎo)致新生兒呼吸窘迫，隨后出現(xiàn)因氣管和食管受壓而出現(xiàn)的吞咽困難、呼吸困難等癥狀。當(dāng)合并其他心內(nèi)畸形時(shí)，將增加染色體非整倍體異常的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，尤其是21-三體綜合征及22q11基因的微小缺失綜合征。即使沒有合并其他畸形，均建議行染色體檢查。出生后當(dāng)氣管壓迫出現(xiàn)癥狀時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)，以免發(fā)生氣管塌陷。成年后可增加動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層、鎖骨下動(dòng)脈盜血等的風(fēng)險(xiǎn)。

致謝：感謝深圳邁瑞生物醫(yī)療電子股份有限公司駱文醫(yī)師在本研究中所給予的全力幫助。