肺孤立性纖維瘤1例及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王書芹，朱廣輝，李長健

(蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科，安徽 蚌埠 233000)

1 臨床資料

患者，男，55歲，系體檢發(fā)現(xiàn)右肺下葉腫塊20 d入院，入院后完善相關(guān)檢查，患者平時(shí)無胸悶、氣短，無胸背部疼痛，無咳嗽、咳痰，患者基本生命體征未見明顯異常。輔助檢查胸部CT示：右肺下葉后基底段可見類圓形團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊界清晰光滑，大小約5 cm，其內(nèi)密度均勻，平掃CT值約34 HU，增強(qiáng)掃描病灶輕度強(qiáng)化，內(nèi)密度欠均勻，呈“地圖樣改變”，病灶內(nèi)可見血管影，CT值約45 HU，縱膈內(nèi)未見明顯腫塊及腫大淋巴結(jié)，兩側(cè)胸膜未見積液及胸膜增厚，考慮良性病變(圖1)?；颊邿o手術(shù)禁忌癥，隨后進(jìn)行全麻下行胸腔鏡右肺下葉腫塊楔形切除術(shù)，手術(shù)順利，恢復(fù)期間予以吸氧、抗感染、抑酸護(hù)胃、止痛等，監(jiān)測(cè)胸腔引流管量及顏色，定期更換切口敷料等。術(shù)中病理結(jié)果示右肺下葉腫瘤，鏡下見顯著梭形細(xì)胞增生，伴壞死，灶性見上皮樣細(xì)胞,，免疫組化結(jié)果示：CD34(2+)、BCL-2(2+)、STAT-6(+)、S-100(-)、SMA(-)、Dog-1(-)、SOX-10(-)、Ki-67(+，<5%)(圖1)。結(jié)合病理及免疫組化，符合孤立性纖維瘤。手術(shù)切除后患者恢復(fù)良好，予以出院。囑患者出院后正常飲食，以清淡、新鮮、易于消化食物為主；保證足夠休息，適度鍛煉；每3 d更換一次敷料，1周后根據(jù)切口愈合情況適時(shí)拆線；定期隨訪，在兩年內(nèi)每三個(gè)月來院復(fù)查。

2 討論

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors，SFTs )是一種比較少見的間質(zhì)腫瘤，通常發(fā)生于胸膜，它們占所有胸膜腫瘤的不到5 %[1]，發(fā)生于肺部的更極其罕見，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道也很少。SFTs因?yàn)榇蠖鄶?shù)沒有臨床癥狀，所以以偶然發(fā)現(xiàn)為多，但也有因咳嗽、胸痛而發(fā)現(xiàn)[2]。SFTs最早由Klemperer和Robin于1931年提出[3]，有學(xué)者認(rèn)為SFTs來源于間皮下的結(jié)締組織[4]。

SFTs大多從胸膜向胸膜腔內(nèi)突起并形成蒂，且有蒂的形成往往提示其是良性病變[5]。其影像學(xué)表現(xiàn)往往與病理成分有關(guān),SFTs的梭形細(xì)胞、膠原纖維及小血管的比例決定了腫塊的密度與信號(hào)。腫塊里的細(xì)胞成分在T2WI上為高信號(hào)，膠原纖維為低信號(hào)。富含梭形細(xì)胞，則增強(qiáng)呈中度強(qiáng)化；血管成分比較多時(shí)，動(dòng)脈期即可明顯強(qiáng)化，腫瘤富血供，動(dòng)脈期可見迂曲的血管伸入腫瘤內(nèi)部，稱為“血管漂浮征”；膠原纖維成分較多時(shí)，增強(qiáng)呈緩慢漸進(jìn)性強(qiáng)化。當(dāng)腫塊較大并發(fā)生鈣化壞死時(shí)，增強(qiáng)掃描可成“地圖樣”改變,部分長在胸膜上也有胸膜尾征表現(xiàn)。大約有12 %～37 %的胸膜SFTs表現(xiàn)為惡性[6]。惡性腫瘤腫塊大小一般比良性腫瘤大,在Gupta A[2]的研究中,良性SFTs的平均直徑為7.3 cm,惡性為13.5 cm,；惡性SFTs大多具有分葉且為不均質(zhì)強(qiáng)化，良性SFTs往往強(qiáng)化比較均勻；，惡性SFTs往往比良性SFTs更易發(fā)生鈣化，也更易并發(fā)胸腔積液。在England DM,Hochholzer L等[7]的研究中發(fā)現(xiàn)，腫塊直徑大于10 cm、腫瘤壞死和出血也預(yù)示著腫瘤的惡性行為?？傊?，SFTs非常罕見，通常在影像診斷中發(fā)現(xiàn)，CT在這些病變的檢測(cè)中起著重要的作用，雖然CT診斷良惡性SFTs的價(jià)值有限，但是它能夠提供一個(gè)可靠的術(shù)前診斷。

SFTs患者可以產(chǎn)生胰島素樣生長因子而產(chǎn)生低血糖，這是一種原發(fā)性副腫瘤性疾病，也稱為 Doege-Potter綜合征,這些癥狀可以通過切除腫瘤原發(fā)灶得到緩解[8]。

原發(fā)于肺內(nèi)的SFTs通常是良性、低度惡性腫瘤[9]。其影像學(xué)表現(xiàn)為生長緩慢、邊界清晰，可有分葉，孤立的結(jié)節(jié)或腫塊，增強(qiáng)掃描其強(qiáng)化方式多樣。而且值得我們注意的是位于肺部的SFTs，在疾病的早期偶爾會(huì)表現(xiàn)為磨玻璃樣結(jié)節(jié)出現(xiàn)。由于其發(fā)生非常罕見，尚未見關(guān)于描述肺SFTs的特征性影像學(xué)表現(xiàn)[9-10]。但考慮胸膜SFTs與肺SFTs的組織病理學(xué)成分無明顯差異，所以兩者影像學(xué)表現(xiàn)也沒有太大的差異。本組病例影像學(xué)表現(xiàn)邊界清晰，光滑，單發(fā)孤立，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化，未見分葉。由于肺SFTs影像學(xué)表現(xiàn)并無特異性，所以易被誤診為其它疾病，如胸腺瘤、畸胎瘤、神經(jīng)源性腫瘤、肺癌、平滑肌肉瘤、平滑肌瘤等。術(shù)前診斷與鑒別診斷主要依靠腫瘤穿刺活檢獲得病理及免疫組化結(jié)果。例如，平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，對(duì)SMA、SMMS、鈣蛋白呈陽性，而對(duì)CD34、CD99、bcl-2呈陰性[11-12]。

胸膜SFTs和肺內(nèi)SFTs的臨床、組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)無明顯差異[12-13]。

CD34(+)、BCL-2(+)、胞質(zhì)角蛋白染色(-)，可以證實(shí)SFTs的存在，但在某些惡性SFTs中，CD34表現(xiàn)為陰性。而且CD34不是特異性的，目前，STAT6(+)是診斷SFTs的金標(biāo)準(zhǔn)[14]。本組病例中CD34(2+)、BCL-2(2+)，STAT6(+)，更加證實(shí)了其是良性SFTs的可能性大。

由于肺內(nèi)孤立性纖維瘤及其罕見，廣泛切除是病人治愈和避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵，需要長期隨訪。有報(bào)道指出無論良性或惡性SFT，完全切除是必要的，且建議切除距腫瘤邊緣1-2 cm的距離[15]。