表現(xiàn)為局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血1例報(bào)告☆

段光雨 崔俐 韓曉鷗邵潔 張海寧

蛛網(wǎng)膜下腔出血是神經(jīng)內(nèi)科的常見(jiàn)疾病之一，凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血（convex subarachnoid hemorrhage，cSAH）是非外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血中的特殊類型，是指出血只限于一個(gè)或幾個(gè)大腦皮質(zhì)的凸面腦溝內(nèi)，而不累及鄰近的腦實(shí)質(zhì)、大腦外側(cè)裂、大腦縱裂、基底池或腦室。非外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見(jiàn)的病因?yàn)閯?dòng)脈瘤破裂，典型表現(xiàn)為突發(fā)異常劇烈的全頭痛，頭痛不能緩解或進(jìn)行性加重，常于發(fā)病數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)腦膜刺激征，20%患者眼底可見(jiàn)玻璃體下片狀出血。cSAH 病因主要為（cerebral amyloid angiopathy，CAA）、可逆性腦血管收縮綜合征 （reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）、腦靜脈血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）、頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄、可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）[1]，病因不同臨床表現(xiàn)也不同，可以表現(xiàn)為類似TIA的神經(jīng)功能缺損癥狀，多不同于動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的雷擊樣的頭痛，癲癇發(fā)作等[2-4]。本文就我院收治的1例cSAH報(bào)告如下，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)其病因、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及治療方法進(jìn)行分析討論，以增加對(duì)凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者男，82歲，主因“陣發(fā)性右上肢麻木、無(wú)力8 d，右側(cè)面部麻木1 d”收入院?；颊呔売谌朐呵? d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右上肢麻木、無(wú)力，右上肢不能抬起，持續(xù)約數(shù)分鐘，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)后癥狀可完全緩解，癥狀呈陣發(fā)性，每日發(fā)生3～5次，每次持續(xù)約數(shù)分鐘到數(shù)十分鐘不等。6 d前行頭CT示：雙側(cè)基底節(jié)、放射冠多發(fā)腔隙性腦梗死，左側(cè)額頂部考慮少量蛛網(wǎng)膜下腔出血。入院前1 d出現(xiàn)右側(cè)面部麻木。既往：高血壓病史2年，血壓最高180 mmHg/100mmHg，未規(guī)律服用降壓藥物，平素血壓約160 mmHg/80～90 mmHg左右，冠心病病史2年余，規(guī)律口服倍他樂(lè)克23.75 mg/d；吸煙史60余年，約40支/d，戒煙3年；機(jī)會(huì)性飲酒史。查體：血壓140 mmHg/93 mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。頭部CT：雙側(cè)基底節(jié)、放射冠多發(fā)腔隙性腦梗死，左側(cè)額頂部考慮少量蛛網(wǎng)膜下腔出血（見(jiàn)圖1 A）。頭MRA：腦內(nèi)血管局部管壁欠光滑，左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段管腔嚴(yán)重狹窄（見(jiàn)圖1 B）。頭MRI：左側(cè)額頂部考慮少量蛛網(wǎng)膜下腔出血可能（見(jiàn)圖 1C～F）。磁共振頭部平掃（SWI）：左側(cè)額頂葉部分腦溝內(nèi)見(jiàn)低信號(hào)影填充，考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血（見(jiàn)1 G）。頭MRV：直竇、下矢狀竇間斷顯影，左側(cè)橫竇、乙狀竇較對(duì)側(cè)略纖細(xì)（見(jiàn)圖1 H、I）。2 h錄像腦電：異常腦電圖：優(yōu)勢(shì)α頻率略減少，雙側(cè)額、中央、顳區(qū)偶見(jiàn)中波幅4～6 Hz θ波活動(dòng)，慢波散發(fā)。根據(jù)患者臨床癥狀及輔助檢查診斷為cSAH，給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療。

圖1 頭顱影像 A：頭CT，可見(jiàn)左側(cè)額頂部大腦皮質(zhì)凸面沿腦溝走行的局灶性線樣高密度影；B：頭MRA，可見(jiàn)腦內(nèi)血管改變，考慮動(dòng)脈硬化所致，伴多發(fā)血管狹窄，左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段管腔嚴(yán)重狹窄；C～F：頭 MRI的 T1、T2、FLAIR、DWI，可見(jiàn)左側(cè)額頂部部分腦溝內(nèi)短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)；G：頭SWI，見(jiàn)左側(cè)額頂葉部分腦溝內(nèi)見(jiàn)低信號(hào)影填充，考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血，未見(jiàn)側(cè)枝皮層靜脈擴(kuò)張；H～I(xiàn)：頭MRV的冠狀位和矢狀位，可見(jiàn)直竇、下矢狀竇間斷顯影，左側(cè)橫竇、乙狀竇較對(duì)側(cè)略纖細(xì)。

患者住院期間出現(xiàn)右上肢不能抬起一次，持續(xù)10多分鐘后自行緩解，后再無(wú)肢體活動(dòng)不靈發(fā)作，醫(yī)囑出院。出院前復(fù)查頭部CT，出血完全吸收。

2 討論

cSAH是蛛網(wǎng)膜下腔出血的一種少見(jiàn)類型，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，其發(fā)生率約占非創(chuàng)傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血的5.65%～7.50%[2-3,5]。

cSAH發(fā)病原因主要包括血管性和非血管性兩類，前者包括 CAA、RCVS、CVT、PRES、動(dòng)脈粥樣硬化性腦動(dòng)脈閉塞或狹窄、動(dòng)靜脈瘺、腦血管畸形、血管炎、腦動(dòng)脈夾層等，后者包括凝血功能障礙、腦腫瘤、腦膿腫等[1-2,5-7]。其中，CAA、RCVS、CVT、頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄、PRES可能是 cSAH 的主要病因（66.67%）[1]。此外，60歲以下患者最常見(jiàn)的原因可能為RCVS,這與腦自動(dòng)調(diào)節(jié)的短暫性紊亂引起的腦動(dòng)脈張力的突然變化有關(guān)[2,8-9]；60歲以上的患者最常見(jiàn)的原因可能為淀粉樣腦血管病，一種可能的假設(shè)是軟腦膜動(dòng)脈因淀粉樣物質(zhì)沉積導(dǎo)致動(dòng)脈彈性減弱而發(fā)生破裂[2]。有研究認(rèn)為我國(guó)cSAH患者最常見(jiàn)的病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化性腦動(dòng)脈閉塞或狹窄[4,10]，其機(jī)制目前研究側(cè)重于側(cè)支循環(huán)理論[11]，因此，cSAH常位于擴(kuò)張區(qū)域和正常灌注區(qū)域之間的邊界線[8]。

cSAH臨床表現(xiàn)多種多樣。60歲以下的患者多以頭痛為主要臨床表現(xiàn)，可以是急性發(fā)作，也可以是逐漸加重的或只有輕微頭痛，而60歲以上的患者多以短暫性的感覺(jué)和（或）運(yùn)動(dòng)異常為主要臨床表現(xiàn)[2-4]，本例患者情況與此相符。RCVS導(dǎo)致的cSAH臨床特點(diǎn)為女性多見(jiàn)，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的雷擊樣頭痛，其腦動(dòng)脈狹窄在3個(gè)月內(nèi)具有可逆性[8]。CVT引起的cSAH最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)可能為劇烈頭痛和癇性發(fā)作[13]。伴有cSAH的CAA主要表現(xiàn)為短暫性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)作(TFNE)，即淀粉樣發(fā)作，典型癥狀為播散性的感覺(jué)異常，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的刺痛或麻木向肢體近端或面部蔓延[14]，高度提示CAA相關(guān)的cSAH的可能[15]。TFNE具有復(fù)發(fā)性、刻板性、暫時(shí)性 （通常不超過(guò)30分鐘），除CAA外，尚無(wú)其他替代解釋（例如：腦器質(zhì)性病變，心房顫動(dòng)，顱外或顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄）[12]，急性cSAH后血液成分刺激所致的皮質(zhì)播散性抑制、局灶性癲癇放電以及局部痙攣被認(rèn)為是其可能的機(jī)制[15-16]。cSAH可能是CAA的第一個(gè)表現(xiàn)形式[17]。本例患者表現(xiàn)為短暫性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但存在左側(cè)大腦中動(dòng)脈的嚴(yán)重狹窄，結(jié)合SWI未發(fā)現(xiàn)皮層表面含鐵血黃素沉積 （cortical superficial siderosis,cSS）及其他CAA影像學(xué)標(biāo)志（腦微出血，白質(zhì)高信號(hào)等），考慮CAA可能性不是很大。本例患者考慮不排除動(dòng)脈粥樣硬化性腦動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄所致。

目前，診斷cSAH主要還是依靠影像學(xué)的檢查。頭部CT對(duì)于診斷急性期SAH具有敏感性，陽(yáng)性率為90%，主要表現(xiàn)為1個(gè)或數(shù)個(gè)在大腦皮質(zhì)凸面的沿腦溝走行的局灶性線樣高密度影，單側(cè)較為多見(jiàn)。FLAIR在診斷cSAH時(shí)要優(yōu)于CT，表現(xiàn)為沿腦溝走行的線型高信號(hào)。FLAIR聯(lián)合DWI增加診斷的準(zhǔn)確性，還可以發(fā)現(xiàn)可能導(dǎo)致cSAH的幾種疾病的異常強(qiáng)度的腦實(shí)質(zhì)信號(hào)。GRE-T2*檢測(cè)急性蛛網(wǎng)膜下腔出血的敏感性比FLAIR低，但它可以證實(shí)腦溝出血性異常、以前的實(shí)質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)出血以及評(píng)估可能存在的大腦皮質(zhì)或硬腦膜靜脈血栓形成。SWI在檢微出血和皮質(zhì)含鐵血黃素方面遠(yuǎn)優(yōu)于常規(guī)T2或GRE-T2*序列，主要表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)溝回表面局限性低信號(hào)。盡管在診斷cSAH時(shí)，這些非侵入性的措施很有效，但在初始檢查不明確或不確定的情況下，DSA作為直接干預(yù)措施仍然是有效的[8]。CAA患者區(qū)別于其他病因并可作為診斷CAA的重要影像學(xué)標(biāo)志物有腦微出血、cSS/cSAH，SWI對(duì)其較為敏感。CAA相關(guān)的腦微出血更易累及腦葉，尤其是枕葉。cSS被定義為幕上溝兩側(cè)的表面低信號(hào)，在GRE-T2*圖像上顯示出類似軌道的外觀，而FLAIR圖像上沒(méi)有相應(yīng)的高強(qiáng)度信號(hào)[18-19]。PRES患者M(jìn)RI可見(jiàn)雙側(cè)腦后部水腫，DWI上常顯示為血管源性水腫；RCVS患者的DSA典型表現(xiàn)為受累血管的串珠狀改變，定期復(fù)查顱內(nèi)血管檢查，多于3個(gè)月后出現(xiàn)血管的可逆性收縮；皮質(zhì)淺靜脈血栓 （superficial cortical vein thrombosis，CoVT）患者的MRV可見(jiàn)靜脈閉塞的直接征象以及皮質(zhì)靜脈血液瘀滯等間接征象[3]，SWI可見(jiàn)梗阻靜脈周圍增粗的側(cè)支靜脈，且具有一定的特異性，SWI與DWI聯(lián)合使用可以提高診斷率[20]。

本例患者經(jīng)影像學(xué)檢查最終診斷為cSAH，頭CT示左側(cè)額頂葉少量蛛網(wǎng)膜下腔出血，MRI示左側(cè)額頂部考慮少量蛛網(wǎng)膜下腔出血，SWI示左側(cè)額頂葉部分腦溝內(nèi)見(jiàn)低信號(hào)影填充，考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血，均支持cSAH。MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段管腔嚴(yán)重狹窄，與出血部位為同側(cè)，考慮不排除動(dòng)脈粥樣硬化性腦動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄所致，但患者未行DSA檢查證實(shí)出血側(cè)的半球凸面有豐富的軟腦膜側(cè)枝血管。此外，患者凝血功能正常除外凝血機(jī)制障礙導(dǎo)致的出血；發(fā)作時(shí)腦電圖提示無(wú)癲癇樣放電除外癲癇；MRA不支持動(dòng)脈瘤、血管畸形；MRV不支持靜脈竇血栓；皮質(zhì)淺靜脈在MRV顯影不充分，但未見(jiàn)側(cè)枝皮層靜脈擴(kuò)張，考慮CoVT的可能性不大；患者存在腦動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，且未發(fā)現(xiàn)cSS及其他CAA影像學(xué)標(biāo)志 （腦微出血，白質(zhì)高信號(hào)等），考慮CAA可能性不大。綜上考慮診斷為cSAH，病因可能為動(dòng)脈粥樣硬化性腦動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄。

cSAH的治療尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，主要包括病因治療和對(duì)癥治療。HASSAN等[21]認(rèn)為顱內(nèi)靜脈竇血栓確診后應(yīng)盡快開(kāi)始抗凝治療。LARROSA等[22]認(rèn)為cSAH與顱內(nèi)和顱外動(dòng)脈狹窄的關(guān)聯(lián)并非偶然，因此建議將患有cSAH的無(wú)癥狀頸動(dòng)脈狹窄患者重新歸類為高風(fēng)險(xiǎn)無(wú)卒中癥狀患者，并且應(yīng)該考慮血運(yùn)重建治療。預(yù)后和病因相關(guān)，病因不同其預(yù)后也不相同。CAA患者的預(yù)后相對(duì)較差，復(fù)發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的風(fēng)險(xiǎn)較高[18]。BEITZKE等[23]的研究認(rèn)為在老年人中，cSAH常常與容易出血的病癥如腦淀粉樣血管病相關(guān)，cSAH的復(fù)發(fā)很少見(jiàn)，但病情本身是預(yù)后不良的標(biāo)志。

綜上所述，cSAH是一種特殊類型的SAH，其病因、臨床表現(xiàn)多種多樣，不同于動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血。其診斷主要依靠影像學(xué)，頭部CT主要為單側(cè)大腦皮質(zhì)凸面沿腦溝走行的局灶性線樣高密度影，一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)盡快行頭MRI、SWI、腦血管等進(jìn)一步檢查，明確病因及早針對(duì)病因干預(yù)治療。目前，治療仍需要大量研究得出更為準(zhǔn)確的治療原則。由于病因?yàn)镃AA的患者預(yù)后相對(duì)較差，特別是年齡較大的患者，因此對(duì)于原因不明的老年患者應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。